Deficiencia de micronutrientes y enfermedad celíaca en pediatría / Micronutrient deficiencies and celiac disease in Pediatrics

La enfermedad celíaca (EC) parece estar cambiando en su clínica, desde formas diarreicas con desnutrición hasta aquellas con clínica más silente y más tardía. La enteropatía de la EC ocurre con malabsorción de macro- y micronutrientes, que incluyen Fe, Zn, Cu, folato, Ca, vitaminas E, D, B12 y B6, con mecanismos de transporte alterados. La anemia ferropriva se ha descrito en EC como única manifestación o como la manifestación extraintestinal más frecuente. La deficiencia de Zn es frecuente en EC, asociada a un retraso de crecimiento y alteraciones inmunitarias. La malabsorción intestinal puede comprometer la absorción de vitamina D, aunque su aporte dietario es responsable solo del 20% de las concentraciones séricas, por lo que lo importante es la exposición dérmica al sol. La causa de deficiencia de vitamina B12 en EC es desconocida; debe considerarse ante alteraciones neurológicas y hematológicas. La deficiencia de Cu se ha descrito de preferencia en celíacos adultos. Se concluye que, en el seguimiento de la EC, debiera estudiarse periódicamente la deficiencia de micronutrientes por sus consecuencias a largo plazo; debe sospecharse una EC ante signos clínicos no explicados de deficiencia de micronutrientes.

Celiac disease (CD) is apparently changing in its clinical presentation, from chronic diarrhea and malnutrition to a silent clinic at older ages. The basal enteropathy of CD induces macro-and micronutrient malabsorption. Described micronutrient deficiencies in CD include: Fe, Zn, Cu, folate, Ca, vitamin E, D, B12 and B6, with complex transporter mechanisms altered. Ferropenic anemia has been described in CD as the exclusive sign and the most common extraintestinal sign. Zn deficiency is frequent in CD, associated with growth delay and immune alterations. Even though the main basis for vitamin D metabolic status is the activation of subdermal vitamin precursors by sun-UVB rays, the small bowel compromise may affect activity and vitamin D absorption. Pathophysiology of vitamin B12 deficiency in CD is unknown; it must be suspected in CD patients presenting neurological and haematological alterations. Copper deficiency has been described mainly in adult CD patients. Micronutrient deficiencies should be periodically studied through the CD follow-up; celiac disease must be studied if clinical signs of micronutrient deficiencies are diagnosed.

Efecto del tributiltin cloruro sobre la v-atpasa presente en el músculo liso traqueal / Effect of the tributyl chloride on the present V-ATPase in the tracheal flat muscle

En este trabajo se demuestra que la actividad V-ATPasa presente en fracciones de membrana plasmática del músculo liso de las vías aéreas es inhibida de manera específica y a baja dosis por el cloruro de tributiltin tin (TBT): Este compuesto representa una de las sustancias tóxicas, de gran utilización en la industria y se ha demostrado que puede afectar a las células y tejidos de humanos con una potencialidad para producir enfermedades

Ictericia colestásica del primer trimestre de vida / Cholestatic jaundice in the first 3 months of life

Se describen los hechos clínicos, de laboratorio y el diagnóstico final de 51 pacientes con ictericia colestásica del primer trimestre de la vida, observados en un hospital metropolitano de Santiago entre enero de 1980 y junio de 1991. Cincuenta y tres por ciento de los pacientes fueron enviados al especialista con dos o más meses de edad. En 65% de los casos había acolia, incluyendo los nueve con diagnóstico definitivo de obstrucción extrahepática y más de la mitad de los catalogados como obstrucciones intrahepáticas. La diferenciación entre colestasia intrahepática y extrahepática se basó en criterios histopatológicos, cintigráficos y evolutivos. De 42 pacientes con la forma intrahepática 22 correspondieron a hepatitis neonatal idiopática y el resto a causas específicas. En ocho de las colestasias extrahepáticas se confirmó atresia de vías biliares y un caso compresión de vía biliar por plastrón ganglionar. La evolución de los pacientes con colestasia intrahepática fue buena en 30 (sin daño hepático). En la forma extrahepática 8 pacientes han fallecido al cerrar este estudio, siendo el único sobreviviente un niño portador de atresia de las vías biliares sometido a una operación de derivación de Kasai

Papel de las H+ ATPasas en las membranas plasmáticas del musculo liso de las vías aéreas / Role of H+ ATPases in plasma membranes from airway smooth muscle

Los protones generadores en el interior de las células debido a la actividad, deben ser removidos mediante mecanismos activos del interior celular hacia el exterior. Uno de los sistemas encargados de transportar protones son las V-ATPasas que son complejos oligométricos presentes en la membranas de varias organelas subcelulares donde participan creando un gradiente de protones y un potencial que energiza dichas membranas. En las membranas plasmáticas del músculo liso de las vías aéreas describimos una V-ATPasas, componente de membranas, que expresa una actividad de Mg2+ ATPasas estimulada por el anión cloruro (Cl-). El efecto activador de cloruro no es específico de este anión sino que otros halógenos como son ioduro (I-) y el bromuro (Br-), la estimulan, con la exepción del fluoruro (F-). Esta ATPasas activada por Cl- es una nucleótido y no es capaz de hidrolizar nucleótidos difosfatos o monofosfatos. Los cationes divalentes activan en orden decreciente (Mg2+ > Mn2+ > Ca2+) a la Mg2+ - ATPasas activada por Cl-. Esta Mg2+ - ATPasas estimulada por Cl-, es insensible a la ouabaína, el vanadato, la azida de sodio y la rutaminina. La NEM (N-etilmaleimida) inhibió parcialmente la actividad de esta ATPsas pero el p-CMB (p-cloromercuribenzoato) produjo una fuerte inhibición de la actividad enzimática. La existencia de una H+ -ATPasas se demostró al estudiar el comportamiento de inhibidores específicos del transporte de protones. Así, la fuerte inhibición producida por la DCCD (diciclohexilcarbodiimida) indica la presencia de subunidad hidrofóbicas de un canal de protones. Adicionalmente, los protonóforos (1799 y FCCP), inducen un aumento en la actividad de Mg2+ - ATPasas estimulada por el cloruro, lo cual indica la presencia de una H+ ATPsas en estas membranas plasmáticas. El requerimiento del Cl- puede ser explicado por la existencia de un conductor de cloruro que funciona en paralelo con la bomba de protones (H+ - ATPasas tipo V), lo cual fue demostrado en este sistema debido al efecto inhibitorio de la duramicina. Las células del músculo liso de las vías aéreas no estan especializadas en la secreción de protones, pero dicha actividad al funcionar como una bomba primaria de protones, energizaría diversos movimientos de iones a través de la membrana plasmática como se ilustra en el modelo propuesto. Estos movimientos ionicos a su vez estan vínculados con fenómenos osmóticos relacionados con los procesos de la contracción del músculo liso de las aéreas