Tumores de ovario de la granulosa: Informe de casos y revisión de la literatura / Granulose ovarian tumors: Case report and literature review

Los tumores malignos de ovario son raros en la edad pediátrica y pueden originarse de los componentes del tejido ovárico; el tumor más frecuente es el de células germinales. La variedad de tumores del estroma incluye los tumores de células de la granulosa (teca y los tumores de células de Sertoli-Leydig); este grupo de tumores son raros; sin embargo, son propensos a presentarse con pubertad precoz. Se presentan tres casos clínicos de pacientes que cursaron con manifestaciones clínicas de pubertad precoz y tumoración abdominal. Se estableció un protocolo de estudio para su abordaje y, finalmente, se realizó resección quirúrgica, con evolución satisfactoria.

Malignant ovarian tumors are rare in children. They may originate from components of the ovarian tissue; the germ cell tumor is the most common. The variety of stromal tumors include granulosa cell tumors (theca and Sertoli-Leydig cell tumors); this group of tumors is rare but they are likely to present with precocious puberty. We report three cases of patients with clinical manifestations of an abdominal tumor in association with precocious puberty; we also describe the way they were approached, until final surgical resection. We had excellent results.

Teratoma bilateral metacrónico. Salvamento de tejido ovárico: reporte de dos casos y revisión de la literatura / Metachronous bilateral teratoma: Ovarian tissue rescue two cases report and literature. Review

Los tumores de células germinales pertenecen al conjunto de neoplasias de origen no epitelial y que pueden presentar localización gonadal o extragonadal. Los teratomas son tumores compuestos por elementos derivados de dos o más capas embrionarias. Por lo común, su presentación es unilateral, aunque la presentación bilateral puede ser de hasta el 10% de los casos. La preservación ovárica es una técnica factible y útil, que permite tener una funcionalidad hormonal adecuada en pacientes en edad pediátrica que los presentan bilateralmente. Informamos dos casos clínicos en pacientes, una de 12 y la otra de 15 años de edad, con teratoma ovárico bilateral metacrónico, en las cuales se realizó salvamento del tejido ovárico. En la actualidad presentan niveles normales de producción hormonal, y para el futuro se espera la posibilidad de que sean fértiles gracias al tejido ovárico residual.

The germinal tumors belong to a group of non epithelial neoplasias which can have a gonadal or extragonadal localization. Teratomas are tumors which can have two or more embrionary layers its presentation is unilateral, but in 10% of the cases are bilateral. Ovary rescue is a feasible and useful technique in pediatric patients who present the bilateral form of the disease. In this paper we report two cases of pediatric patients, who developed a methacronic bilateral teratomas, one case of a 12 years old patient and the second one of a 15 years old girl, in both cases we performed ovarian tissue rescue. At the present time they have normal hormonal levels, and in the future they can probably be fertile thanks to the residual ovary tissue.

Teratoma sacroccígeo. Estudio de 12 casos / Sacrococcygeal teratoma. Study of 12 cases

Introducción. Los teratomas sacrococcígeos son los tumores germinales extragonadales más frecuentes en la infancia. La mayoría se detectan en el período neonatal como una masa tumoral. En virtud de que estos pacientes están propensos a desarrollar neoplasias, se recomienda el tratamiento quirúrgico seguido de vigilancia clínica. Objetivo. Analizar aspectos clínicos, histopatológicos, quirúrgicos y de sobrevida libre de enfermedad de pacientes menores de 18 años operados de tumor germinal de la región sacrococcígea. Diseño. Estudio retrolectivo, descriptivo, observacional y clínico. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de pacientes con tumor germinal en la región sacrococcígea atentidos en nuestra institutción en 16 años. Se tabularon sexo, edad de inicio de la sintomatología, manifestaciones clínicas, tamaño del tumor. Se clasificaron según el tipo de trataminto quirúrgico, el diagnóstico histopatológico y la sobrevida libre de enfermedad. Resultados. Hubo 12 pacientes, cuatro niños y ocho niñas con edad entre un día y 14 años; el diagnóstico histopatológico fue teratoma sacrococcígeo (TSC) maduro en 10 e inmaduro en 2; no hubo tumor maligno. Según la clasificación de Altman, el tipo II (n=8) fue el más frecuente. En 63 por ciento de los casos se resecó el tumor y se practicó coccigiectomía por abordaje sagital posterior y V invertida. La sobrevida libre de enfermedad de los operados fue de 100 por ciento. No hubo mortalidad trans ni postoperatoria. La continencia rectal postoperatoria fue de 70 por ciento en los pacientes valorables. Conclusiones. Los TSC maduros son los tumores de células germinales extragonadales más frecuentes. Se presentan inicialmente como una masa tomoral en el período neonatal. El tratamiento quirúrgico es la resección del tumor y coccigioectomía. La sobrevida postoperatoria libre de enfermedad es de 100 por ciento

Teratoma retroperitoneal con nefroblastona extrarrenal: informe de un aso y revisión de la literatura médica / Retroperitoneal teratoma with extrarrenal nephroblastoma. Report of a case and review of the medical literature

Introducción. El teratoma retroperitoneal con nefroblastoma extrarrenal es excepcional, se han informado ocho casos con predominio del sexo femenino. La malignidad de los teratomas es baja en niños menores de cuatro meses de vida; el riesgo de malignidad aumenta hasta 10 veces en niños mayores de cinco años. Caso clínico. Niños de tres años de edad, que inició su padecimiento a los seis meses de edad con distensión, dolor y una masa dura, inmóvil, indolora en hipocondrio y flanco izquierdo, además tenía hipertensión arterial. Los estudios de gabinete mostraron un tumor en la región retroperitoneal izquierda, no dependiente del riñón ipsilateral, al cual desplazaba hacia el hueco pélvico derecho. Se detectaron niveles elevados de alfa feto proteína hasta 61.18 ng/mL. Se hizo laparotomía exploradora, se encontró un tumor retroperitoneal quístico con áreas sólidas, neovascularizado, único y con metástasis hepáticas. El diagnóstico histopatológico fue teratoma maduro quístico con componente de nefroblastoma trifásico (extrarrenal) y nefroblastoma metastásico hepatico. El paciente recibió quimioterapia y falleció 10 meses después del diagnóstico con persistencia de metástasis hepática. Conclusiones. El teratoma maduro retroperitoneal con diferenciación a nefroblastoma extrarrenal debe considerarse como una posibilidad diagnóstica excepcional. El manejo inicial de estos pacientes es quirúrgico para determinar la estirpe histopatológica y posteriormente quimioterapia

Hepatoblastoma: experiencia en el tratamiento de 20 niños / Hepatoblastoma: experience in the treatment of 20 children

Introducción: el hepatoblastoma es el principal tumor maligno primario del hígado en niños. El objetivo del presente trabajo es analizar el perfil clínico, tipo de cirugía, complicaciones postoperatorias y sobrevida libre de enfermedad de acuerdo a la modalidad quirúrgica empleada, en niños con hepatoblastoma. Material y métodos: se revisaron los expedientes de pacientes con hepatoblastoma atendidos entre enero de 1985 y diciembre de 1995. Se registraron edad, sexo, manifestaciones clínicas, exámenes de laboratorio, alfa-feto proteína pre y postoperatoria, estudios de gabinete, tipo de procedimiento quirúrgico, complicaciones trans y postoperatorias variedad histológica, estudio, tipo de quimioterapia y sobrevida libre de enfermedad. Resultados: se analizaron 20 pacientes de cuatro meses a 13 años de edad. La principal e invariable manifestación clínica fue una masa abdominal. En once pacientes se encontraron niveles de alfa-feto proteína entre 100-10,000 ng/mL. En 12 pacientes se practicó hemihepatectomía; en cuatro, trisegmentectomía y en el resto, biopsia incisional diagnóstica. Hubo sangrado masivo en cuatro pacientes durante el transoperatorio; ninguno falleció. Todos los pacientes en estadio IV fallecieron. El tipo de resección, completa o incompleta, no fue estadísticamente significativo (p=0.49) para la sobrevida; ésta fue 7/20 con un seguimiento de cuatro a 104 meses. Conclusiones: 1. los niveles de alfa-feto proteína son útiles para la viginalcia y el diagnóstico de pacientes con hepatoblastoma. 2. La mayor sobrevida ocurre en pacientes operados y que recibieron quimioterapia. 3. Un segundo abordaje quirúrgico es preferible después de la citorreducción con quimioterapia en pacientes con tumores muy voluminosos o multicéntricos. 4. La conducta actual para el tratamiento del hepatoblastoma debe ser cirugía más quimioterapia independientemente del estadio

Teratoma sacrococcígeo. Una urgencia quirúrgica neonatal / Sacrococcygeal teratoma. A neonatal surgical urgency

Los autores informan el caso de un recién nacido quien tuvo un tumor muy vascularizado, variante rara de teratoma sacrococcígeo. Presentó insuficiencia cardiaca congestiva y anemia lo cual ocasionó su fallecimiento. Se revisó la literatura para hacer sugerencias respecto al diagnóstico prenatal y al manejo quirúrgico urgente de esta variante de teratoma sacrococcígeo en la etapa neonatal

Gastrocistoplastia: una alternativa para la reconstrucción de las vías urinarias infantiles / Gastrocystoplasty: a reconstructive alternative of pediatric urinary tract

Las alteraciones urológicas complejas en los niños frecuentemente alteran la urodinamía vesical: producen disminución de la capacidad vesical y obstrucción urinaria con reflujo vesicoureteral y posible lesión renal terminal. El estómago es un órgano secretor con mínima producción de moco, y que ofrece buena capacidad de distensión. Estas características permiten usarlos como una buena alternativa en la ampliación vesical. En este trabajo se presentan tres casos de reconstrucción de las vías urinarias inferiores, en los que se utilizó un segmento de estómago para la ampliación vesical. Los resultados obtenidos en los tres casos se consideran excelentes

Reconstrucción de las vías urinarias previamente derivadas: informe de un caso / Reconstruction of previously derived urinary tract: report of a case

Se realizó reconstrucción de vías urinarias en un niño de 10 años de edad quien inicialmente tenía cuadros de infección de vías urinarias secunario a inestabilidad vesical, con reflujo vesicoureteral bilateral, por lo que se había sometido a reimplantación bilateral a los cinco años de edad; el paciente se reoperó en una ocasión por presentar obstrucción ureteral derecha. Se le efectuó conducto ileal por hidronefrosis progresiva a la edad de 11 años; posteriormente se practicó econstrucción de vías urinarias (desderivación) con buenos resultados.