Pseudomucocele bilateral associada à fibrose cística: relato de caso / Cystic Fibrosis-Associated Bilateral Pseudomucocele: case Report

A fibrose cística, também conhecida como mucoviscidose, é um distúrbio monogenético que se apresenta como uma doença multissistêmica. A incidência é de aproximadamente 1:2500 nascidos vivos. O mecanismo fisiopatológico é uma mudança qualitativa em todas as secreções exócrinas do organismo. O aumento da viscosidade dessas secreções leva à estase e obstrução mecânica, prejudicando a função secretora dos órgãos-alvo. O nariz e seios paranasais são freqüentemente envolvidos devido ao clearence mucociliar anormal, responsável pelo desenvolvimento de rinossinusite crônica, polipose nasal e pseudomucocele sinusal. OBJETIVO: É apresentar um caso raro de pseudomucocele bilateral em uma criança portadora de fibrose cística. DESCRIÇÃO DO CASO: M.F.B.R., 2 anos, masculino, apresentava obstrução nasal crônica e infecções pulmonares recorrentes. O exame clínico detectava presença de secreção nasal abundante, com descarga posterior em orofaringe. A tomografia computadorizada dos seios paranasais mostrou imagem sugestiva de pseudomucocele, com velamento dos seios maxilares e etmóides. A dosagem de sódio e cloro no suor apresentou alterações significativas. Optamos por tratamento cirúrgico, após internação do paciente para controle das manifestações pulmonares exacerbadas. A criança evoluiu com melhora do quadro obstrutivo nasal. CONCLUSÕES: A pseudomucocele é uma entidade que começou a fazer partes da rotina de diagnóstico diferencial a partir do momento em que os exames tomográficos tornaram-se parte da semiologia das doenças sinusais. Os pacientes com psedomucocele têm apresentado um aumento importante da sobrevida graças aos tratamentos atuais.

Cystic fibrosis, also known as mucoviscidosis, is a monogenetic disorder that is presented as a multisystemic disease. The incidence is approximately 1: 2500 live births. The pathophysiologic mechanism is a qualitative change in all exocrine secretions of the body. An increased viscosity of those secretions leads to stasis and mechanical obstruction, resulting in an impaired function of secretory and target organs. Nose and sinuses are involved due to abnormal mucociliary clearance, responsible for chronic rhinosinusitis, nasal polyps and sinus pseudomucocele. OBJECTIVE: show a rare case of bilateral pseudomucocele in a child with cystic fibrosis. CASE DESCRIPTION: M.F.B.R., 2 years old, male, with nasal obstruction and recurrent pulmonary infections. Clinical findings were copious nasal secretion and posterior nasal drip. The CT scan of the paranasal sinuses showed an image that was suggestive of pseudomucocele, with opacification of maxillary and ethmoid sinuses. The sweat test presented meaningful results. We preferred surgical treatment, after patient hospitalization, to control the pulmonary manifestations. The child presented improvement of nasal obstructive symptoms. CONCLUSIONS: Pseudomucocele is a disease that has been increasingly included in the routine of the differential diagnoses since CT scans became part of sinus disease semiology. Patients with pseudomucoceles have enjoyed relevant increases in their survival, thanks to current treatment modalities.

Síndrome de Ramsay-Hunt: relato de um caso / Ramsay-Hunt syndrome: case report

A síndrome de Ramsay-Hunt tem sido descrita com mais ênfase, provavelmente, pela melhoria das possibilidade diagnósticas e principalmente da resposta terapêutica quando iniciada precocemente. Caracteriza-se pela paralisia facial periférica, otalgia e presença de vesícula em pavilhäo auditivo externo e face. Descrevemos um quadro clássico da síndrome em paciente previamente hígido, que com a demora do diagnóstico acarretou lentidäo na recuperaçäo. O relato do caso pelos autores tem como principal objetivo demonstrar que a síndrome de Ramsay-Hunt, quando descoberta precocemente,permite-nos o tratamento com menor número de seqüelas, principalmente a paralisia facial (au)