Manejo quirúrgico de los tumores difusos de tronco pediátricos / Surgical management of diffuse brainstem high-grade gliomas

Introducción: Los tumores difusos de tronco representan aproximadamente el 10% de los tumores pediátricos de SNC. Dentro de este grupo se encuentran los gliomas difusos de línea media H3K27M, los cuales presentan mal pronóstico, con una media de supervivencia de entre 9 a 15 meses. La búsqueda de marcadores moleculares es una gran herramienta oncológica al momento de desarrollar nuevas terapéuticas para estos pacientes. Es por esto que la biopsia quirúrgica representa, hoy en día, un eslabón fundamental. Objetivos: El objetivo de este artículo es comunicar, mediante la presentación de dos casos clínicos, el manejo de los tumores difusos de tronco pediátricos mediante su biopsia quirúrgica a cielo abierto por abordaje subtemporal. Descripción de casos: Se presentan dos casos de pacientes pediátricos a quienes se les realizó una biopsia de tronco mediante abordaje subtemporal en el año 2022 en el servicio de neurocirugía pediátrica de la Fundación para la Lucha contra las Enfermedades Neurológicas de la Infancia (Fleni). El resultado de la anatomía patológica en ambos pacientes resultó de glioma difuso de línea media H3K27M. Se realiza además una revisión de la técnica quirúrgica del abordaje subtemporal. Intervención: Ambos pacientes evolucionaron sin complicaciones en el postoperatorio y mantuvieron seguimiento y tratamiento dirigido por oncología. Aun cuando la práctica más utilizada es la biopsia estereotáctica, nosotros preferimos la vía subtemporal a cielo abierto. La misma ha probado resultar efectiva para la obtención de suficiente material tumoral para realizar marcadores oncológicos, con buen control de hemostasia, sin mayores comorbilidades ni demoras en el inicio del tratamiento. Conclusión: Los tumores difusos de tronco pediátricos presentan un pronóstico ominoso, aún realizando tratamiento oncológico dirigido. La biopsia quirúrgica resulta fundamental a fin de obtener un mayor entendimiento respecto a la gran diversidad biológica que subyace a estas entidades y sus opciones terapéuticas, tanto actuales como futuras. El abordaje subtemporal es una excelente vía para realizar su biopsia(AU)

Background: Brainstem diffuse tumors represent approximately 10% of pediatric CNS tumors. Among them, H3K27M-mutant diffuse midline gliomas (DMGs) are rare childhood central nervous system tumors that carry a dismal prognosis, with a mean survival time of 9-15 months. Tumor biopsy is not only helpful for addressing a correct diagnosis, but is also an important strategy for the continuous study of further therapeutic options, given the former known bad prognosis with standard treatment. Objective: Our objective is to communicate, through the presentation of two clinical cases, our experience with these tumors by performing a biopsy through a subtemporal approach. Cases description: Two patients underwent tumor biopsy through a subtemporal approach at our institution in 2022. Both patients presented with MRIs compatible with diffuse pons gliomas. These cases were retrospectively reviewed and the surgical approach described.We also review and compare the different surgical approaches as well as treatment options for this pathology. Surgery: The patients presented no postoperative complication. Both patient's biopsy results were H3K27M-mutant diffuse midline gliomas and underwent oncological treatment and follow up. Although stereotactic biopsy is the most commonly used practice, at our institution we choose to use open surgery through a subtemporal approach. It has proven to provide a better surgical view with a chance of greater biopsy samples, satisfactory bleeding control with no added comorbidities. Nowadays, biopsy has proven fundamental for the treatment and follow up of these patients. Conclusion: DMGs are rare childhood central nervous system tumors that carry a dismal prognosis. Historically, biopsy for brainstem diffuse tumors was used only when the diagnosis was not clear. Nowadays, with the forthcoming of different surgical techniques and the development of new subtypes of molecular targets, the biopsy seems a fundamental step. The subtemporal approach is an excellent alternative to biopsy this pathology(AU)

Abordaje médico, recuperación funcional y cambios en las imágenes en tres niños con síndrome de fosa posterior en un centro de neurorrehabilitación. Serie de casos / Medical approach, functional recovery, and imaging changes in three children with posterior fossa syndrome in a neurorehabilitation center. A case series

RESUMEN Introducción: El tratamiento del tumor de fosa posterior implica la resección quirúrgica, sola o en combinación con tratamientos coadyuvantes, como la radioterapia y quimioterapia. Luego de la resección quirúrgica, el 20-30% de los niños presentan síndrome de fosa posterior. En esta serie de casos, describimos el abordaje médico y la recuperación funcional de tres niños con síndrome de fosa posterior en una clínica de rehabilitación de Buenos Aires. Presentación de los casos: Se analizaron tres niños (dos de sexo masculino y uno femenino), de entre 5 y 15 años de edad, con síndrome de fosa posterior dentro de los 30 días postquirúrgicos e internados para neurorrehabilitación entre el 2016 y 2021. Se realizaron evaluaciones, previo y posterior a la rehabilitación, de los hallazgos en los estudios de imágenes, de las manifestaciones neurológicas mediante la escala para la evaluación y calificación de la ataxia (SARA) y de la movilidad funcional mediante la escala de movilidad funcional (FMS). Conclusión: Al alta del centro de rehabilitación, los tres niños evidenciaron mejoría en las manifestaciones neurológicas, la movilidad funcional y los hallazgos en las imágenes. Sugerimos la realización de estudios prospectivos con mayor tamaño mue stral y utilizando escalas validadas.

ABSTRACT Introduction: The treatment of posterior fossa tumors involves surgical resection, either alone or in combination with adjuvant treatments, such as radiotherapy and chemotherapy. After surgical resection, 20-30% of children experience posterior fossa syndrome. In this case series, we describe the medical approach and functional recovery of three children with posterior fossa syndrome in a rehabilitation center in Buenos Aires. Case presentation: Three children (two male and one female), between 5 and 15 years of age, with posterior fossa syndrome within 30 days after surgery, and hospitalized for neurorehabilitation between 2016 and 2021 were analyzed. We evaluated imaging findings, neurological manifestations with the scale for the assessment and rating of ataxia (SARA), and functional mobility with the functional mobility scale (FMS) before and after rehabilitation. Conclusion: Upon discharge from the rehabilitation center, all three children showed improvement in neurological manifestations, functional mobility, and imaging findings. We suggest conducting prospective studies on a larger sample size and with validated scales.