Doença de Lafora: diagnóstico pela biopsia de músculo esquelético (relato de caso) / Lafora's disease: diagnosis by muscle biopsy (case report)

Uma paciente de 16 anos apresentava epilepsia mioclônica causada pela doença de Lafora. A biopsia muscular mostrou padräo vacuolar nas fibras musculares com as reaçöes nicotinamida adenina tetrazolium redutase desidrogenase, hematoxilina-eosina e PAS. O aspecto morfológico permite o diagnóstico através da biopsia muscular. Este é um procedimento menos agressivo que a biopsia de fígado e de cérebro. A microscopia eletrônica deve ser reservada para casos nos quais as alteraçöes musculares à microscopia óptica säo muito discretas deixando dúvidas quanto ao diagnóstico

Linfoma näo-Hodgkin em adultos: perfil proteico do LCR e do soro de 25 doentes / Non-Hodgkin lymphoma in adult: protein profile of CSF and serum in 25 patients

Vinte e cinco pacientes com linfoma nao-Hodgkin estudados para detecçao de sinais e sintomas de comprometimento neurológico foram investigados quanto ao perfil proteico do líquido cefalorraqueano (LCR). Amostras de LCR e de soro sanguíneo colhidas no mesmo período foram estudadas comparativamente para analisar a barreira hemato-encefálica e a produçao intratecal de IgG. Em 48 por cento dos doentes foram registradas queixas e/ou sinais ao exame neurológico. A análise demonstrou: aumento das proteínas totais no LCR em 52 por cento; imunoliberaçao local em um paciente HIV soropositivo; aumento de globulinas gama no LCR de dois pacientes na ausência de células neoplásicas no LCR e melhora clínica pós-quimioterapia; e registro de banda oligoclonal apenas no LCR em um doente HTLV-I soropositivo. Esses dados mostram que o estudo do perfil proteico no LCR contribui para a caracterizaçao das manifestaçoes do linfoma nao-Hodgkin no sistema nervoso.

Avaliaçäo da síntese intratecal de imunoglobulinas no transplant de medula óssea / Immunoglobulins intrathecal synthesis evaluation in bone marrow transplantaion

O envolvimento da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-C) no sistema nervoso central tem sido especulado. Há uma série de semelhanças clínicas e fisiopatológicas entre DECH-C e doenças auto-imunes, o que leva a questionar sobre a síntese intratecal de imunoglobulinas. Este estudo avalia esta síntese, em particular durante a DECH-C, de forma quantitativa, a fim de observar sua incidência e possível fisiopatologia. Foram estudadas amostras pareadas de LCR e soro de 33 pacientes com leucemia mielóide crônica submetidos a transplante de medula óssea (TMO) alogênico, com doador aparentado, HLA idêntico. As amostras foram coletadas nos períodos pré TMO, pós TMO e concomitante à DECH-C. Näo foi evidenciada produçäo intratecal de IgG ou IgA nas várias fases do TMO. Apenas casos isolados evidenciaram síntese, inclusive de IgM, durante a DECH-C.

Avaliaçäo da barreira hemato-encefálica no transplante de medula óssea / Blood-brain barrier evaluation in bone marrow transplantation

A barreira hemato-encefálica (BHE) contribui para o isolamento imunológico do sistema nervoso central (SNC). Sua avaliaçäo nunca foi realizada em pacientes submetidos a transplante de medula óssea (TMO). Neste estudo a integridade da BHE foi avaliada através das proteínas do LCR, de forma quantitativa, a fim de observar a incidência e entender a fisiopatologia da doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECH-C) no SNC. Foram estudadas amostras pareadas de LCR e soro de 33 pacientes com leucemia mielóide crônica submetidos a TMO alogênico, de doador aparentado, HLA idêntico. As amostras foram coletadas nos períodos pré TMO, pós TMO e concomitante à DECH-C. Nao foi evidenciada quebra de BHE durante a DECH-C em enhum dos casos estudados.

Immunoperoxidase for the detection of antibodies in cerebrospinal fluid in neurocysticercosis: use of Cysticercus cellulosae and Cysticercus longicollis particles fixed on microscopy slides

A cepa ORF de Cysticercus longicollis (Cl) representa importante modelo para estudo de antigenos heterologos no imunodiagnostico da neurocisticercose (NC). Foi padronizada a tecnica de imunoperoxidase (IP) empregando suspensao antigenica particulada. Amostras de liquido cefalorraquiano (LCR) foram incubadas sobre o antigeno fixado em laminas de microscopia, o conjugado empregado foi anti-IgG-Peroxidase, a reacao enzimatica iniciou-se ao cobrirem-se as laminas com solucao cromogena (Diaminobenzidina/H2O2). Apos lavagens em agua destilada, a lamina foi corada com verde malaquita a 2 por cento em agua. De 21 LCR de pacientes com NC, 19 (90,5 por cento) foram reativos e 8 (100 por cento) LCR do grupo controle foram nao reativos. Os resultados do teste IP-Cl ensaiando 127 LCR de pacientes com suspeita de NC mostrou 89,7 por cento de concordancia com o teste ELISA empregando extrato salino de Cysticercus cellulosae (Cc) e 94,2 por cento de concordancia com o teste IP-Cc