ABSTRACT
Hypothalamic hamartomas are heterotopias of the nervous tissue which are similar to the grey matter of the hypothalamus. They may cause precocious puberty and/or gelastic seizures. We present the case of a patient who began her pubertal development at the age of 9 months. Cranial magnetic resonance imaging showed a hypothalamic hamartoma associated with middle cranial fossa and pineal region arachnoid cysts, a very rare association.
Los hamartomas hipotalámicos son heterotopias de tejido nervioso que se asemejan a la sustancia gris del hipotálamo. Pueden causar pubertad precoz y/o crisis gelásticas. Presentamos el caso de una paciente que a los 9 meses de edad comenzó desarrollo puberal y que en la resonancia magnética craneal se objetivó un hamartoma hipotalámico asociado a dos quistes aracnoideos, uno en fosa craneal media y otro en región pineal, asociación que es muy infrecuente.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Hypothalamic Diseases/complications , Hypothalamic Diseases/diagnosis , Hamartoma/complications , Hamartoma/diagnosis , Arachnoid Cysts/complications , Arachnoid Cysts/diagnosis , Magnetic Resonance Imaging , Puberty, Precocious/etiologyABSTRACT
La hipertensión intracraneal idiopática es un síndrome neurológico caracterizado por síntomas y signos de hipertensión intracraneal en ausencia de lesión estructural o de hidrocefalia. En general, autolimitada, aunque con frecuencia recidiva. El diagnóstico se basa en la medición de la presión del líquido cefalorraquídeo que se eleva por encima de 250 mm de H2O. Normalmente los resultados del examen neurológico son normales excepto por la aparición de papiledema y posible afectación del VI par. La principal complicación es la pérdida visual que puede ser irreversible. El tratamiento se basa en la repetición de punciones lumbares evacuadoras combinado con el uso de diuréticos y dieta hipocalórica. Con la aparición de la resonancia magnética se han descrito varios signos asociados a esta enfermedad como son la disminución del tamaño ventricular, el incremento del espacio subaracnoideo, la presencia de silla turca vacía, distensión del espacio perióptico y realce tras contraste de los nervios ópticos.