Enfermedad de whipple e hipertensión pulmonar reversible / Whipple's disease and reversible pulmonary hypertension

Resumen La enfermedad de Whipple es una enfermedad multisistémica crónica, causada por la bacteria Tropherima whipplei. Se han descripto aproximadamente 1200 casos en la literatura. La incidencia mundial se estima en 9.8 casos por millón de personas. Los datos provenientes de Sudamérica y Europa muestran que afecta a varones de mediana edad. Se cree que los factores inmunológicos del huésped son los que influyen en el curso de la infección y no el genotipo del agente. Dado que las características clínicas no suelen ser específicas y el espectro de manifestaciones en órganos individuales puede ser subestimado, el diagnóstico sigue siendo muy difícil. Presentamos un caso confirmado por histopatología con compromiso multisistémico. Consideramos importante su difusión dados los escasos casos documentados en Sudamérica y la relevancia de tener presente la sospecha diagnóstica para el abordaje terapéutico precoz que mejora el pronóstico de esta rara enfermedad.

Abstract Whipple's disease is a chronic mutisystem disease caused by the bacteria Tropherima whipplei. Approximately 1200 cases have been described in the literature. The worldwide incidence is estimated at 9.8 cases per million people. Data from South America and Europe show that it affects middle-aged males. It is believed that host immunological factors rather than agent genotypic traits influence the course of the infection. Since the clinical characteristics are usually nonspecific and the wide spectrum of manifestations in individual organs may be underestimated, the diagnosis remains challenging. We present a case with multisystem compromise confirmed by histopathology. We consider its publication important given the few cases documented in South America and the relevance of bearing in mind the importance of an early diagnosis for a prompt treatment that improves the prognosis of this rare disease.

Arteriopatía periférica asociada a marihuana / Marijuana-associated peripheral arteriopathy

La arteriopatía por marihuana debe ser considerada en pacientes jóvenes con arteriopatía periférica sin factores de riesgo para ateroesclerosis. Se ha descrito por primera vez en 1960 y existen más de 100 casos en la literatura. Si bien se tiende a considerar como una entidad independiente de la tromboangeítis obliterante o enfermedad de Leo Buerger, debido a los hallazgos la consideramos dentro del espectro de esta última. Presentamos dos casos de pacientes jóvenes con enfermedad vascular periférica asociada al consumo de marihuana, luego de excluir otras enfermedades. El tratamiento es el cese del consumo. Es indispensable valorar el uso de drogas en pacientes jóvenes que se presentan con arteriopatía periférica.

The marijuana arteriopathy should be considered in young patients with peripheral arterial disease with no risk factors for atherosclerosis. It was described for the first time in 1960 and since then there have been about 100 cases published in the literature. Although it tends to be considered as an independent entity of thromboangiitis obliterans or Leo Buerger´s disease, in the light of the last findings it is possible to consider it within the spectrum of the latter. We present two cases of young patients with peripheral vascular disease associated with marijuana use where other associated illnesses had been excluded and where the mainstay of treatment has been the cessation of marijuana consumption. It is essential to assess drug use in young patients presenting with peripheral arterial disease.

Síndrome de Paget-Schrötter: presentación de cuatro casos / Paget-Schrötter syndrome: presentation of four cases

La trombosis venosa profunda (TVP) del miembro superior es una entidad poco frecuente, se estima que representa el 10% de todos los casos de TVP. Clásicamente se clasifican en primarias (idiopáticas, por compresión de la vena subclavia o relacionadas con el ejercicio) y secundarias (cáncer, trombofilia, traumatismo, cirugía del hombro, asociadas a catéteres venosos o de causa hormonal). El síndrome de Paget- Schrötter es una trombosis primaria de la vena subclavia en la unión subclavio-axilar, ya sea por movimientos repetitivos o relacionada al ejercicio; llevando a microtrauma en el endotelio con la consiguiente activación de la cascada de coagulación. Clínicamente se presenta de forma brusca con dolor, edema y sensación de pesadez en el miembro afectado. El tratamiento varía desde trombolíticos y anticoagulación a la intervención quirúrgica, dependiendo del tiempo de evolución. Presentamos cuatro casos de trombosis de vena subclavia relacionada con el ejercicio.

Deep vein thrombosis (DVT) of the upper limb is a rare entity, estimated to account for 10% of all cases of DVT. Classically, they are classified into primary (idiopathic, due to subclavian vein compression or exercise related) and secondary (cancer, thrombophilia, trauma, shoulder surgery, associated to venous catheters or due to hormonal causes). The Paget- Schrötter syndrome is a primary thrombosis of the subclavian vein in the subclavian-axillary junction, related either to repetitive movements or to exercise; leading to microtrauma in the endothelium with consequent activation of the coagulation cascade. Clinically, it presents abruptly with pain, edema and feeling of heaviness in the affected limb. The treatment varies from thrombolytics and anticoagulation to surgical intervention, depending on the time of evolution. We present four cases of exercise-related subclavian vein thrombosis.

Síndrome de Hughes-Stovin / Hughes-Stovin Syndrome, a case report

El síndrome de Hughes-Stovin es una entidad infrecuente caracterizada por trombosis venosa profunda y aneurismas de la arteria pulmonar, siendo su etiología y patogenia desconocida. Algunos autores la consideran una variante de la enfermedad de Behcet. Su curso natural es generalmente fatal. Se presenta con tos, disnea, hemoptisis, dolor torácico y fiebre. El tratamiento es con esteroides y agentes citotóxicos hasta la cirugía. Presentamos el caso de un hombre de 41 años que consultó por disnea, hemoptisis y dolor torácico, llegándose al diagnóstico de trombosis venosa profunda de miembro inferior derecho, trombo-embolismo de pulmón y aneurismas de arterias pulmonares. Recibió tratamiento con corticoides en altas dosis y 6 pulsos de ciclofosfamida de 1 gramo durante 6 meses, con regresión completa de los aneurismas y de la sintomatología.

The Hughes-Stovin syndrome is a rare entity characterized by deep vein thrombosis and pulmonary artery aneurysms of unknown etiology and pathogenesis. Some authors considered a variant of Behcet's disease. Its natural course is usually fatal. The symptoms are cough, dyspnea, hemoptysis, chest pain and fever. The treatment goes from steroids and cytotoxic agents to surgery. We present the case of a 41 year old man who shows dyspnea, hemoptysis, and chest pain leading to the diagnosis of deep venous thrombosis of the right leg, lung thromboembolism and pulmonary artery aneurysms. He was treated with high-dose corticosteroids and 6 cyclophosphamide pulses of 1 gram each per 6 months with complete regression of aneurysms and symptomatology.

Hipo, un desafío diagnóstico / Hiccup, a diagnostic challenge

El hipo es una contracción espasmódica involuntaria del diafragma que desencadena una inspiración súbita y cierre abrupto de la glotis originando un sonido característico. Según su duración se clasifica en ataque de hipo, hipo persistente o hipo intratable o rebelde. Presentamos el caso de un varón de 75 años de edad con hipo rebelde que le impedía conciliar el sueño, diurno y nocturno, asociado a eructos, de tres años de evolución, refractario al tratamiento con clorpromazina. Luego de una extensa evaluación se llegó al diagnóstico de tumor en seno etmoidal derecho. Se efectuó la resección del tumor y posterior radioterapia local con desaparición del hipo. Consideramos ésta una causa rara de hipo rebelde que generó un desafío diagnóstico y terapéutico.

Hiccup is a spasmodic involuntary contraction of the diaphragm which triggers a sudden inspiration and an abrupt closure of the glottis with a characteristic sound. Regarding its duration, it is classified as hiccup attack, persistent hiccup or rebellious or intractable hiccup. We present the case of a 75 old male with rebellious hiccup which prevented him to fall asleep by day or by night, associated with belches lasting for three years, refractory to chlorpromazine. An extensive evaluation led to the diagnosis of right ethmoid sinus tumor. The tumor resection was performed and after subsequent local radiotherapy the hiccup disappeared. We consider this a rare cause of rebellious hiccup that generated a diagnostic and therapeutic challenge.

Arteriopatía periférica crónica inducida por cocaína / Chronic peripheral arterial disease induced by cocaine

La trombosis periférica aguda inducida por cocaína ha sido descripta en la literatura, siendo una complicación poco común. Si bien existen comunicaciones que reflejan los efectos crónicos de la cocaína sobre el sistema arterial periférico, no hay casos publicados de tal complicación en ausencia de otros factores de riesgo. Se presenta el caso de una mujer de 22 años de edad con antecedentes de consumo de cocaína intranasal de 3 gramos por semana durante un año, que consultó por claudicación intermitente a los 200 metros asociada a dolor y parestesias en miembro inferior izquierdo de 2 meses de evolución. El ecodoppler arterial evidenció una estenosis mayor del 70% en la arteria femoral superficial izquierda. Se realizaron estudios complementarios descartando otras etiologías probables. Se inició tratamiento con ácido acetilsalicílico, cilostazol y ejercicio reglado, asociado a terapia de apoyo para mantenimiento del cese del consumo de cocaína, con buena respuesta. Se destaca la importancia de la difusión de información a los pacientes, dado que la mayoría de la población desconoce las complicaciones cardiovasculares de dicha adicción. Es indispensable indagar sobre el consumo de cocaína en pacientes jóvenes con arteriopatía sin factores de riesgo aparentes.

Cocaine induced acute peripheral thrombosis, though a rare complication, has been described in the literature. Although there are reports describing the chronic effects of cocaine on the peripheral arterial system, there are no published cases of this complication when other risk factors are lacking. We report on a 22 year old female patient, with intranasal consumption of 3 grams of cocaine per week for a year, who consulted for intermittent claudication at 200 meters, associated to left lower limb pain and paresthesiae for the last two months. Arterial Doppler ultrasonography showed a stenosis greater than 70% in the superficial left femoral artery. Other probable etiologies were excluded. Treatment was initiated with acetylsalicylic acid, cilostazol and graded physical exercise, associated to support therapy in order to maintain cocaine consumption avoidance, with good response. This case emphasizes the relevance of patients information, as most people ignore the cardiovascular complication of this addiction. It is also essential to inquire about cocaine consumption in young patients with peripheral arteriopathy and no apparent risk factors.

Pancreatitis aguda: Análisis de 97 pacientes / Acute pancreatitis: Analysis of 97 patients

La pancreatitis aguda (PA) es una patología con múltiples etiologías y de curso clínico diverso. En nuestro medio son escasas las comunicaciones acerca de esta entidad y en general abordan temas puntuales dentro del amplio espectro del cuadro. El objetivo de este trabajo es determinar las características clínicas, la etiología, el manejo y la evolución de los pacientes internados en nuestra institución con diagnóstico de PA. Se analizaron retrospectivamente los registros clínicos de los pacientes con diagnóstico de PA entre abril de 2004 y abril de 2007. Se evaluaron los datos poblacionales, etiología, tratamiento instaurado, gravedad y morbimortalidad. En el período analizado, 97 pacientes fueron internados con diagnóstico de PA. Cuarenta y nueve fueron de sexo masculino (50.5%). La edad promedio fue de 58.5 ± 1.6 años (rango 21-93). Noventa y dos pacientes presentaron un solo episodio de PA, y 5 pacientes dos o más episodios (pancreatitis recurrente). Según su etiología, 48 fueron de origen biliar, 23 idiopáticas, 11 post-procedimientos en la vía biliar, 2 de origen alcohólico y 13 de otras causas. La mediana de estadía hospitalaria fue 7 días. El 25% requirió internación en Unidad de Terapia Intensiva. Según la escala de Ranson la mayoría de los pacientes (n: 66; 72%) presentaron cuadros leves. La mediana de inicio de alimentación oral fue de 3 días. Con respecto a las complicaciones, 13% presentaron falla multiorgánica, 8% necrosis pancreática (4 infectadas), sólo un paciente desarrolló un seudoquiste y otro un absceso pancreático. La mortalidad fue 7.2% (7 casos, todos con Ranson ≥ 3). La PA de origen biliar resultó ser la más común y si bien la presente es una serie pequeña, llama la atención el bajo número de PA de origen alcohólico. Aunque el número de complicaciones locales fue menor, la mortalidad fue similar a la descripta en la literatura. Nuestros datos también son coincidentes en cuanto al manejo y pronóstico de la PA. El presente trabajo actualiza la casuística en Argentina.

Acute pancreatitis (AP) is a disease with several causes and diverse clinical course. In our environment there are not many papers on this entity and they approach punctual features inside the broad spectrum picture. The aim of this study is to determinate clinical features, etiology, handling and evolution of patients diagnosed with AP admitted in our Hospital during a three years period. The clinical records of patients with AP admitted at the British Hospital of Buenos Aires between April 2004 and April 2007 were retrospectively analyzed. Demographic data, etiology, treatment, severity of the illness, morbidity and mortality were evaluated. Ninety seven patients were diagnosed with AP during the analyzed period. Forty nine were male (50.5%). The average age was 58.5 ± 1.6 years (range 21-93). Ninety two patients presented only one episode of AP and five patients suffered two or more (recurrent pancreatitis). According to the etiology, 48 had a biliary origin, 23 were idiopathic, 11 post biliary tract procedures, 2 recognized an alcoholic origin and 13 other causes. The median hospital stay was 7 days. Twenty five percent required admission in Intensive Care Unit. Most of the patients (n: 66; 72%) presented mild episodes according to the Ranson Score. The median of beginning oral feeding was 3 days. Regarding to complications, 13% have multiple organ failure, 8% pancreatic necrosis (4 infected), only one patient had a pseudocist and another patient a peripancreatic abscess. Mortality rate was 7.2% (7 cases, all with Ranson = 3). Although this is a short series, the biliar origin is still the most prevalent etiology in our population. The low number of alcoholic origin caught our attention. Mortality was similar to that described in other series, but the number of local complications was lower. Our data are consistent with other papers regarding management and prognosis, and update the Argentine casuistic.