Enfermedad de Moyamoya, a propósito de dos casos / Moyamoya disease, 2 case-report

Moyamoya Disease is a progressive occlusive cerebrovascular disease of both internal carotid arteries and their branches, with compensatory development of a fine collateral vascular network. The etiology of the disease is unknown; however, several studies have suggested involvement of genetic and environmental factors in its pathogenesis. In children, it causes transient ischemic attacks and cerebral infarction, while bleeding is more frequent in adults. In Japan, where the disease is most frequently observed, the development of magnetic resonance with angiography has allowed diagnosis in asymptomatic Moyamoya Disease. Revascularization surgery is believed to reduce the incidence of new ischemic events and improve long term prognosis in these patients. We present 2 children with Moyamoya Disease treated in our Clinic between 1998 and 2007.

La enfermedad de Moyamoya es una enfermedad cerebrovascular oclusiva, progresiva de ambas arterias carótidas internas o sus ramas, compensada por el desarrollo de una fina red vascular colateral. Su etiología es desconocida, aunque distintos estudios han asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales. En Pediatría se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias o infartos cerebrales, mientras que en adultos es más frecuente la hemorragia cerebral. En países donde es más frecuente, como Japón, se ha logrado hacer un diagnóstico precoz en pacientes aún asintomáticos, gracias al desarrollo de la Resonancia magnética con angiografía cerebral. La cirugía de revascularización lograría reducir la incidencia de nuevos episodios isquémicos y mejorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes que padecen esta patología. Presentamos a continuación dos casos que han llegado a nuestro centro en un período de 9 años.

Transplante hepático en una paciente con daño neurológico ¿un recurso terapéutico excepcional?: algunas reflexiones bioéticas / Liver transplantation in a patient with neurological damage: a one-off treatment?: some bioethical considerations

Se presenta el dilema ético-clínico planteado por el caso de una paciente de 8 años 6 meses de edad, portadora de enfermedad hepática con daño neurológico irreversible y severo en la cual los padres solicitan la posibilidad de realizar un transplante hepático. Se trata de la única hija de padres sanos, preocupados y responsables del manejo de su hija, con un riesgo de recurrencia de esta enfermedad de 25 porciento para otro hijo. Se discuten las posibilidades de hacer todo lo terapéuticamente posible o si se debe tomar la decisión de limitar los tratamientos. Con el objetivo de mostrar un proceso de deliberación bioética y de permitir al lector confrontar sus apreciaciones personales, se presenta el caso clínico, seguido de dos comentarios independientes

Convulsiones febriles en niños neurológicamente normales: riesgo de repetición de crisis / Febrile convulsions in children without neuropathies

Se analizaron los datos clínicos de 109 niños neurológicamente sanos, de clase media y baja, traídos a la Unidad de Neurología del Hospital Roberto del Río por convulsiones ocurridas por primera vez entre los tres meses y 4,8 años de edad. Se comprobó que en ellos se han reproducido las características de los sujetos con convulsiones febriles no complicadas, descritas en diversas latitudes. En la mitad de los casos se han registrado repeticiones en el lapso promedio de 3,8 años, pero sólo el 12% del conjunto se han repetido más de 3 veces. No se han registrado casos de epilepsia, pero en 5 (4,5%) se han detectado convulsiones no asociadas a alza térmica significante. El mayor número de repeticiones, tanto de crisis convulsivas febriles como no febriles, ha ocurrido en pacientes en quienes estaban presentes uno o más de los siguientes hechos clínicos: sexo masculino, edad temprana de la primera crisis, fiebre moderada como factor desencadenante de la primera convulsión, antecedentes familiares de epilepsia y de convulsiones febriles entre los parientes próximos, y repetición de un nuevo episodio antes de seis meses de ocurrido el inicial. Estos datos permitirían reconocer un subgrupo de niños que tienen más riesgos de reiterar estos episodios, lo que implicaría que en ellos debiera acentuarse la vigilancia para evitar alzas térmicas desmedidas, y protegerlos eventualmente con anticonvulsivantes de acción rápida a usar como medida preventiva intermitente durante los primeros años de vida