Neutropenia inmune - aloinmune neonatal IgG serica reactiva y fenotipo especifico de los neutrofilos evaluados por citometria de flujo / Autoimmune-alloimmune neonatal neutropenia. Serum reactive IgG and neutrophil-specific

La neutropenia inmune se diagnostica por la presencia de auto o aloanticuerpos reactivos con losneutrófilos. La neutropenia aloinmune neonatal es consecuencia de la sensibilización materna alos antígenos específicos de los neutrófilos paternos que afectan al neonato al atravesar la barrera placentaria. Se presentan 4 casos de niños, 2 de ellos hermanos consanguíneos con doble vínculo. Se estudiaron los sueros de los pacientes y sus padres. Por citometría de flujo se establecen los valores de referencia de la IgG sérica reactiva con los neutrófilos en voluntarios sanos, para 3 diluciones (1/2, 1/5 y 1/20) en reacción autóloga(suero y células de un mismo individuo) y heteróloga (suero y células de diferentes individuos). Los resultadosse expresan por un índice definido como el cociente entre la mediana de la intensidad de fluorescencia media del suero incógnita y la de un suero utilizado como referencia. Por leucoaglutinación se evaluó la dilucióndel suero 1/20. Se determinó el nivel de complejos inmunes circulantes. Se determinó el fenotipo, para los epitopes HNA-1a, HNA-1b y HNA-2a. En los 4 niños se encontró IgG reactiva y/o factores aglutinantes; 2/3 sueros maternos fueron reactivos con los neutrófilos del cónyuge y de los hijos. Los complejos inmunes circulantes fueron positivos en 2/4 sueros negativos en 3/3 sueros maternos. Se encontró incompatibilidad materno-infantil en los 4 casos. Las 3 madres tenían igual fenotipo: homocigotos NA1/NA1, NB1+. En síntesis, se presenta el hallazgo de 4 casos con neutropenia inmune: 3/4 auto-inmune, 1/3 se asocia a complejos inmunes circulantes y 1/4 con neutropenia neonatal aloinmune

Auto or alloantibodies reactive with neutrophils define immune neutropenia. Alloimmune neonatal neutropenia is caused by maternal sensitization to paternal neutrophil antigens, resulting in IgG antibodies that are transferred to the fetus through the placenta. We present the studies in 4 children from 3 families with neutropenia of unknown origin (two of them were brothers). Theywere evaluated by flow cytometry in parallel with leukoagglutination. Reference values were established forserum reactive IgG in healthy volunteers for three dilutions (1/2, 1/5 and 1/20), both for the autologous reaction (serum and cells of the same individual) and for the heterologous reaction (serum and cells of differentindividuals). Results were expressed by an index defined by the quotient of the mean fluorescence intensityof the patient’s serum divided by that of the reference serum. Serum reactive/agglutinant factors and circulating immune complexes were evaluated in patients and parents serum. Neutrophil specific phenotypes weredetermined for HNA-1a, HNA-1b and HNA-2a. Reactive IgG/agglutinant factors were found in 4 children. Twomaternal sera were reactive against paternal and/or children neutrophils. Circulating immune complexes weredetected in 2/4 children sera and were negative in 3/3 maternal sera. Maternal/children incompatibility wasdetected in the four cases. The three mothers had the same phenotype: homozygous NA1/NA1, NB1+

Síndrome pulmonar por hantavirus ¿Cómo la peste? / Hantavirus pulmonary syndrome

La enfermedad grave por Hantavirus se caracteriza por fiebre hemorrágica y rápido progreso, en menos de 24 horas al shock, con grave compromiso cardiopulmonar.Presentamos una paciente que ingresó a la UCIP proveniente del Gran Buenos Aires y destacamos los elementos clínicos y bioquímicos que deben sugerir la sospecha diagnóstica especialmente cuando provenga de zonas endémicas.Se trataba de una niña de 11 años de edad, previamente sana, que había comenzado con síndrome febril progresivo 4 días antes de su ingreso, a lo que se agregaron vómitos y diarrea.Frente a la rápida descompensación respiratoria y hemodinámica ingresó a UCIP, donde se diagnosticóshock hipovolémico hemorrágico, edema pulmonar agudo e insuficiencia respiratoria aguda, que requirieron altos parámetros de asistencia respiratoria mecánica y elevadas dosis de inotrópicos.Debido a las características referidas de evolución hiperaguda, la extracción de abundante líquido por tubo endotraqueal, la hipoalbuminemia y el marcado aumento de LDH en una niña previamente sana, se sospechó etiología infecciosa de origen no habitualdescartándose leptospirosis, Mycoplasma pneumoniaey gérmenes comunes. Se confirmó el diagnóstico de Hantavirus tipo Andes a través de Ig G y M.Presentó estado crítico los primeros 3 días y luego tuvo buena evolución a pesar de manifestar parámetrosde mal pronóstico. En la actualidad se encuentra libre de secuelas