Reacción adversa mucocutánea por imatinib / Adverse cutaneous reaction secondary to imatinib

El imatinib es el paradigma de los fármacos inhibidores de las tirosina quinasas. Se utiliza de primera línea como tratamiento de leucemia mieloide crónica y tumores sólidos del estroma gastrointestinal. Las reacciones adversas cutáneas son los efectos adversos no hematológicos más frecuentes. Se ha descrito un amplio rango de presentación, son dosis dependientes y se sugiere que se producen por efecto directo del fármaco. Presentamos el caso de una mujer de 61 años que tuvo un rash maculopapular secundario...

Eritema multiforme ampollar asociado a infección por herpes simple virus / bullous erythema multiforme associated with herpes simplex virus infection

El eritema multiforme (EM) es una reacción aguda de la piel que agrupa un amplio espectro de lesiones cutáneas con diferentes grados de severidad clínica. Su evolución es por lo general benigna, recurrente y de remisión espontánea. Presentamos un caso de EM ampollar secundario a infección por virus herpes simple, una variedad poco frecuente, que puede ser difícil de diferenciar de otras patologías ampollares, llevando a diagnósticos erróneos y tardíos...

Xantomas eruptivos como primera expresión de dislipidemias y diabetes en un paciente con pancreatitis aguda / Eruptive xanthomas as first expression of dislipidemia and diabetes on a patient with acute pancreatitis

El xantomas eruptivos constituyen una entidad poco frecuente. Son una expresión clínica de trastornos severos del metabolismo lipídico, primario o secundario. En ocasiones se resentan asociados a condiciones que amenazan la vida del paciente. Clínicamete se manifiestan como pápulas amarillento-anaranjadas, de aparición súblita, asintomáticas. El estudio histopatológico evidencia macrófagos espumosos dérmicos. Si bien suelen ser autorresolutivos, el tratamiento de las alteraciones metabólicas y subyacentes acelera su desaparición y disminuye las complicaciones asociadas, como pancreatitis aguda y ateroesclerosis. Se presenta el caso clínico de un paciente con pancratitis aguda grave, que 15 días previos había comenzado con una erupción papular, que ante ojos avezados, podría haber alertado de la condición metabólica bajo la que se encontraba...

Steatosis Hepática en Niños y Adolecentes obesos: Asociación con adiposidad, lípidos, insulina y enzimas hepática

Objetivos: Estudiar la frecuencia de presentación de esteatosis hepática (EH) en un grupo de niños y adolescentes obesos y su asociación con medidas antropométricas, niveles de lípidos sanguíneos, resistencia a la insulina y aminotransferasas. Métodos: Se incluyeron 22 niños y adolescentes obesos (IMC>pc97) entre 6 y 13 años de edad, con promedio de 9,28 ± 1,9 años, 59% de sexo masculino y 41% femenino. Se tomaron tensión arterial y medidas antropométricas, incluyendo cintura, y se calcularon índice de masa corporal (IMC), área grasa y área muscular. Se hicieron determinaciones sanguíneas de glicemia e insulina en ayunas y post-prandial, lípidos y aminotransferasas. Con estos datos se calculó el índice de resistencia insulínica, HOMA-IR. Se realizó ecografía hepática con transductores entre 3 y 5 MHz para determinar la presencia de EH de acuerdo a la presencia de ecogenicidad, atenuación del sonido y visualización de vasos y diafragma.Resultados: El 45% (10/22) de los participantes presentó EH, 6 de sexo femenino y 4 de masculino, diferencia que no llegó a ser significativa. En el 14% la EH fue leve, en el 27% moderada y en el 4% severa. Se observó asociación significativa de la presencia de EH con elevación de la aspartato aminotransferasa (AST; p=0,029) y de la alanina aminotransferasa (ALT; p=0,003). No fue significativa la asociación con resistencia a la insulina y alteraciones lipídicas. Los niños con EH presentaron valores significativamente más altos de IMC (p<0,005), cintura (p<0,005), área grasa (p<0,05), insulina post-prandial (p<0,05), AST (p<0,0001), ALT (p<0,0001) y fosfatasas alcalinas (p<0,0001) que aquellos sin EH. En el análisis de regresión logística, con la presencia de EH como variable dependiente, se encontró que el IMC fue la variable antropométrica explicativa más significante (p=0,018; IC 95%: 1,12-3,52), y la AST la variable bioquímica explicativa más significante (p=0,032; IC 95%; 1,02-1,63).Conclusiones: La EH es una complicación frecuente de la obesidad en niños y adolescentes, y se asocia con los indicadores de adiposidad, principalmente el IMC, así como con los niveles de aminotransferasas.

Objectives: To study the frequency of hepatic steatosis (HS) in a group of obese children and adolescents and its association with anthropometric measurements, blood lipid levels, insulin resistance and aminotransferase. Methods: Twenty-two obese children (BMI> PC97) between 6 and 13 years old, (9.28 ± 1.9 years), 59% male and 41% female were included. Blood pressure and anthropometric measurements, including waist, were taken, and body mass index (BMI), fat and muscle area were calcaulated. Determinations of blood glucose and insulin in fasting and post-prandial, lipids and aminotransferases were made. With these data insulin resistance index, HOMA-IR was calculated. A liver ultrasound with transducers between 3 and 5 MHz was performed to study the presence of HS, according to the echogenicity, sound attenuation and visualization of vessels and diaphragm.Results: Forty-five percent (45%) of participants presented HS, 6 female and 4 male, a difference that did not become significant. In 14% the HS was mild, 27% moderate and 4% severe. Significant association was ob-served between the presence of HS and the elevated levels of aspartate aminotransferase (AST, P = 0.029) and alanine aminotransferase (ALT, P = 0.003). There was not a significant association with insulin resistance and lipid abnormalities. Those children with HS showed significantly higher values of BMI (p <0.005), waist (p <0.005), fat area (p <0.05), postprandial insulin (p <0.05), AST (p < 0.0001), ALT (p <0.0001) and alkaline phosphatase (p <0.0001) than those without HS. The logistic regression analysis, with the presence of HS as the dependent variable, showed that BMI was the most significant explanatory anthropometric variable (p=0.018, CI 95%: 1,12-3,52), and AST the most significant explanatory biochemistry variable (p = 0.032, CI 95%, 1,02-1,63).Conclusion: Hepatic steatosis is a common complication of obesity in children and adolescents, and it is associated with indicators of adiposity, mainly BMI, and with aminotransferase levels.

Enfermedad de morbihan / Morbihan´s disease

La enfermedad de Morbihan (morbus Morbihan) es una entidad poco frecuente, que se caracteriza por la aparición recurrente, a nivel del tercio medio y superior del rostro, de eritema y edema, que conducen a una induración desfigurante. Actualmente se plantea que la urticaria de contacto inmunológica desempeña un rol crucial en la patogenia. Presentamos un paciente de 65 años con enfermedad de Morbihan de 2 años de evolución.

Morbihan’ s disease (morbus Morbihan) is an infrecuent entity, characterized by the appearance of relapsing erithema and edema on the center and upper aspect of the face, leading to disfi guring induration.Nowadays, immunologic contact urticaria plays a crucial role in the pa-togenesis. We present a 65 year-old patient with Morbihan’ s disease, with its onset 2 years ago.

Escleredema diabético: presentación de un caso y revisión de la literatura / Diabetic escleredema: presentation of a case and revision of literature

El escleredema es una entidad infrecuente de etiología desconocida, que se caracteriza por el engrosamiento de la piel del cuello, los hombros y la espalda. Generalmente se observa en pacientes diabéticos. Presentamos el caso de un varón de 74 años, diabético tipo II, que cursa internación en la unidad de cuidados intensivos por un accidente cerebro-vascular y neumonía grave. Al examen dermatológico presentaba una placa de escleredema en cuello, hombros y parte alta del dorso, sobre la que asentaba una úlcera provocada por el decúbito obligado.

Síndrome de Sweet asociado a neoplasias / Sweet's syndrome associated with neoplasms

El síndrome de Sweet fue descrito en el año 1964 por Robert Douglas Sweet, como una entidad a la cual denominó dermatosis neutrofílica febril y aguda. Se caracteriza por cinco rasgos principales: 1) aparición brusca de placas eritemato-dolorosas en cara, cuello y extremidades; 2) fiebre; 3) leucocitosis polimorfonuclear; 4) denso infiltrado dérmico a predominio neutrofilico; 5) rápida respuesta al tratamiento esteroideo. Se puede clasificar en cinco grupos: idiopático, parainflamatorio, paraneoplásico, secundario a drogas y asociado a embarazo. En el 20 por ciento de los casos se asocia a enfermedades malignas, representando las hematológicas el 85 por ciento y los tumores sólidos el 15 por ciento restante. Se presenta una serie de siete casos de síndrome de Sweet asociado a neoplasias, diagnosticados durante el período 2002-2006, de los cuales seis correspondieron a enfermedades oncohematológicas y el restante a tumores sólidos. Como comentario de dicha casuística, se hace hincapié en la importancia del diagnóstico de este síndrome, debido a que puede anunciar la recaída del tumor o la progresión de la enfermedad de base. De esta manera, mediante el uso de métodos de diagnóstico y tratamiento oportunos, se lograría mejorar la calida de vida de estos pacientes. También debe tenerse en cuenta, que los pacientes oncológicos reciben múltiples medicaciones (factor estimulante de colonias), que pueden estar implicadas en la aparición de esta entidad, debiendo ser las mismas descartadas como posibles causas.

Sweet's syndrome was described in 1964 by Robert Douglas Sweet, as an entity he named acute febrile neutrophilic dermatosis. It is characterized by five main features: 1) sudden appearance of erythematous and tender plaques on the face, neck and extremities; 2) fever; 3) polymorphonuclear leukocytes; 4) predominantly neutrophilic dense infiltrate in the dermis, and 5) rapid response to steroid therapy. Sweet's syndrome can be classified into five groups: idiopathic, parainflammatory, paraneoplastic, drug-induced, and pregnancy-related. Twenty percent of cases are associated with malignancies; 85 percent out of them involve hematologic alignancies and the remaining 15 percent, solid tumors. A series of seven cases of Sweet's syndrome associated with neoplasms which were diagnosed from 2002 to 2006 is presented. Six cases were related to oncohematologic diseases and one to solid tumors. These results highlight the importance of the diagnosis of the syndrome, since it may predict tumor relapse or underlying disease progression. The timely use of diagnostic and treatment methods may improve the quality of life of these patients. The fact that oncology patients take multiple medications (a colony-stimulating factor) which may be associated with the onset of this entity must also be considered in excluding possible causes.

Síndrome de Wells / Wells´ syndrome

El síndrome de Wells ó celulitis eosinofílica se caracteriza clínicamente por una dermatitis aguda pruriginosa semejante a una celulitis. Las lesiones cutáneas progresan en pocos días a placas y más raramente a ampollas, que resuelven de manera espontánea en semanas ó meses sin dejar cicatrices. Los hallazgos histopatológicos se caracterizan por la presencia de infiltrados de eosinófilos con degranulación, que pueden formar según el estado evolutivo las figuras en llamas. Se presentan las características clínicas e histopatológicas de un paciente con síndrome de Wells, en el transcurso de una enfermedad linfoproliferativa avanzada (leucemia linfática crónica-linfoma no Hodgkin)

Desorden linfoproliferativo en el paciente con transplante de órgeno sólido: manifestaciones cutáneas / Lymphoproliferative disorders in a solid organ transplant patient: cutaneous manifestations

El desorden linfoproliferativo en el paciente transplantado es una entidad caracterizada por una proliferación del linfocito B infectado por el virus de Epstein Barr (EBV), que provoca manifestaciones extracutáneas y cutáneas. La forma cutánea de presentación es infrecuente. Presentamos dos pacientes transplantados, renal y cardiopulmonar, que presentaron nódulos en la pierna derecha y en el tronco. El estudio histopatológico reveló la presencia de un infiltrado de blastos linfoides de estirpe B. El tratamiento se basó en el descenso de la inmunosupresión, además de radioterapia y quimioterapia. La evolución del cuadro fue favorable en ambos pacientes

Infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos / Cutaneous infectionsin patients with solid organ transplantation

Las causas más importantes de morbimortalidad en los pacientes receptores de trasplantes de órganos son las infecciones y el rechazo del injerto. Las infecciones cutáneas en estos pacientes se presentan en forma proteiforme y es muy extensa la lista de diagnósticos diferenciales. Presentamos nuestra experiencia y una revisión sobre infecciones cutáneas en pacientes con trasplante de órganos sólidos destacando la importancia del diagnóstico precoz y la necesidad de instaurar un esquema terapéutico adecuado

Alopecia frontal fibrosa postmenopáusica / Postmenopausal frontal fibrosing alopecia

En los últimos años se ha reconocido a la alopecia frontal fibrosa como una variante clínica del liquen plano pilaris, con una localización específica. Sus características principales son su curso progresivo, su mayor frecuencia en mujeres posmenopáusicas y la ausencia de lesiones de liquen plano en otra localización. Los hallazgos histopatológicos son indistinguibles de los encontrados en el liquen plano piloso. No hay un tratamiento efectivo para el problema emergente, los corticosteroides orales y los antimaláricos pueden enlentecer su curso temporalmente. La terapia hormonal de reemplazo no influye en el curso de la alopecia. Se presenta el caso de una mujer de 53 años posmenopáusica con alopecia fronto parietal progresiva, histológicamente indistinguible del liquen plano pilaris, sin lesiones en otra localización

Enfermedad de Darier variedad segmentaria vs nevo epidérmico disqueratósico acantolítico / Darier's disease, segmental variant versus epidermal dyskeratotic acantholytic nevus

Presentamos un paciente de 55 años de edad, con antecedentes de insuficiencia renal crónica desde 1999, con lesiones papulosas hiperqueratósicas pardovioláceas siguiendo las líneas de Blaschko en hemitórax y brazo derecho, de 10 años de evolución. Se comprueba el diagnóstico clínico de enfermedad de Darier con la histopatología. La variedad localizada de la enfermedad de Darier, desde su descripción en 1906 ha planteado una dificultad en el diagnóstico diferencial con el nevo epidérmico disqueratósico acantolítico. Estudios genéticos recientes han encontrado el gen mutado (ATP2A2) de la enfermedad de Darier clásica en la piel afectada, no así en la piel normal ni en los leucocitos de los pacientes con nevos epidérmicos disqueratósicos acantolíticos. Se concluye que esta manifestación clínica es un mosaicismo de la enfermedad de Darier clásica, por lo que se consideraría sustituir en un futuro el término de nevo epidérmico disqueratósico acantolítico por enfermedad de Darier localizada