ABSTRACT
El carcinoma sebaceo es una neoplasia maligna poco frecuente de observar, constituída por células que muestran una diferenciación hacia el epitelio sebaceo. Suele presentarse a finales de la séptima década de la vida, con cierto predominio en mujeres y en la raza asiatica. De acuerdo con su localización, se distinguen 2 variedades: ocular y extraocular. La primera es la mas frecuente y se origina de las glandulas sebaceas presentes en los anexos óculo-palpebrales, siendo el parpado superior la localización mas común. Se caracteriza por un comportamiento agresivo, con diseminación directa y alto potencial metastasiante regional y a distancia. La segunda variedad es aún mas rara, menos agresiva y se localiza en cabeza y cuello, siendo la glandula parótida la zona mas comprometida. La patogénesis es incierta, pero los procesos inflamatorios crónicos, la radiación ultravioleta y la radioterapia favoreceran su desarrollo. El carcinoma sebaceo cutaneo es un tumor versatil, que se presenta con diferentes aspectos clínicos y distintos patrones histológicos de crecimiento, que retardan el diagnóstico definitivo. El tratamiento de elección es la cirugía con margenes amplios. Presentamos 4 pacientes con carcinomas sebaceos extraoculares y realizamos una revisión de la literatura