Extratemporal abnormalities in phosphorus magnetic resonance spectroscopy of patients with mesial temporal sclerosis / Anormalidades extratemporais na espectroscopia de fósforo por ressonância magnética em pacientes com esclerose mesial temporal

ABSTRACT Objective We evaluated extratemporal metabolic changes with phosphorus magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS) in patients with unilateral mesial temporal sclerosis (MTS). Method 31P-MRS of 33 patients with unilateral MTS was compared with 31 controls. The voxels were selected in the anterior, posterior insula-basal ganglia (AIBG, PIBG) and frontal lobes (FL). Relative values of phosphodiesters- PDE, phosphomonoesters-PME, inorganic phosphate - Pi, phosphocreatine- PCr, total adenosine triphosphate [ATPt = γ- + a- + b-ATP] and the ratios PCr/ATPt, PCr/γ-ATP, PCr/Pi and PME/PDE were obtained. Results We found energetic abnormalities in the MTS patients compared to the controls with Pi reduction bilaterally in the AIBG and ipsilaterally in the PIBG and the contralateral FL; there was also decreased PCr/γ-ATP in the ipsilateral AIBG and PIBG. Increased ATPT in the contralateral AIBG and increased γ-ATP in the ipsilateral PIBG were detected. Conclusion Widespread energy dysfunction was detected in patients with unilateral MTS.

RESUMO Objetivo Nós avaliamos as alterações metabóblicas através da espectroscopia de fósforo por ressonância magnética (31P-MRS) em pacientes com esclerose mesial temporal (EMT) unilateral. Método 31P-MRS de 33 pacientes com EMT unilateral foram comparadas aos de 31 controles. Foram selecionados os voxels nas regiões insulonuclear anterior e posterior (RINA e RINP) e frontal (RF). Os valores relativos de fosfodiésteres – PDE, fosfomonoésteres- PME, fosfato inorgânico- Pi, fosfocreatina –PCr, adenosina trifosfato total [ATPt = γ- + a- + b-ATP] e as razões PCr/ATPt, PCr/γ-ATP, PCr/Pi e PME/PDE foram obtidas. Resultados Nós encontramos anormalidades em pacientes com EMT em comparação aos controles. Redução de Pi nas RINA bilateralmente, RINP ipsilateral e RF contralateral, redução de PCr/γ-ATP nas RINA e RINP ipsilaterais foram detectadas. Aumentos de ATPT na RINA contralateral e aumento de γ-ATP na RINP ipsilateral também foram encontradas. Conclusão Disfunção energética difusa foi encontrada em pacientes com EMT unilateral.

Autoimmune limbic encephalitis: A manifestation of systemic lupus erythematosus in the central nervous system / Encefalite límbica auto-imune: manifestação do lúpus eritematoso sistémico no sistema nervoso central

Autoimmune limbic encephalitis (ALE) associated with systemic lupus erythematosus (SLE) is a rare entity with few reports in the literature to date. In general, ALE associated with SLE has a satisfactory response to immunosuppressive treatment (RIT), but the pathogenesis of this association is poorly understood and may include an autoimmunity component. We report a case study describing the diagnosis and management of limbic encephalitis in a patient with active Systemic Lupus Erythematosus disease (SLE) and past medical history of cancer (endometrial adenocarcinoma in 2004 and papillary urothelial carcinoma in 2011 with curative treatment), followed over a one-year period. We discuss the possible association between limbic encephalitis and all past neoplastic and immune-mediated conditions of this patient. In this particularly case, autoimmunity was the most relevant factor associated with limbic encephalitis given negative neoplastic screening. Moreover, a good response was observed to immunotherapy, not seen with paraneoplastic limbic encephalitis, which is associated with poor response. In this case, the association of ALE with SLE is possible, since laboratory testing disclosed lupic activity and the patient had involvement of other systems (such as hematologic) during the period. However, the presence of other surface membrane antibodies are possible in the search for alternative etiologies.

Encefalite Límbica Autoimune (EL) associada a lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma entidade rara, com poucos relatos na literatura até o momento. Em geral, EL associada com LES tem uma resposta satisfatória ao tratamento imunossupressor, mas a patogênese desta associação é pouco compreendida e pode incluir um componente de autoimunidade. Descrevemos em um estudo de caso o diagnóstico e o tratamento empregado na encefalite límbica ocorrida no contexto de uma paciente com LES ativo e história pregressa de doenças neoplásicas (adenocarcinoma endometrial em 2004 e carcinoma papilar urotelial em 2011 ambos com o tratamento curativo), a qual foi seguida durante um ano. Discutimos uma possível associação de encefalite límbica e todos os antecedentes neoplásicos e imunomediados desta paciente. Neste caso em particular, a autoimunidade é o fator mais relevante relacionado com a encefalite límbica devido a uma triagem neoplásica negativa. Além disso, houve uma grande resposta com a imunossupressão, o que não é visto na encefalite límbica paraneoplásica, mais relacionada com uma má resposta. Neste caso, a associação de EL com LES é possível, uma vez que testes laboratoriais confirmaram a atividade lúpica, bem como a paciente apresentava envolvimento de outros sistemas (como hematológico) neste interim. No entanto, a presença de outros anticorpos de superfície da membrana é possível em busca de diferentes etiologias.