Inoculantes microbianos incorporados al cultivo de Ipomoea batatas L. en el Valle del Sinú / Microbial inoculants incorporated in Ipomoea batatas L. crop in the Sinú Valley

RESUMEN La batata (Ipomoea batatas L.) se cultiva en todo el mundo como fuente de carbohidratos, y su producción comercial requiere un alto aporte de fertilizantes químicos, lo cual eleva los costos de producción. Los inoculantes microbianos, se emplean como una fuente alternativa de nutrición vegetal. El objetivo de esta investigación fue evaluar el efecto de Pseudomonas denitrificans IBVS2 y Azotobacter vinelandii IBVS13 con diferentes niveles fertilización química nitrogenada en el cultivo de batata en la microrregión del Valle del Sinú en el Caribe Colombiano. Para los montajes de los experimentos se utilizó un diseño completamente aleatorizado, ocho tratamientos y tres repeticiones usando como material vegetal plántulas obtenidas in vitro endurecidas en invernadero. Los resultados demostraron que la cepa Azotobacter vinelandii IBVS13 con un 75% de fertilización nitrogenada (FN) mejoró la capacidad de acumulación de materia seca en los tubérculos de batata, generando incrementos de 6,65 t/ha respecto al testigo químico y 3,18 t/ha en relación con el testigo absoluto, garantizando un incremento del rendimiento. Así mismo, el contenido de proteína bruta aumentó 13,93% al realizar la inoculación de las plantas con esta cepa. En el mismo sentido, la cepa Pseudomonas denitrificans IBVS2+ fertilización nitrogenada 50% presentó aumentos en la variable de fibra cruda 31,75% respecto al testigo absoluto, contribuyendo de manera eficaz como bioestimulante microbiano en la agricultura.

ABSTRACT Sweet potatoes (Ipomoea batatas L.) are grown worldwide as a source of carbohydrates, and their commercial production requires a high contribution of chemical fertilizers, which increases production costs. Microbial inoculants are used as an alternative source of plant nutrition. The objective of this research was to evaluate the effect of Pseudomonas denitrificans IBVS2 and Azotobacter vinelandii IBVS13 with different levels of nitrogen chemical fertilization in the sweet potato crop in the microregion of the Sinú Valley in the Colombian Caribbean. A completely randomized design was used for the experiment development, eight treatments was evaluated and three repetitions were carried out. In vitro hardened seedlings was used as a plant material. The results showed that the Azotobacter vinelandii IBVS1 3 strain with 75% nitrogen fertilization (FM) improved the accumulation capacity of dry matter in sweet potato roots, generating increases of 6.65 t / ha compared to the chemical control and 3.18 t / ha in relation to the absolute control, guaranteeing an increase in yield. The crude protein content was increased in 13.93% when inoculating the plants with this strain. In the same way, with the inoculation of strain Pseudomonas denitrificans IBVS2 + 50% nitrogen fertilization the crude fiber variable was increased in 31.75% compared to the absolute control, contributing effectively as a microbial biostimulant in agriculture.

Pediatric multiple sclerosis in Venezuela / Esclerosis múltiple pediátrica en Venezuela

OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical characteristics of Venezuelan pediatric patients with multiple sclerosis (MS). METHODS: Database records from the National Program for MS were searched for patients with an established diagnosis of MS whose first symptoms appeared before age 18. RESULTS: The national database held records of 1.710 patients; 3.8% had onset of the first symptoms before age 18. 46.7% were boys, yielding an F:M ratio of 1.13:1. Many children had a disease onset characterized by motor impairment (30.7%), brainstem/cerebellum and spinal cord affectation (27.6%), headache (26%). Less frequent symptoms were sensory symptoms (8%) and optic neuritis (7%). DISCUSSION: Pediatric MS patients in Venezuela represent a significant proportion of all MS cases. The clinical pattern is characterized by motor symptoms at onset, and predominantly monosymptomatic presentation with a relapsing-remitting pattern. This is the first systematic attempt to estimate the prevalence of pediatric MS in Venezuela.

OBJETIVO: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes pediátricos venezolanos con EM. MÉTODOS: Se revisó la base de datos del Programa Nacional para EM, identificando pacientes con diagnóstico establecido de EM antes de los 18 años de edad. RESULTADOS: La base de datos registró 1.710 pacientes y 3,8% tenía una edad de aparición menor de 18 años. De estes, 46,7% eran varones, dando una relación F:M de 1.13:1. Muchos niños tuvieron una aparición de la enfermedad caracterizada por déficit motor (30,7%), afectación del tronco encefálico-cerebelo y la médula espinal (27,6%), dolor de cabeza (26%). Síntomas menos frecuentes fueron sensoriales (8%) y neuritis óptica (7%). DISCUSIÓN: Los pacientes pediátricos venezolanos con MS representan una proporción significativa de todos los casos de MS. El patrón clínico está caracterizado por síntomas motores y presentación predominantemente monosintomática con patrón brote-remisión. Este es el primer intento sistemático para estimar la prevalencia de MS pediátrica en Venezuela.

Déficit de atención e hiperactividad en los trastornos del espectro autista / Attention-deficit / hyperactivity disorder in autism spectrum disorders

De acuerdo al DSM-IV-TR los síntomas de falta de atención e hiperactividad son frecuentes entre los individuos con Trastornos del Espectro Autista (TEA). Estas aseveraciones están reflejadas en a observación clínica y la valoración formal. Sin embargo, el diagnóstico de TEA aún continúa dentro de los criterios de exclusión para el Trastorno por Déficit de Atención-Hiperactividad (TDAH). Dicha exclusión ha ocasionado controversia e interrogantes con respecto a la necesidad y el beneficio de mantener o no estas separaciones; tanto así, que los criterios propuestos para el DSM-V eliminan dicho criterio de exclusión. Es necesaria una clara comprensión de la comorbilidad entre ambas entidades para realizar una secuencia óptima y apropiada de los objetivos de la intervención. Es por esto, que si se considera la falta de atención e hiperactividad en individuos con un diagnóstico asociado de TEA como una representación de un diagnóstico comórbido de TDAH, los planes de tratamiento serán más apropiados y con mayor impacto en su funcionamiento adaptativo.

According to the DSM-IV-TR, symptoms of inattention and hyperactivity are frequent in children with Autism Spectrum Disorders (ASD). This statement is supported by clinical observation and formal assessment. However, ASD diagnosis is still among the exclusion criteria for the Attention-Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD). Such exclusion generates controversy and questions regarding the need and benefits of maintening or not these separations; so much so, that the proposed criteria for the DSM-V eliminate that exclusion condition. It is necessary a better understanding of the comorbidity between both entities in order to be able to have an appropriate sequence of the intervention goals. For that reason, if inattention and hyperactivity in individuals with ASD are considered as a representation of a comorbid diagnosis of ADHD, treatment plans for this group would be better adjusted and more likely to offer a real benefit in the outcome of their adaptive functioning.

NMO in pediatric patients: brain involvement and clinical expression / NMO en pacientes pediátricos: afectación del cerebro y expresión clínica

OBJECTIVE: To analyze the clinical, neuroimaging characteristics and positivity of the acquaporin water channel (NMO-IgG) in pediatric patients with neuromyelitis optica (NMO). This disorder could have a variable clinical expression. To address such variability, the term NMO spectrum has been suggested. METHOD: We evaluated six pediatric patients, with a median age of 11 years at the time of the study, with the diagnosis of NMO by the Wingerchuck criteria. RESULTS: All the cases exhibited bilateral optic neuritis (ON). Four patients had abnormalities on brain MRI from the onset,although only three of them developed symptoms correlated to those lesions during the course of their disorder. NMO-IgG was positive in 80 percent. CONCLUSION: Optic neuropathy is the most impaired feature in NMO patients. Brain MRI lesions are not compatible with multiple sclerosis and positivity of the NMO-IgG are also present in NMO pediatric patients, confirming the heterogeneity in the expression of this disorder.

OBJETIVO: Analizar las características clínicas y de neuroimagen, y la positividad del canal de agua acuaporin (NMO-IgG) en pacientes pediátricos con neuromielitis óptica (NMO). Este trastorno puede tener una expresión clínica variable. El término espectro de NMO ha sido propuesto para poder incluir la variabilidad. METODO: Evaluamos seis pacientes pediátricos, con una mediana de edad de 11 años al momento del estudio, con el diagnóstico de NMO de acuerdo a los criterios de Wingerchuck. RESULTADOS: Todos los casos exhibían neuritis óptica bilateral (ON). Cuatro pacientes tuvieron anormalidades en la RM cerebral desde el inicio, aunque solo tres de ellos desarrollaron síntomas relacionados con las lesiones durante el curso de la enfermedad. NMO-IgG fue positiva en el 80 por ciento. CONCLUSIÓN: Neuropatía óptica es la característica mayormente observada en los pacientes con NMO. Lesiones cerebrales en la RM cerebral no compatibles con esclerosis multiple y positividad de la NMO-IgG están también presentes en los pacientes pediátricos con NMO; lo cual confirma la heterogeneidad en la expresión clínica de este trastorno.

Síndrome de Aicardi: descripción de cuatro casos venezolanos / Aicardi syndrome: a report of four venezuelan patients

El síndrome de Aicardi (SA) se caracteriza por agenesia del cuerpo calloso, espasmos infantiles y lesiones lacunares coriorretinianas. Su espectro evolutivo es variable, con pronóstico habitualmente muy grave en los primeros cinco años de vida. El objetivo de este trabajo es describir el espectro del fenotipo clínico y evolución de este trastorno en cuatro pacientes venezolanos. Todas las pacientes evaluadas cumplieron los criterios diagnósticos mayores, mostraron retraso psicomotor grave y convulsiones de inicio muy temprano. En dos pacientes se observó microftalmía. En tres (75 por ciento) de ellas se observó coloboma del nervio óptico, quistes interhemisféricos y heterotopías periventriculares. La primera paciente, con mayor tiempo de evolución, tiene actualmente 22 años. Todos los casos exhibieron un patrón asimétrico de hipsarritmia alternante en el electroencefalograma. Estos casos ilustran la expresión clínica y gravedad variables del síndrome de Aicardi. Su diagnóstico debe considerarse en niñas con retardo del desarrollo psicomotor y crisis convulsivas recurrentes iniciadas en la infancia temprana.

Aicardi syndrome is characterized by agenesis of the corpus callosum, infantile spasms and chorioretinal lacunae. The evolution of this disorder is variable, with a severe outcome over the first five years of age. The purpose of this report was to demonstrate the spectrum of the clinical phenotype and the course of this disorder in four Venezuelan patients. All patients met the major criteria, had severe psychomotor impairment and early onset seizures. There were microphtalmia in two of the patients. Three patients (75 percent) showed coloboma, interhemispheric cyst and periventricular heterotopias. The first patient, with longer follow-up, is currently aged 22. They all exhibited a typical asymmetric pattern on the electroencephalogram. These cases illustrate the variable clinical expression and severity of the Aicardi syndrome. A diagnosis of this disorder should be considered in girls with developmental delay, particularly, when there are accompanying recurrent seizures occurring in early childhood.

Presentación clínica del transtorno por déficit de atención-hiperactividad como función del género / Clinical presentation of attention deficit/hyperactivity disorder as a function og the gender

Diferentes estudios que comparan varones y hembras diagnosticados con Trastorno por Déficit de Atención-Hiperactividad (TDAH) no han sido concluyentes. En general estos estudios reportan que los varones son más hiperactivos y presentan mayor cantidad de problemas de conducta; mientras que las hembras presentan mayor cantidad de problemas cognoscitivos y de aprendizaje. El objetivo de este estudio estuvo dirigido a obtener información acerca de la caracterización del TDAH dependiendo del género. Se recolectaron datos demográficos, escalas de puntuación de padres y profesores, y cociente intelectual de 169 niños (123 varones, 46 hembras), con edades comprendidas entre 4 y 13 años, con diagnóstico de TDAH. La batería de evaluación incluyó las Escalas de Conners-Revisadas para padres y profesores, la versión abreviada de Escala Wechsler para Niños-III edición (WISC-III) y para Pre-Escolares-Revisada (WPPSI-R), medidas de aprovechamiento académico, historia de desarrollo, y el Inventario de Entrevistas Diagnósticas para Niños-IV Versión Padres (DISC-IV. P) Los resultados indicaron ausencia de diferencias significativas entre géneros para ninguna de las variables estudiadas, varones y hembras con TDAH obtuvieron puntuaciones equivalentes en las diferentes medidas de conductuales y cognoscitivas. Los resultados presentados describen homogeneidad de síntomas, características demográficas y funcionamiento neuropsicológico para niños de ambos géneros con diagnóstico de TDAH, sugiriendo un síndrome con los mismos criterios e independiente del género.

Análisis molecular del gen GABRB3 en pacientes con autismo: estudio exploratorio / Molecular analysis of the GABRB3 gene in autistic patients: an exploratory study

El autismoes un trantorno del desarrollo caracterizado por deterioro de la interacción social, la comunicación, y comportamiento estereotipado. Los estudios de familias y gemelos han demostrado predisposición genética al autismo. Existe evidencia (ligamento y asociación genética, bioquímica, anatomopatológica, funcional y citogenética) de que el gen de la subunidad B3 del receptor de GABA-A (GABRB3), en 15q11-q13, es un candidato de susceptibilidad al autismo. Con el objetivo de identificar nuevas variantes en este gen, se estudiaron 18 pacientes con autismo idiopático, utilizando un tamizaje de gen candidato. Se réalizo el análisis molecular (SSCP/secuencuaci¢n) de los 10 exones con sus correspondientes regiones intrónicas flanqueantes, pero se identificaron mutaciones no sinónimas en las regiones codificantes, pero se identificaron 4 polimorfismos de nucleótido simple (SNP). El primer SNP representó una mutación silente p. P25P en el exon 1a, encontrada en 33,33 por ciento de los pacientes. El Segundo SNP: IVS3 + 13C > T (a 5 b de la secuencia consenso 5' del intrón) fue encontrado en 44,44 por ciento de los pacientes, mientras fué indentificado en 16,67 por ciento de los controles. El 33,33 por ciento de los pacientes presentaron simultáneamente ambas variantes, y aunque el 16,67 por ciento de los controles también poseían la misma combinación, el 66,66 por ciento de los pacientes con esos alelos tenían antecedentes familiares de autismo. El tercer y cuarto SNP: IVS5 + 40T > G e IVS7-7OA > G fueron identificados en dos pacientes diferentes. Ninguno de los 3 últimos SNPs ha sido reportado en la base de datos de SNP (dbSNO). La cercanía del SNP: IVS3 + 13C > T con la secuencia consenso y de interación con la nucleorribonucleoproteína U1, pudiera alterar la maduración normal del pre-ARNm, en concordancia con la evidencia de niveles bajos del receptor GABA-A en cerebros de pacientes con autismo, pudiendo entonces tratarse, de una variante común, que por sí sola.

Epilepsia mioclónica juvenil: estudio de 13 pacientes venezolanos / Juvenile myoclonic epilepsy: estudy on 13 Venezuelan patients

La epilepsia mioclónica juvenil (EMJ) es un síndrome hereditario no progresivo caracterizado por convulsiones con sacudidas mioclónicas bilaterales, únicas o repetitivas, de predominio en brazos. Analizar las características clínicas y electroencefalográficas en pacientes con diagnóstico de EMJ. Se revisaron las historias clínicas de 13 pacientes evaluados en el Hospital Clínico de Maracaibo entre 1990 y 1999 quienes reunieron los criterios diagnósticos de EMJ. Analizamos los siguientes parámetros clínicos y electroencefalográficos: sexo, antecedentes personales y familiares, edad de comienzo, semiología, distribución, duración y frecuencia de las crisis, examen neurológico, tiempo de seguimiento y evolución. Nueve pacientes eran varones (69,2 por ciento) y 4 mujeres (30,8 por ciento. Tiempo de seguimiento de 2 a 9 años (promedio 4.3 años). Las convulsiones se iniciaron entre los 12 y 16 años, con una edad promedio de 14 años. La crisis fueron tonicoclónicas generalizadas en el 100 por ciento de los casos. Todos los pacientes presentaron sacudidas mioclónicas matutinas y el examen neurológico resultó normal. Tres pacientes tenían antecedentes personales de convulsiones febriles y cuatro tenían antecedentes familiares de epilepsia. El estudio electroencefalográfico (EEG) interictal fue anormal en todos los casos revelando un patrón de descargas de punta-onda o polipunta-onda con distribución generalizada. La EMJ representa una forma de descarga de comienzo en la adolescencia que afecta con mayor frecuencia a varones y está asociada a una historia familiar de convulsiones. Su curso es benigno en la mayoría de los pacientes tratados con valproato, pero las recidivas son comunes al descontinuar la medicación

Detección de portadoras de distrofia muscular Duchenne/Becker a través del análisis de loci STRs ligados al gen de la distrofina en familias venezolanas / Carrier Detection of muscular dystrophy Duchenne/Becker by analysis de STRs loci linked to the gene of the distrofina in venezuelan families

La Distrofia Muscular tipo Duchenne/Becker (DMD/DMB) es una enfermedad letal recesiva ligada al cromosoma X; el riesgo de recurrencia en una mujer portadora de DMD/DMB es de 50 por ciento de hijos sanos y 50 por ciento de hijos enfermos, 50 por ciento de hijas no portadoras y 50 por ciento de hijas portadoras, en cada gestación. El diagnóstico de DMD/DMB en una familia establece la necesidad de detectar a las mujeres portadoras con la finalidad de poder establecer el asesoramiento genético y el diagnóstico prenatal. El análisis de los polimorfismos de repeticiones cortas en tandem (STRs) localizados en los extremos 5, 3ïe intrones 44, 45, 49 y 50 del gen de la Distrofina se han utilizado para determinar los haplotipos en personas normales y en riesgo, a través de establecer el ligamiento genético entre el gen mutado y el haplotipo segregado. Se analizaron 105 individuos provenientes de 15 familias venezolanas con DMD/DMB, con uno o más afectados y 7 varones no emparentados. De los 105 individuos, 37 eran varones (26 afectados y 11 sanos) y 68 mujeres. Se amplificaron las secuencias STRs (STR44, STR45, STR49, STR 50 y STR3ïDYS) del gen de la distrofina por reacción en cadena de la polimerasa y se analizaron loa alelos polimórficos en los individuos estudiados. En 5/15 (33 por ciento) familias demostró la deleción de uno o varios exones. De las 68 mujeres, 27 (39,7 por ciento) resultaron portadoras, 27 (39,7 por ciento) no portadoras y en 14 (20,58 por ciento) no se pudo establecer un diagnóstico definitivo. En conclusión esta investigación pudo establecer el diagnóstico en 79,4 por ciento de las mujeres. Además en una familia se demostró que la mutación original ocurrió con el cromosoma X del abuelo materno, en otra se hizo el diagnóstico directo de portadora por hemicigosidad para el alelo mutado y en otra fue posible el diagnóstico prenatal. No se pudo excluir el mosaicismo germinal en 3 casos

Comparison of the efficacy of carbamazepine, haloperidol and valproic acid in the treatment of children with Sydenham' s chorea: clinical follow-up of 18 patients

In order to compare and contrast the efficacy of haloperidol, carbamazepine, and valproic acid in the treatment of Sydenham s chorea a prospective study including 18 cases of this disorder was undertaken. Age of patients ranged from 7 to 15 years. Ten children were female and 8 were male. All but one had generalized, either symmetric or asymmetric chorea. The patients were divided in three equal groups, and were given a standardized dose of each of the drugs built-up over a week. Following therapy, the six children receiving valproic acid showed remarkable improvement, without side effects. Five patients receiving carbamazepine showed improvement without side effects. Only three of the patients that received haloperidol improved. In the 4 cases that did not show clinical improvement after one week of treatment, therapy with valproic acid led to disappearance of the symptoms in a lapse that ranged from 4 to 7 days. Recurrence related to discontinuation of treatment was observed in two patients. In view of the present results we recommend valproic acid as the first choice drug to treat Sydenham chorea

Displasias corticales y epilepsia / Cortical displasias and epilepsy

Las displasias corticales comprenden un espectro amplio de malformaciones de la corteza cerebral que se originan durante el desarrollo y se asocian con epilepsia y retardo mental. Con el progreso de las nuevas técnicas de neuroimagen se ha facilitado el diagnóstico in vivo de estos trastornos y la definición de síndromes clínicos específicos. Este artículo revisa los aspectos etiológicos de estos trastornos, discute los hallazgos clínicos y de neuroimagen, así como el pronóstico de la epilepsia secundaria a estas malformaciones

Síndrome de pfiffer asociado a cráneo en trébol: primer caso descrito en Venezuela / Pfeiffer s syndrome associated to cloverleaf skull: first case described in Venezuela

En 1964, Pfeiffer describió un síndrome que consiste en craneosinostosis, pulgares anchos, primer ortejo grande y sindactilia cutánea parcial de manos y pies, por lo que se incluyó en el grupo de los síndromes de acrocefalosindactilia. Se describe un lactante menor, masculino, producto de VII gesta, embarazo simple, a término, no controlado, sin complicaciones, madre y padre sanos, no consanguíneos, de 32 y 50 años, respectivamente; quien llena los criterios diagnóstiscos y pronósticos de Síndrome de Pfeiffer, subtipo 2. Se discuten los aspectos clínicos, radiológicos, tomográficos y genéticos

Encefalopatía de leigh (encefalopatía necrotizante subaguda): documentación de su evolución por neuroimagen / Leigh encephalopathy (subacute necrotising encephalomyelopathy): demostration of evolution by neuroimaging

Un niño de 30 meses presentó nistagmos bilateral, temblor de los miembros, trastorno de la marcha, hipotonía y disartria. Basado en las manifestaciones clínicas, los exámenes de laboratorio y los hallazgos de neuroimagen se planteó el diagnóstico de Encefalopatía de Leihg. Durante la fase inicial de la enfermedad se practicaron estudios de neuroimagen demostrando lesiones simétricas en el putamen que aparecían en la resonancia magnética cerebral como señales hiperintensas en las secuencias de T2. Un nuevo estudio de resonancia magnética practicada 12 meses más tarde, reveló un área hiperintensa en la porción posterior del tallo cerebral. Durante esta etapa, el paciente presentó deterioro en sus manifestaciones clínicas, movimientos distónicos, rigidez y anomalías respiratorias. Murió 6 meses más tarde por paro respiratorio durante infección bronconeumónica. Nuestros hallazgos sugieren que la resonancia magnética es una técnica útil para evaluar la evolución de este trastorno

Síndrome de facies asimétria con el llanto: presentación de 16 casos clínicos / Asymmetric crying facies: report of 16 clinical cases

El síndrome de Facies Asimétria con el Llanto (FALL) se incluye entre las clínicas de parálisis facial congénita. El objetivo del presente trabajo es describir las características clínicas y las malformaciones congénitas y/o trastornos neurológicos asociados en 16 pacientes cuyo diagnóstico fue FALL, examinados en el servicio de neuropediatría de los hospitales Adolfo Pons, Universitario y Clínico de Maracaibo, Venezuela, en un período de 10 años (1984-1994). De acuerdo con los análisis de las pruebas de independencia realizadas el lado afectado, es independientes del sexo. Siete de los 16 pacientes (43,75 por ciento) presentaron malformaciones congénitas y/o trastornos neurológicos asociados, destacándose la hiperquinesia y la hernia diafragmática, no reportada en la literatura consultada. En tres de las familias estudiadas podría plantearse un mecanismo de transmisión autosómico dominante, con penetrancia incompleta. En el resto de las familias, sólo el paciente estuvo afectado

Síndrome de hallervorden-spatz en 2 pacientes venezolanos / Hallervorden spatz syndrome in two venezuelan patients

El síndrome de Hallervorden Spatz (SHS), descrito por primera vez en 1992, es un raro transtorno progresivo heredado recesivamente que afecta principalmente los ganglios de la base. Se manifiesta clinicamente por la aparición en la primera o segunda década de la vida de deterioro mental, rigidez, coreoatetosis y espasticidad. Ha sido convincentemente demostrada una concentración aumentada de hierro en el globo pálido y sustancia negra. El objetivo de este trabajo es describir dos pacientes venezolanos con este síndrome. Un joven de 15 años de edad (Paciente 1) quien a los 8 años de edad presentó compormetimiento progresivo del lenguaje, deterioro y enlentencimiento de los movimientos voluntarios. El paciente 2, fue una niña examinada a los 8 años de edad debido al retardo en el desarrollo psicomotor, compromiso progresivo de la marcha, rigidez de los miembros, distonia progresiva y deterioro mental. Se realizaron múltiples exámenes, inclusive estudios metabólicos, tomografía computada y resonancia magnética nuclear cerebrales. Estos dos casos nos llevan a pensar que en Venezuela además de la Enfermedad de Huntington , también esta entidad debe ser considerada en pacientes jovenes con trastornos del movimiento, deterioro mental y evolución progresiva

Mortalidad en pacientes cocn lesiones por quemaduras

La mortalidad de los pacientes quemdados, causas de accidente, extensión, localización, severidad, las complicaciones, así como la causa de muerte fueron determinadas en un estudio retrospectivo de cinco años realizado en la Unidad de Quemados del hospital Dr. Salvador B. Gautier, del Instituto Dominicano de Seguros Sociales (IDSS), en Santo Domingo, República Dominicana. El estudio observó que 32 (10.9%) de 315 pacients admitidos muerieron durante ese período y que los pacientes más afectados fueron los del sexo masculino (90.6%), generalmente con edades de 21-30 años. Este estudio también demostró que la flama fue la primera causante de quemadura (71.9%), seguida por contacto eléctrico. La injuria por inhalación fue en 31.3% de los casos. La muerte fue causada por sepsis en un 46.9% y por síndrome de distress respiratorio agudo en un 31.3% de los pacientes

Lisencefalia tipo I: A propósito de 6 observaciones / Lissencenphaly I: A propos of 6 observations

Se reportan 6 niños con lisencefalia, retardo psicomotor y convulciones. Los medios diagnósticos utilizados incluyeron el EEG, T.A.C., Resonancia Magnética Cerebral y Estudio Genético. Se discuten las características clínicas y patogenia de este desorden, así como la utilidad de los medios diagnósticos para su detección. Se concluye que los Síndromes Lisencefálicos comprenden un amplio espectro de desórdenes del desarrollo del S.N.C., responsable de incapacidad severa. Su diagnóstico durante la vida permite ofrecer un apropiado cosejo genético y pronóstico a las familias afectadas

Migraña oftalmoplejica en niños: estudio 3 casos / Ophthalmoplegic migraine in children: study of 3 cases

La parálisis aislada unilateral del nervio motor ocular común es poco frecuente en edad pediátrica y usualmente aparece como un fenomeno congénito o secundario a trauma, tumor o intección. Una forma poco conocida, especialmente en niños, ocurre como complicación de las cefaleas vasculares llamadas Migraña Oftalmoplejica. Describimos 3 casos. Se enfatizan las características clínicas, el diagnóstico diferencial y su evolución

Osteogenesis imperfeta: estudio de 2 casos / Osteogenesis imperfecta: study of 2 cases

Se describen 2 casos, una hembra y un varón, con osteogénesis imperfecta quiénes presentaron fragilidad ósea, deformidad, cortedad de miembros y limitaciones de las extremidades afectadas. Los autores discuten las características clínicas y radiológicas que permiten hacer el diagnóstico desde etapas tempranas de la vida y la necesidad de seguimiento de estos pacientes

Corea de Sydenham: estudio clínico de 15 casos / Sydenham chorea: clinical report of 15 cases

Se hace una revisión de 15 niños, 6 hembras y 9 varones con corea Sydenham, analizando las características de los pacientes, formas de presentación, duración del proceso, correlación con pruebas biológicas reumáticas, alteraciones electroencefalográficas, sintomatología neurológica asociada y la respuesta terapeútica. Los autores enfatizan el valor del examen neurológico detallado para el diagnóstico del proceso y la buena respuesta terapéutica con el Haloperidol