Diagnosis and management of paget's disease of bone - series of 8 cases / Diagnóstico e manejo da doença de paget óssea - série de 8 casos

ABSTRACT Paget's disease of bone is a chronic condition characterized by focal abnormalities of absorption and formation of bone, and it may lead to anatomical deformities, pain, fractures, and malignant transformation. It is common in the UK, Australia, New Zealand, and North America and has a strong hereditary component, affecting first- to third-degree relatives. The etiology remains unclear and treatment is based on control of the disease with bisphosphonates, with the aim of relieving symptoms and correcting laboratory abnormalities. Surgical treatment may also be necessary to correct deformities or treat pathological fractures. This study evaluated the management and course of 8 patients with Paget's disease of bone, followed in the Orthopedic Clinic of this hospital. Among these patients, 1 had concomitant advanced prostate carcinoma, highlighting the association between Paget's disease and secondary bone diseases that can affect the differential diagnosis. Level of evidence IV, Study type: Case Series.

RESUMO A doença de Paget Óssea é uma afecção crônica, caracterizada por distúrbio focal da absorção e formação ósseas, podendo levar a deformidades anatômicas, dor, fraturas e malignização das lesões. É frequente no Reino Unido, Austrália, Nova Zelândia e América do Norte. Mantém forte relação de incidência com parentes de primeiro a terceiro graus. Sua etiologia ainda permanece incerta e o tratamento se baseia no controle da doença, com uso de bisfosfonados, visando melhora dos sintomas e das alterações laboratoriais. O tratamento cirúrgico também pode ser necessário, para correção de deformidades ou para tratamento de fraturas. Este estudo compilou oito pacientes em acompanhamento pela doença de Paget Óssea, no Ambulatório de Ortopedia deste hospital, acerca do tratamento realizado e como evoluíram. Dentre os pacientes acompanhados, houve um caso de carcinoma de próstata concomitante ao Paget, chamando atenção para outras patologias ósseas que são diagnósticos diferenciais ou coexistem com a doença. Nível de evidência IV, Tipo de Estudo: Série de Casos.

Resultado do acompanhamento clínico-radiológico pós-cirúrgico do condroblastoma / Results from clinical and radiological follow-up, after surgical treatment of chondroblastoma

OBJETIVO: Avaliar o resultado clínico e radiológico, a longo prazo, de pacientes submetidos ao tratamento cirúrgico do condroblastoma, entre 2003 e 2009, pela mesma equipe cirúrgica e empregando a mesma técnica operatória. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 12 pacientes com diagnóstico histológico de condroblastoma, atendidos entre 2003 e 2009, na Fundação Pio XII (Hospital de Câncer de Barretos - Barretos, SP) e submetidos ao tratamento cirúrgico com ressecção intralesional, adjuvância com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato (11 casos) ou enxerto ósseo autólogo de crista ilíaca (um caso). A avaliação pré-operatória incluía exame físico, radiografias simples do local, ressonância nuclear magnética ou tomografia axial computadorizada local, além de cintilografia óssea. Os pacientes foram avaliados clínica e radiologicamente, segundo protocolo predefinido, com radiografias seriadas e avaliação funcional, conforme o escore funcional de Enneking. RESULTADOS: A idade média do diagnóstico foi de 14A e 4M, sendo o local preferencial de acometimento a epífise distal do fêmur (75 por cento), seguido pela tíbia proximal (16,6 por cento) e calcâneo (8,4 por cento). Houve prevalência maior no sexo masculino em relação ao sexo feminino (3:1). Em três casos houve necessidade prévia de biópsia. Durante o seguimento, não evidenciamos recidiva local do tumor e todos os pacientes apresentaram excelente resultado funcional, com escore de Enneking entre 20 e 30, com a técnica cirúrgica empregada. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico do condroblastoma, com ressecção intralesional, uso de adjuvância, com eletrocauterização e substituição por metilmetacrilato ou enxerto ósseo produz bons resultados.

OBJECTIVES: To evaluate the long-term clinical and radiological results from patients who underwent surgical treatment of chondroblastoma, between 2003 and 2009, by the same surgical team, using the same operative technique. METHODS: A retrospective study was conducted on 12 patients with histological diagnoses of chondroblastoma, who were attended between 2003 and 2009 at the Pius XII Foundation (Barretos Cancer Hospital, Barretos, State of São Paulo). These patients underwent surgical treatment with intralesional resection of the tumor, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate (11 cases) or an autologous graft from the iliac crest (one case). The preoperative evaluation included physical examination, plain radiographs of the site, magnetic resonance imaging, computed axial tomography and bone scintigraphy. The patients were assessed clinically and radiologically according to a predefined protocol, with a series of plain radiographs, and a functional assessment in accordance with the Enneking functional score. RESULTS: The average age at the time of diagnosis was 14 years and 4 months. The most frequent location affected was the distal femoral epiphysis (75 percent), followed by the proximal tibial epiphysis (16.6 percent) and the calcaneus (8.4 percent). There was higher prevalence among the female patients than among the male patients (3:1). In three cases, preoperative biopsy was necessary. During the follow-up, there was no evidence of local tumor recurrence, and all the patients presented an excellent functional result from the surgical technique used, with Enneking scores ranging from 20 to 30. CONCLUSION: Surgical treatment of chondroblastoma, using intralesional resection, adjuvant electrocauterization and replacement with methyl methacrylate or bone graft produced good results.

Hemipelvectomias: tratamento, avaliação funcional e prognóstica dos tumores pélvicos / Hemipelvectomies: treatment, functional outcome and prognostic of the pelvic tumors

OBJETIVO: Demonstrar a experiência de uma única instituição em hemipelvectomias internas sem reconstrução. Avaliar as cirurgias pélvicas preservadoras e as amputações interílio-abdominais e seu prognóstico. MÉTODOS: 21 pacientes com tumores primitivos pélvicos submetidos à hemipelvectomia com ou sem preservação de membro. Sete foram tratados com hemipelvectomias externas (amputação) e 14 com internas, entre junho de 2004 e julho de 2009. A classificação cirúrgica utilizada foi a de Enneking para tumores pélvicos. O método de avaliação funcional foi o escore de ISOLS/MSTS. RESULTADOS: A sobrevida dos pacientes em dois anos foi de 63,9 por cento. A média de sobrevida do grupo todo foi de 43 meses. A avaliação funcional demonstrou que as hemipelvectomias preservadoras com ressecção do osso inominado obtiveram 12,5 por cento, 62,5 por cento e 25 por cento de resultados ruins, bons e excelentes, respectivamente. Nos casos em que o osso inominado foi preservado, os resultados foram 16,7 por cento e 83,3 por cento bons e excelentes, respectivamente. CONCLUSÕES: A hemipelvectomia é procedimento pouco usual e causador de importante limitação funcional e comorbidades. A alternativa de ressecar a hemipelve sem reconstrução tem demonstrado resultados tão bons quanto a não-reconstrução. Os elevados custos médicos, além das possíveis complicações com uso de enxerto e próteses justificam a técnica empregada neste artigo. Nível de Evidência IV, Estudo de caso-controle.

OBJECTIVE: To describe the experience of one single institution in internal hemipelvectomies without reconstruction and external hemipelvectomies. METHODS: Twenty-one patients with primary tumors of the pelvic region underwent total hemipelvectomy, at Barretos Cancer Hospital, São Paulo, Brazil, between 2004 and July 2009. Of these, seven were treated with external hemipelvectomy (classic) and 14 with internal hemipelvectomy. Evaluation was done based on Enneking's surgical classification for internal hemipelvectomy. RESULTS: Overal survival in two years was 63,9 percent. Median survival of 43 months. Functional outcomes demonstrated that procedures with inominate bone ressection reached 12,5 percent, 62,5 percent and 25 percent of bad, good and excellent results, respectively. When inominate bone was preserved the results were 16,7 percent and 83,3 percent good and excellent, respectively. No endoprosthesis or bone graft reconstructions were done. CONCLUSIONS: Hemipelvectomy is an unusual procedure that is rarely performed because it is infrequently indicated and because of its high morbidity rate. In some reports, the morbidity rate has reached 77 percent of the cases. We did not perform any type of reconstruction or arthrodesis based on complications and the experience of good results with this method. Our results are similar to the main reports and are still subject of discussion by the oncologic surgeons. Level of evidence IV, Case-control study.

Uma nova abordagem para as endopróteses parciais de joelho em sarcomas primários ósseos / A new approach to partial knee endoprosthesis in primary bone sarcomas

OBJETIVO: As endopróteses parciais de joelho para as ressecções em sarcomas ósseos demonstram serem boa solução para o tratamento de pacientes com imaturidade esquelética. O objetivo deste estudo é avaliar o escore funcional, as vantagens, as desvantagens e indicações para esta técnica cirúrgica em quatorze pacientes em um protocolo brasileiro de osteossarcoma e sarcoma de Ewing. MÉTODOS: Análise retrospectiva realizada para identificar a evolução funcional e as possíveis complicações do procedimento. 14 pacientes com idade entre 10 e 22 anos avaliados funcionalmente pelos critérios de Enneking/ISOLS (International Society of Limb Salvage), sendo todos operados na mesma Instituição e pelo mesmo cirurgião. Foram utilizadas endopróteses parciais das extremidades distal do fêmur e proximal da tíbia com reconstrução ligamentar. ReSULTADOS: A análise do escore funcional de Enneking/ISOLS demonstrou 78,6 por cento de excelentes resultados e 21,4 por cento de bons. Dos 14 pacientes, todos portadores de tumores primitivos ósseos em protocolo de quimioterapia, nove não apresentaram nenhum tipo de complicação e cinco indivíduos evoluíram com complicações relacionadas ao procedimento, sendo que houve relação estatística positiva entre os maus resultados e a presença de complicações (p=0,027). CONCLUSÃO: As endopróteses parciais de joelhos são menos prejudiciais ao estoque ósseo de pacientes com esqueleto imaturo. As críticas sobre os maus resultados funcionais estão sendo suplantadas pelas novas técnicas de reconstrução, corretos protocolos de reabilitação, qualidade e tecnologia dos implantes, e o aumento da curva de aprendizado. Essa opção de tratamento per-mite a preservação do estoque ósseo e a possibilidade de revisão da artroplastia não convencional de modo menos agressivo.

OBJECTIVE: Partial knee endoprosthesis to bone sarcomas resections seems to be a good solution to treat this immature skeletal patients. The purpose of this study is to evaluate the functional score in fourteen patients, advantages and the technique indications. METHODS: Retrospective analysis was done to assess in this group of patients the functional evolution and the possible complications of the procedure. 14 patients between 10 and 22 years functionally evaluated in Ennekin/ISOLS (International Society of Limb Salvage) criteria, being all of them operated in the same institution by the same surgeon. Were used distal femur and proximal tibia partial endoprosthesis. RESULTS: General analysis demonstrated that the functional results were over than 67 percent (ISOLS criteria) in 78,6 percent of the patients, being considered excellent. 21,4 percent were considered good results, being between 50 and 66 percent. Bone storage was preserved when avoiding the adjacent segment resection. Surgery time was not prolonged in ligament reconstruction. CONCLUSION: Knee partial endoprosthesis are less damage to bone storage in young patients. The critics about the bad functional results are being supplied by new surgical techniques, excellent rehabilitation protocols, implants technology and the consequent learning curve. This option of treatment permits the preservation of healthy bone and provides the possibility of a revision replacement less aggressive.

Leiomiossarcoma primário do osso: relato de caso / Bone primary leiomyosarcoma: case report

Os autores relatam um caso de leiomiossarcoma primário do osso (LMP) acometendo o terço distal do fêmur esquerdo. O caso é apresentado por tratar-se de neoplasia rara e com controvérsia no seu tratamento.

Tumores Malignos Primários dos Ossos / Primary Malignant Bone Tumors

Os autores têm como objetivo mostrar as taxas de cirurgias conservadoras, com o tratamento multidisciplinar de tumores ósseos malignos. Stenta por cento dos 174 pacientes com osteossarcoma tratados com quimioterapia pré-operatória no Hospital A.C.Camargo, no período de 1981 a 1994 tiveram os membros preservados, com taxa de recidiva local de quatro por cento em seguimento médio de 5 anos. fato semelhante ocorreu com o sarcoma de Ewing. Os autores comcluem que além do impacto importante na sobrevida, a quimioterapia trouxe melhora significativa na qualidade de vida desses pacientes, pela preservaçäo dos membros.

Fibroma ossificante: relato de caso e revisäo de literatura / Ossifying fibroma: case report and literature review

Os autores apresentam um caso de fibroma ossificante (osteodisplasia fibrosa), lesäo pouco diagnosticada, devido a sua baixa freqüência. Além de sua raridade, descrevem caso de localizaçäo atípica (bacia); näo foi encontrado na bibliografia relato semelhante, já que as localizaçöes mais freqüentes do fibroma ossificante sao a tíbia e a fíbula, principalmente em crianças. Os autores fazem ainda revisäo bibliográfica sobre a lesäo e suas peculiaridades clínicas e descrevem a conduta adotada no caso.

Condrossarcoma: experiência do Hospital A. C. Camargo nos últimos 42 anos / Chondrosarcoma: experience at A. C. Camargo Hospital in the last 42 years

Os autores apresentam estudo realizado de 1953-1995 no Hospital A.C. Camargo de Sao Paulo, com 149 pacientes portadores de condrossarcoma: 93 eram do sexo masculino e 56, do feminino: 85,9 por cento (128) eram pacientes acima dos 20 anos de idade; 48,7 por cento (58) das indicaçoes cirúrgicas foram de cirurgias ablativas e 51,3 por cento (61), de preservadoras. A partir de 1988, com o estabelecimento de novos protocolos e abordagem multidisciplinar, houve melhora com relaçao à sobrevida dos pacientes, que nas primeiras três décadas estudadas chegava a 26,7 por cento, passando a atingir taxas de 58,7 por cento. Graças ao pioneirismo de nossos cirurgioes nas três primeiras décadas, tivemos condiçoes de desenvolver e aprimorar conhecimentos sobre esta doença, que apresenta a base de sua abordagem no tratamento cirúrgico.

Metástase linfonodal de sarcomade partes moles em adulto. Relato de caso / Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adult. Case report

Os autores descrevem o caso de um paciente de 33 anos, branco, masculino, com rabdomiossarcoma de alto grau de malignidade da face anterior da coxa direita e metástase linfonodal na regiao ilíaca. Foi tratado com radioterapia pré-operatória, ressecçao ampla em monobloco com linfadenectomia iliinguinal e quimioterapia pós-operatória. Está vivo e assintomático sete anos e três meses após o tratamento. Teve como complicaçoes cirúrgicas imediatas alto débito de secreçao pelo dreno de sucçao e pequena área de deiscência com infecçao da ferida operatória. Como complicaçao tardia, apresentou fratura do colo do fêmur, que foi resolvida com cirurgia de Girdestone.

Osteossarcoma extra-ósseo na infância: relato de um caso / Extraosseous osteosarcoma in childhood: report of a case

Os autores descrevem caso de osteossarcoma extra-ósseo de antebraço em criança de seis anos de idade. Patologia rara, incidindo em faixa etária e local primário incomuns.

Adamantinoma de fêmur na infância: relato de dois casos / Adamantinoma of the femur in childhood: report of two cases

O artigo descreve dois pacientes admitidos no Hospital A.C. Camargo, Säo Paulo, com adamantinoma de fêmur, neoplasia óssea rara, com local de apresentaçäo incomum.

Osteossarcoma: tratamento multidisciplinar / osteossarcoma: a multidisciplinary approach

Os autores apresentam um estudo realizado no Hospital A.C. Camargo de Säo Paulo sobre tratamento multidisciplinar do osteossarcoma, realizado entre dezembro de 1981 e outubro de 1990. Foram tratados nesse período 127 pacientes com osteossarcoma. Utilizaram-se dois protocolos de quimioterapia no período: o primeiro até 1987 (cisplatina intra-arterial e adriamicina) e o segundo após 1987 (cisplatina, adriamicina e metotrexato em altas doses). Dos 127 pacientes, 77 foram submetidos a cirurgias radicais e 50, a cirurgias preservadoras. Dos pacientes do primeiro protocolo, somente 35 por cento foram submetidos a cirurgia preservadora e, nos do segundo protocolo, a taxa subiu para 60 por cento. Os mesmos resultados foram vistos com relaçäo à sobrevida dos pacientes. A taxa de sobrevida em cinco anos dos pacientes do primeiro protocolo foi de 38 por cento e de 45 por cento nos pacientes do segundo protocolo, demosntrando a melhora da abordagem multidisciplinar. A taxa de recidiva local após cirurgia preservadora foi de aproximadamente 4 por cento

Tratamento cirúrgico das metástases ósseas / Surgical treatment of bone metastases

Entre 1987 e 1992, 114 pacientes com fraturas patológicas foram tratados no Hospital A.C. Camargo, de Säo Paulo. Dos 114 pacientes, 89,4 por cento apresentavam carcinoma metastático e 10,5 por cento apresentavam mieloma múltiplo. Dos tumores metastáticos, o sitio primário mais comum foi a mama. As metástases ocorrem mais comumente no esquleto axial que no apendicular, mas podem surgir em qualquer osso. No total, foram realizadas 124 cirurgias. Em aproximadamente 70 por cento dos casos, foi utilizados metilmetacrilato. Os melhores resultados foram obtidos nos pacientes submetidos a substituiçäo com endoprótese (10,6 meses de sobrevida em média). O objetivo principal do tratamento cirúrgico das fraturas patológicas é aliviar a dor e restabelecer, o mais rápido possível, a funçäo do membro afetado, melhorando assim a qualidade de vida e a sobrevida do paciente

Sarcoma de Ewing: tratamento multidisciplinar / Ewing's sarcoma a multidisciplinary approach

Os autores apresentam a experiência do Hospital A.C. Camargo, de Säo Paulo, no tratamento multidisciplinar do sarcoma de Ewing, realizado entre agosto de 1984 e dezembro de 1992. A média de seguimento dos casos foi de seis anos. Dos 66 pacientes portadores de sarcoma de Ewing admitidos no hospital nesse período. 33 pacientes foram selecionados e entraram no protocolo, sendo submetidos, exclusivamente, ao tratamento cirurgico. Em todos os 33 casos, foi possível a preservaçäo do membro. A recidiva local ocorreu somente em um caso (3 por cento). Somente três pacientes morreram e a taxa de sobrevida em cinco anos livre de doença nesse grupo foi de aproximadamente 90 por cento. A sobrevida global em cinco anos foi de aproximadamente 60 por cento. As complicaçöes foram amis comuns nos caos de ressecçäo mais exertia, mas foram solucionadas com nova cirurgia. Nemhum dos pacientes recebeu radioterapia pré ou pós-operatória. O método de ressecçäo oncológica e preservaçäo do membro mostrou ser efetivo para controle local da doença e as seqüelas a longo prazo têm sido pequenas

Cirurgia de Tikhoff-linberg no tratamento de osteossarcoma localmente avançado do úmero. Relato de caso / Tikhoff-Linberg's surgery in the treatment of locally advanced osteossarcoma of the humerus. Case report

Os autores apresentam um caso avançado de osteosarcoma de úmero em uma paciente de 16 anos, submetida a quimioterapia (QT) pré-operatória com ifosfamida (IFO), VP-16, cisplatina (CIS) e doxorrubicina (DOX), seguida de cirurgia de Tikhoff-Limberg modificada e conseqüente preservaçäo do membro. No pós-operatório, fez QT com carboplatina (CB) e DOX. Apresentou nefrotoxicidade durante a QT pré-operatótia, levando a uma modificaçäo do esquema terapêutico. A evoluçäo cirúrgica foi boa, com alta no 6§ dia pós-operatório e preservaçäo de todos os movimentos do punho e cerca de 40 por cento dos movimentos do cotovelo. Três meses após a cirurgia, apresentou metástases pulmonares bilaterais, tendo sido considerada fora de possibilidades terapêuticas curativas, porém com controle lorregional da doença

Hemipelvectomia interna total no tratamento de osteossarcoma localmente avançado do osso ilíaco: relato de caso / Total internal hemipelvectomy in the treatment of locally advanced osteossarcoma of the iliac bone. Case report

Os autores descrevem um caso de osteossarcoma localmente avançado do osso iliaco tratado com quimioterapia neoadjuvante, ressecçäo de todo osso ilíaco, cabeça e dolo do fêmur, em monobloco, com todas as partes moles que envolviam o tumor e quimioterapia neoadjuvante. A paciente está livre de doença três anos após o início do tratamento, deambulando sem nenhuma forma de apoio e com suas atividades normais. Concluindo, com os avanços da quimioterapia no tratamento do osteossarcoma, a hemipelvectomia interna total representa uma nova abordagem cirúrgica que precisa ser divulgada em nosso meio, proporcionando melhora importante na qualidade de vida dos pacientes, quando comparamos com os resultados funcionais da amputaçäo interlioabdominal

Amputaçäo interilioabdominal: técnica e tática operatórias / Interilioabdominal ampulation: tactics and surgical technique

Os autores apresentam a técnica cirúrgica e a tática operatória da amputaçäo interilioabdominal como é executada no Departamento de Cirurgia Pélvica do Hospital A.C. Camargo da Fundaçäo Antônio Prudente, Säo Paulo