Síndrome de Villaret y adenocarcinoma de pulmón: una asociación infrecuente / Villaret syndrome and lung adenocarcinoma: an unusual association

El síndrome de Villaret se define por la afección de los nervios craneales glosofaríngeo (IX), vago (X), espinal (XI) e hipogloso mayor (XII), en conjunción con el síndrome de Horner homolateral a la lesión. Se produce por compresión de estos nervios y de las fibras vecinas del plexo simpático pericarotídeo en la base del cráneo, en particular, en el espacio retroparotídeo. Si bien es un hecho conocido la invasión del sistema nervioso central en el cáncer de pulmón avanzado, esta particular asociación sintomática es extremadamente infrecuente. Presentamos una paciente con diagnóstico reciente de adenocarcinoma de pulmón que desarrolló, en forma simultánea, este síndrome.

Villaret syndrome is defined by the affection of the glossopharyngeal (IX), vagal (X), accessory (XI) and hypoglossal (XII) cranial nerves associated with ipsilateral Horner syndrome. It is caused by the compression of these nerves and the neighboring sympathetic plexus fibers at the base of the skull, particularly in the retroparotid space. Even though the invasion of the central nervous system in patients with advanced lung cancer is a frequent and well known occurrence, this particular symptomatic association is extremely rare. We are reporting the case of a newly diagnosed lung adenocarcinoma patient who is simultaneously developing this syndrome.

Secreción ectópica de ACTH en un paciente con antecedentes de enfermedad de Cushing / ACTH's ectopic secretion in a patient with precedents of Cushing's disease

Hombre de 54 años con antecedentes de enfermedad de Cushing 32 años antes de la consulta. Ingresó por edemas asociados a astenia y adinamia. En el laboratorio se constató hipopotasemia y alcalosis metabólica. Se realizó diagnóstico humoral de síndrome de Cushing secundario a secreción ectópica de hormona adrenocorticotropa (ACTH). En la tomografía de tórax se halló un tumor de 3 × 3 cm en el mediastino anterior. La anatomía patológica de la pieza quirúrgica fue compatible con un carcinoide tímico. Este paciente sufrió en dos oportunidades un síndrome de Cushing, la primera por enfermedad (adenoma hipofisiario) y la segunda vez por secreción ectópica de ACTH (SEA) una asociación no descripta, en nuestro conocimiento, en la literatura médica.

A 54-year-old man, with a history of Cushing’s disease diagnosed 32 years earlier, presented with edema, asthenia and general malaise. Abnormal laboratory studies depicted hypokalemia and metabolic alkalosis. A CT scan of the chest revealed a 3 × 3 cm tumor in the anterior mediastinum. The pathology was consistent with a thymic carcinoid. These findings led to a diagnosis of biochemical Cushing’s syndrome secondary to ectopic secretion of ACTH. Thus, this patient suffered twice of Cushing’s syndrome. The first instance was the consequence of an ACTH - secreting pituitary adenoma and the second of an ectopic secretion of ACTH. To the best of our knowledge this is the first such case reported in the medical literature.

Diplejía facial con parestesias: Una variante atípica del síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré es una enfermedad desmielinizante aguda con una forma clásica que se presenta con debilidad muscular y ausencia de reflejos. Existen múltiples variantes y formas atípicas de la enfermedad, entre otras la diplejía facial con parestesias. Asimismo, la ausencia de reflejos en este síndrome es característico pero no constante, ya que en un 10% de los pacientes los reflejos están presentes. Se presenta aquí el caso de una mujer de 33 años con paresia facial bilateral, parestesias y debilidad de miembros inferiores e hiperreflexia, una forma de presentación infrecuente de este síndrome.

Guillain-Barré syndrome is an acute demyelinating disease which presents in a classic form with muscular weakness and the lack of reflexes. There are multiple variations and atypical forms of the disease, being facial diplegia with paresthesia one of them. Also, the absence of reflexes in this syndrome is typical but not constant, since 10% of patients present reflexes. We describe a case of atypical presentation with bilateral facial palsy, paresthesia, brisk reflexes and weakness in the lower limbs in a 33 year old woman.