Síndrome Hemolítico Urémico: evolución a largo plazo / Haemolytic uremic syndrome: evolution long-term

Diecinueve niños con Síndrome Hemolítico Urémico. (SHU), que sobrevivieron a la fase aguda de la enfermedad, fueron estudiados entre 1968-1987, y seguidos durante un promedio de 8,5 años/paciente. 13 casos (68%) se consideran curados; 4 (21%) evolucionaron a Insuficiencia Renal Crónica (IRC); 1 (5%) continúa con hematuria microscópica. Concluimos que el SHU observado en nuestro medio, es una variedad esporádica, sin agregación estacional, cuya distribución por edad, y otro en pre-escolares con promedio de 5,7 años; este último grupo se caracteriza por ser de mal pronóstico

Función renal en la anemia de células falciformes / Renal funtion in sickle cell hemoglobinopathy

Las alteraciones renales en la Anemia de Células falciformes, están caracterizadas por un defecto de la concentración renal, por trastornos de acidificación urinaria, describiéndose además alteraciones glomerulares. Se estudiaron 19 pacientes, 14 niños homocigotos (Hb SS), Grupo A, y 5 heterocigotos (Hb SA -4 y Hb SC -1), Grupo B. Se observaron variaciones significativas, entre ambos grupos, con respecto a la hemoglobina y el hematocrito. Igualmente en el análisis de la prueba de concentración, con valores deficientes en todos los pacientes, a predominio del Grupo A. La prueba se sobrecarga de Amonio parece ser más útil que la Diferencia Urinaria-Sanguínea de pCO2, para el diagnóstico de los transtornos de acidificación urinaria. La hematuria se observó en grupos, presentándose inicialmente macroscópica en los casos de Necrosis papilar. La proteinuria se apreció en 3 pacientes del Grupo A, y uno de ellos desarrolló Síndrome Nefrótico, con diagnóstico histológico de Glomerulonefritis mesangiocapilar. Se concluye que es importante la evaluación periódica nefrológica, en esta entidad, principalmente en los casos de expresión hemocigota

Síndrome hemolítico urémico: evolución a largo plazo / Hemolytic uremic syndrome: long term evolution

Diecinueve niños con Síndrome Hemolítico Urémico esporádico, que sobrevivieron a la face aguda de la enfermedad, fueron estudiados entre 1968-1987 y seguidos durante un promedio de 8,5 años/pacientes. La edad de inicio fue de 0,3-9,0 años (2,8 ñ 2,7) con un 60 de los casos menores de 2 años. La diarrea fue el síntoma prodrómico en 11 casos (55%) sin variación estacional o por grupo de edad. Al ingreso se observó hipertensión arterial en el 70% de los casos, hematuria con proteinuria en el 40%, oliguria en el 55% y edema en el 50%. El 40% presentó clínica de disfunción del sistema nervioso central. Se practicó dialisis peritoneal en 11 pacientes (55%) por un promedio de 5 días. El 40% de los casos fueron sometidos a biopsia renal percutánea. Al cierre del estudio, 13 casos (68%) se consideran curados; 4 (21%) evolucionaron a IRC.; 1 (5%) presenta hipertensión arterial y uno (5%) continúa con hematuria microscópica. La mortalidad a largo plazo fue del (11%), observada entre los pacientes con IRC. No hay pacientes con déficit neurológico residual. Se observó mal pronóstico en preescolares con creatinina sérica promedio inicial de 6,8 mg%, que requirieron dialisis peritoneal en la fase aguda de su enfermedad. Concluímos que el Síndrome Hemolítico Urémico observado en nuestro medio es una variante esporádica, sin agreció estacional, cuya distribución por edad, demuestra un pico en lactantes con edad promedio de 0,9 años y otro en preescolar con promedio de 5,7 años; éste último grupo se caracteriza por ser de mal pronóstico