Frequency of Cardiovascular Involvement in Familial Amyloidotic Polyneuropathy in Brazilian Patients / Frequência de Envolvimento Cardiovascular na Polineuropatia Amiloidótica Familiar em Pacientes Brasileiros

Background:Familial amyloidotic polyneuropathy (FAP) is a rare disease diagnosed in Brazil and worldwide. The frequency of cardiovascular involvement in Brazilian FAP patients is unknown.Objective:Detect the frequency of cardiovascular involvement and correlate the cardiovascular findings with the modified polyneuropathy disability (PND) score.Methods:In a national reference center, 51 patients were evaluated with clinical examination, electrocardiography (ECG), echocardiography (ECHO), and 24-hour Holter. Patients were classified according to the modified PND score and divided into groups: PND 0, PND I, PND II, and PND > II (which included PND IIIa, IIIb, and IV). We chose the classification tree as the statistical method to analyze the association between findings in cardiac tests with the neurological classification (PND).Results:ECG abnormalities were present in almost 2/3 of the FAP patients, whereas ECHO abnormalities occurred in around 1/3 of them. All patients with abnormal ECHO also had abnormal ECG, but the opposite did not apply. The classification tree identified ECG and ECHO as relevant variables (p < 0.001 and p = 0.08, respectively). The probability of a patient to be allocated to the PND 0 group when having a normal ECG was over 80%. When both ECG and ECHO were abnormal, this probability was null.Conclusions:Brazilian patients with FAP have frequent ECG abnormalities. ECG is an appropriate test to discriminate asymptomatic carriers of the mutation from those who develop the disease, whereas ECHO contributes to this discrimination.

Fundamento:A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença rara diagnosticada no Brasil e no mundo. A frequência de envolvimento cardiovascular em pacientes brasileiros com PAF é desconhecida.Objetivos:Detectar a frequência de envolvimento cardiovascular e correlacionar os achados cardiovasculares com o escore PND (Polyneuropathy Disability Score) modificado.Métodos:Em um centro de referência nacional, 51 pacientes foram avaliados com exame clínico, eletrocardiograma (ECG), ecocardiograma (ECO) e Holter de 24 horas. Os pacientes foram classificados de acordo com o escore PND modificado e divididos em grupos: PND 0, PND I, PND II e PND > II (que incluiu o PND IIIa, IIIb e IV). Nós escolhemos a árvore de classificação como o método estatístico para analisar a associação entre achados nos exames cardiovasculares e a classificação neurológica (PND).Resultados:Anormalidades no ECG estiveram presentes em quase 2/3 dos pacientes com PAF, enquanto que anormalidades no ECO ocorreram em cerca de 1/3 deles. Todos os pacientes com ECO anormal também apresentaram ECG anormal, mas o oposto não ocorreu. A árvore de classificação identificou o ECG e o ECO como variáveis relevantes (p < 0,001 e p = 0,08, respectivamente). A probabilidade de um paciente estar no grupo PND 0 quando apresentava um ECG normal foi superior a 80%. Quando ambos o ECG e o ECO eram anormais, essa probabilidade era nula.Conclusões:Pacientes brasileiros com PAF apresentam anormalidades frequentes ao ECG. O ECG é um bom exame para discriminar portadores assintomáticos da mutação daqueles que desenvolveram a doença, enquanto que o ECO contribui para esta discriminação.

Radiocirurgia estereotáxica com acelerador linear para tratamento da malformação arteriovenosa cerebral / Stereotactic radiosurgery for cerebral arteriovenous malformations using a standard linear accelerator

Este trabalho apresenta os resultados de tratamento comradiocirurgia estereotáxica (RCE) em 12 pacientes portadoresde malformação arteriovenosa cerebral (MAV), com o uso deacelerador linear (LINAC) de 6 Mev de energia e os principaisefeitos colaterais agudos do tratamento. A taxa de respostacompleta foi de 83%, com efeitos colaterais agudos em 50% enenhum efeito colateral tardio, mostrando-se como alternativa,segura e eficaz, para o tratamento desta afecção.

Irradiaçäo de corpo inteiro usando-se uma unidade de telecobaltoterapia com seus colimadores removidos / Total body irradiation using a cobalt unit with its collimators removed

A técnica de radiaçäo de corpo inteiro requer campos suficientemente grandes a fim de englobar todo o paciente. Existem vários métodos que podem ser utilizados para a obtençäo dos campos requeridos por essa técnica de tratamento, entre os quais a construçäo de uma unidade exclusiva, o deslocamento do paciente ao longo de uma unidade fixa ou a modificaçäo de uma unidade construída para o tratamento convencional. No Instituto Nacional de Câncer o problema foi resolvido por meio de remoçäo dos colimadores de uma unidade construída para o tratamento convencional que possibilita a obtençäo de um campo circular de 2,25 , de diâmetro a 147 cm da fonte. O processo de remoçäo e reposiçäo dos colimadores é extremamente rápido e näo interfere no funcionamento normal do aparelho. A homogeneidade do campo de um filtro achatador, de simples construçäo e fácil colocaçäo. Os parâmetros dosimétricos e relevantes foram mantidos nas condiçöes geométricas de tratamento

Estudo da dose superfície e regiäo de bluild-up de um feixe de fótons de 18 MV / Surface dose and build-up region from a 18 MV photon beam

Foi realizado um estudo do comportamento da dose superfície e da regiäo de build-up em funçäo de diversos parâmetros de intersse clínico para o feixe de fótons de 18 MV do acelerador linear Saturne (Therac 20). As curvas de dose em profundidade foram obtidas, com uma câmara de ionizaçäo de placas paralelas de 0,03 cm3, para ambas as polaridades, em um fantoma de acrílico, no eixo central do feixe, além de pontos fora do eixo correspondentes a regiöes anatômicas de interesse quando da irradiaçäo de campos irregulares. Foi estudada a variaçäo da dose superfície em funçäo do tamanho de campo, da distância fonte superfície e da presença da bandeja e da placa de mylar do tampo eda mesa quando da irradiaçäo póstero-anterior. Foram também feitas medidas no eixo central variando-se o ângulo de incidência do feixe

Aspectos dosimétricos da irradiaçäo de meio corpo / Dosimetric aspects of half body irradiation

O uso da irradiaçäo de meio corpo (IMC) no tratamento das metástases ósseas disseminadas e como tratamento adjuvante de certas patologias malignas tem sido empregado cada vez mais freqüentemente. A eficácia desse método terapêutico já foi perfeitamente demonstrada por vários autores. Como o método consiste no emprego de campos grandes de irradiaçäo e distância fonte superfície superior a 110 cm, é fundamental que os parâmetros dosimétricos, para cada aparelho utilizado, sejam especialmente avaliados. No Eldorado 78, utilizado no Instituto Nacional de Câncer, a homogeneidade do feixe de radiaçäo foi medida ao longo dos eixos céfalo-caudal e transversal bem como ao longo da diagonal. A planura do feixe foi considerada adequada em todas essas medidas, näo havendo necessidade de construçäo de filtros homogeneizadores. A IMC pode ser utilizada como método paliativo de tratamento num grande número de pacientes. A sua dosimetria é simples e facilmente realizável na maioria dos centros de radioterapia