ABSTRACT
A Síndrome de Caroli é uma entidade incomum caracterizada pela presença de dilatações císticas da árvore biliar intra-hepática e fibrose hepática congênita. Pode comportar-se como condição pré-maligna, evoluindo em alguns casos para colangiocarcinoma. Relatamos um caso diagnosticado em paciente do sexo masculino, 37 anos, complicado por carcinomatose peritoneal de sítio desconhecido, fazendo também revisão da literatura
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Caroli Disease/complications , Caroli Disease/physiopathology , Cholangiocarcinoma/physiopathology , Peritoneal Neoplasms/etiologyABSTRACT
Os autores apresentam uma série de 12 casos, consecutivos, de colangite obstrutiva supurativa aguda (COSA), tratados cirurgicamente. A etiologia mais frequënte foi a coledocolitíase observada em 75 por cento dos casos. Fatores de risco como idade avançada, icterícia e comprometimento da função renal foram os principais indicadores prognósticos. Cinco (41,67 por cento) pacientes evoluíram ao óbito. O diagnóstico precoce com descompressão imediata da via biliar associado a medidas de suporte e antibioticoterapia são as únicas alternativas de sucesso no tratamento de tal afecção.