ABSTRACT
A síndrome de Peutz-Jeghers (SPJ) é uma doença autossômica dominante, caracterizada por polipose hamartomatosa intestinal em associaçäo com pigmentaçäo mucocutânea característica. Peutz (1921), na primeira publicaçäo da síndrome que tem o seu nome, apresentou dois casos com pólipos em nasofaringe. Desde entäo, poucos desses casos foram publicados e com o passar do tempo a associaçäo foi esquecida. Esse relato descreve uma variante rara da SPJ em um menino de quatorze anos de idade, identificada pela presença de polipose nasal bilateral, sinusite crônica e polipose hamartomatosa intestinal, previamente operado de oclusäo intestinal. Macroscopicamente, foram encontradas múltiplas formaçöes polipóides em cavidades nasais, branco-pardacentas, de consistência amolecida e com cavidades císticas. Histologicamente, esses pólipos mostravam características inflamatórias acompanhadas de metaplasia escamosa atípica. Na populaçäo pediátrica, a polipose nasal apresenta interesse específico. É uma condiçäo infreqüente que requer investigaçäo diagnóstica cuidadosa. O objetivo desse trabalho é mostrar uma doença rara (SPJ) com associaçäo em Cirurgia Pediátrica e ORL, chamando a atençäo de cirurgiöes, pediatras e especialistas para a importância de se investigar a etiologia da polipose nasossinusal nos pacientes pediátricos