ABSTRACT
Introdução: Hipertensão pulmonar (HP) ocorre em cerca de 10% dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e pode estar associada a um pior prognóstico. O objetivo do presente estudo é descrever uma série de casos de LES com HP acompanhados em um ambulatório de referência na Bahia.Métodos: Foram estudados pacientes com diagnóstico de LES segundo os critérios do American College of Rheumatology em seguimento no Hospital Santa Izabel, que apresentavam manifestações clínicas e alterações ecocardiográficas compatíveis com HP. O diagnóstico de HP foi definido como uma pressão sistólica em artéria pulmonar (PSAP) maior que 40 mmHg obtida por ecocardiograma trans-torácico.Resultados: Foram identificados 16 casos de HP na nossa população de pacientes com LES, correspondendo a uma prevalência de 2,5%. A PSAP aferida pelo ecocardiograma variou de 41 a 130 mmHg, com uma média de 70 mais ou menos 23 mmHg. Todos os pacientes fizeram uso em algum momento de corticosteróides e 13 utilizaram ciclosfosfamida para o tratamento das diversas manifestações do LES. Sete pacientes estão em acompanhamento, ainda com HP, seis evoluíram para óbito e em três a PSAP voltou ao normal.Conclusão: HP é uma complicação clínica não rara em LES e, devido a isso, deve ser estimulada a realização de exame ecocardiográfico periódico de rotina, mesmo em pacientes assintomáticos, com o objetivo de se detectar precocemente essa complicação