Infecção bacteriana crônica e indicadores ecocardiográficos de hipertensão pulmonar em pacientes com fibrose cística / Chronic bacterial infection and echocardiographic parameters indicative of pulmonary hypertension in patients with cystic fibrosis

OBJETIVO: Determinar as relações entre infecção bacteriana crônica e hipertensão pulmonar, avaliada por ecocardiografia Doppler, em pacientes com fibrose cística (FC). MÉTODOS: Estudo transversal e prospectivo em pacientes com FC (idade > 16 anos) atendidos por um programa para adultos com a doença. O estudo incluiu 40 pacientes com média de idade de 23,7 ± 6,3 anos. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar, exame radiológico do tórax e exames culturais do escarro de Pseudomonas aeruginosa e Burkholderia cepacia. RESULTADOS: Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para P. aeruginosa e os negativos para P. aeruginosa quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,472); volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1; p = 0,693); escore radiológico (p = 0,760); velocidade de regurgitação tricúspide (VRT, p = 0,330); diâmetro do ventrículo direito (DVD, p = 0,191); e tempo de aceleração sistólica (TAS) do ventrículo direito/artéria pulmonar (VD/AP, p = 0,330). O VEF1 foi significativamente menor nos casos positivos para B. cepacia do que nos casos negativos para B. cepacia (p = 0,011). Não foram observadas diferenças entre os casos positivos para B. cepacia e os casos negativos para B. cepacia quanto às seguintes variáveis: escore clínico (p = 0,080); escore radiológico (p = 0,760); VRT (p = 0,613); DVD (p = 0,429); e TAS do VD/AP (p = 0,149). CONCLUSÕES: Não foi observada relação entre infecção crônica por P. aeruginosa e por B. cepacia com hipertensão pulmonar em pacientes adultos com FC. A função pulmonar foi pior nos pacientes positivos para B. cepacia do que nos pacientes positivos para P. aeruginosa.

OBJECTIVES: To examine the relationship between chronic bacterial infection and pulmonary hypertension, using Doppler echocardiography, in patients with cystic fibrosis (CF). METHODS: A prospective cross-sectional study involving CF patients (>16 years of age) admitted to a program for adults with the disease. The study included 40 patients with a mean age of 23.7 ± 6.3 years. Patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, chest X-rays and sputum cultures of Pseudomonas aeruginosa and Burkholderia cepacia. RESULTS: In terms of the following variables, no significant differences were found between P. aeruginosa-positive patients and P. aeruginosa-negative patients: clinical score (p = 0.472); forced expiratory volume in one second (FEV1; p = 0.693), radiological score (p = 0.760); tricuspid regurgitant jet velocity (TRV, p = 0.330); diameter of the right ventricle (DRV, p = 0.191); and right ventricular/pulmonary artery (RV/PA) systolic acceleration time (SAT, p = 0.330). B. cepacia-positive patients presented significantly lower FEV1 than did B. cepacia-negative patients (p = 0.011). No significant differences were found between B. cepacia-positive patients and B. cepacia-negative patients regarding the following variables: clinical score (p = 0.080); radiological score (p = 0.760); TRV (p = 0.613); DRV (p = 0.429); and RV/PA SAT (p = 0.149). CONCLUSIONS: Chronic infection with P. aeruginosa or B. cepacia presented no association with pulmonary hypertension in adult CF patients. Pulmonary function was worse in B. cepacia-positive patients than in P. aeruginosa-positive patients.

Prevalence of pulmonary hypertension evaluated by Doppler echocardiography in a population of adolescent and adult patients with cystic fibrosis / Prevalência de hipertensão pulmonar avaliada por ecocardiografia Doppler em uma população de pacientes adolescentes e adultos com fibrose cística

OBJETIVO: Determinar a prevalência de hipertensão pulmonar (HP) em pacientes com fibrose cística (FC), comparar características clínicas, escore radiológico, função pulmonar e parâmetros ecocardiográficos nos grupos com e sem HP e correlacionar achados ecocardiográficos com características clínicas, escore radiológico e função pulmonar. MÉTODOS: Estudo transversal prospectivo em pacientes clinicamente estáveis (idade > 16 anos) atendidos por um programa de adultos para FC. Os pacientes foram submetidos a avaliação clínica, ecocardiografia Doppler, testes de função pulmonar e exame radiológico do tórax. RESULTADOS: Obteve-se a velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) em 37 dos 40 pacientes estudados. A prevalência de HP foi de 49 por cento com um ponte de corte da VRT de 2,5 m/s (18 pacientes) e de 30 por cento com um ponte de corte da VRT de 2,8 m/s (11 pacientes). Os valores de saturação periférica de oxigênio (SpO2) em repouso, escore clínico, volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1) e capacidade vital forçada (CVF) foram significativamente menores no grupo com HP. A VRT correlacionou-se significativamente com SpO2 em repouso (p < 0,001), escore clínico (p < 0,001), escore radiológico (p = 0,030), VEF1 em litros (p < 0,001) e em por cento do previsto (p < 0,001) e CVF em litros (p = 0,008) e em por cento do previsto (p = 0,001). A SpO2 em repouso foi o melhor preditor independente da VRT (p < 0,001). CONCLUSÃO: A alta prevalência de HP nos pacientes com FC estudados sugere que a presença de HP seja considerada na avaliação e acompanhamento desses pacientes. O melhor preditor de HP foi a SpO2 em repouso.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of pulmonary hypertension (PH) in patients with cystic fibrosis (CF), to compare clinical characteristics, radiographic scores, pulmonary function, and echocardiographic parameters in patients with and without PH, and to correlate echocardiographic findings with clinical characteristics, radiographic scores, and pulmonary function. METHODS: This was a prospective, cross-sectional study involving clinically stable patients (aged 16 or older) enrolled in an adult CF program. The patients were submitted to clinical evaluation, Doppler echocardiography, pulmonary function tests, and chest X-rays. RESULTS: Tricuspid regurgitant jet velocity (TRV) was obtained in 37 of the 40 patients studied. The prevalence of PH was 49 percent with a TRV cut-off of 2.5 m/s (18 patients) and 30 percent with a TRV cut-off of 2.8 m/s (11 patients). Peripheral oxygen saturation (SpO2) at rest, clinical score, forced expiratory volume in one second (FEV1), and forced vital capacity (FVC) were significantly lower in the group with PH. The TRV was found to correlate significantly with SpO2 at rest (p < 0.001), clinical score (p < 0.001), radiographic score (p = 0.030), FEV1 in liters (p < 0.001) and in percent of predicted (p < 0.001), and FCV in liters (p = 0.008) and in percent of predicted (p = 0.001). The single best predictor of TRV was SpO2 at rest (p < 0.001). CONCLUSION: The high prevalence of PH in the CF patients studied suggests that PH should be considered in the evaluation and follow-up treatment of such patients. The best predictor of PH was SpO2 at rest.

Capilaroscopia periungueal pode sugerir atividade de doença pulmonar na esclerose sistêmica / Nailfold capillaroscopy can predict active pulmonary involvement in systemic sclerosis

Objetivo: Estudar a associação entre alterações capilaroscópicas e lesões em órgãos-alvo na esclerose sistêmica (ES). Métodos: Noventa e um pacientes com ES foram avaliados através de entrevista, exame físico, capilaroscopia periungueal (CPU), sorologia, provas de função pulmonar, cintilografia de trânsito esofágico, ecocardiografia com Doppler e tomografia computadorizada de alta resolução pulmonar (TCAR). A deleção capilar na CPU foi avaliada usando o escore de deleção vascular de Lee; consideram-se alterações severas na CPU um escore médio de deleção maior e igual 1 ou número médio de megacapilares por dedo maior e igual 1 para fins de análise. Hipertensão arterial pulmonar (HAP) foi definida como pressão sistólica na artéria pulmonar maior e igual 40 mmHg. Resultados: Pacientes com alterações capilaroscópicas severas apresentaram maior prevalência de áreas de opacidade em vidro-fosco (OVF) (P=0,016), redução da capacidade difusional pulmonar (P=0,026) e disfunção esofágica (P=0,001). HAP ocorreu somente em pacientes com alterações severas na CPU (P=0,114). Naqueles com duração de doença menor e igual 5 anos, OVF estavam presentes em 14 de 19 pacientes com alterações severas na CPU, mas não estavam presentes nos 8 pacientes com alterações capilaroscópicas leves ou ausentes (<0,001). Nesse subgrupo, nenhuma outra variável clínica ou laboratorial associou-se à presença de OVF. O uso de curvas ROC mostrou uma boa capacidade de CPU em discriminar pacientes com e sem o desfecho combinado de HAP ou doença intersticial pulmonar em pacientes com duração de doença menor e igual 5 anos. Conclusões: A severidade das anormalidade da CPU está associada com dano em órgãos-alvo na ES. A CPU pode indicar a presença de doença pulmonar ativa (representada por áreas de opacidade em vidro-fosco na TCAR) na ES de duração relativamente curta.

Insuficiência cardíaca refratária e sepse em portador de miocardiopatia hipertrófica / Retractory Heart Failure and Sepsis in Hypertrophic Cardiomyopathy

Home de 21 anos, portador de miocardiopatia hipertrófica obstrutiva com gradiente em repouso qeu desenvolve endocardite infecciosa (EI) subaguda e insuficiência mitral por destruiçäo do aparelho valvular. Na evoluçäo ocorre insuficiência cardíaca refratária e sepse. É analisada a associaçäo dessas doenças e as dificuldades no manejo, além dos casos descritos na literatura. É ressaltada a alta mortalidade dessa condiçäo e a indicaçäo cirúrgica precoce, bem como enfatizada a necessidade de profilaxia para EI em pacientes com obstruçäo em repouso