ABSTRACT
Apresentam-se dois casos de doença de Wilson que se manifestaram por hepatite aguda. No primeiro caso, o quadro clínico foi acompanhado por anemia hemolítica, hipofosfatasia com fosfatase alcalina que atingiu o mínimo de 7U/dl (normal para a idade: 57-303U/dl) e síndrome de Fanconi com hiperfosfatúria, hiperuricosúria e eliminaçäo aumentada de glicinina, glutamina, alanina e lisina. O segundo caso apresentava já quadro histológico de cirrose hepática e evoluiu para hepatite fulminante complicada por infecçäo do líquido ascítico. Nos dois casos foi iniciada terapêutica com penicilamina, imediatamente após o diagnóstico, verificando-se a regressäo das principais mainifestaçöes no primeiro caso. No segundo caso a evoluçäo foi desfavorável, verificando-se o aparecimento de sepse e insuficiência renal que näo respondeu à terapêutica com hemofiltraçäo, vindo a falecer três semanas após o início da terapêutica. Discutem-se os problemas de diagnóstico diferencial da terapêutica e prognóstico desta forma de apresentaçäo, com mençäo especial das indicaçöes atuais para transplante