Diretrizes brasileiras para o diagnóstico de narcolepsia / Brazilian guidelines for the diagnosis of narcolepsy

Este artigo relata as conclusões da reunião de consenso com médicos especialistas sobre diagnóstico de narcolepsia baseada na revisão dos artigos sobre narcolepsia listados no Medline entre 1980 e 2010. A narcolepsia é uma doença crônica de início entre a primeira e segunda décadas de vida do indivíduo. Os sintomas essenciais são cataplexia e sonolência excessiva. A cataplexia é definida como episódios súbitos, recorrentes e reversíveis de fraqueza da musculatura esquelética desencadeados por situações de conteúdo emocional. Os sintomas acessórios são alucinações hipnagógicas, paralisia do sono e sono fragmentado. Critérios de diagnóstico clínico de acordo com a Classificação Internacional dos Transtornos do Sono são de sonolência excessiva e cataplexia. Recomenda-se a realização de polissonografia seguida do teste de latência múltipla do sono em um laboratório de sono para confirmação e diagnóstico de comorbidades. Quando não houver cataplexia, deve haver duas ou mais sonecas com sono REM no teste de latência múltipla do sono. Tipagem HLA-DQB1*0602 positiva com níveis de hipocretina-1 abaixo de 110pg/mL devem estar presentes para o diagnóstico de narcolepsia sem cataplexia e sem sonecas com sono REM.

This manuscript contains the conclusion of the consensus meeting on the diagnosis of narcolepsy based on the review of Medline publications between 1980-2010. Narcolepsy is a chronic disorder with age at onset between the first and second decade of life. Essential narcolepsy symptoms are cataplexy and excessive sleepiness. Cataplexy is defined as sudden, recurrent and reversible attacks of muscle weakness triggered by emotions. Accessory narcolepsy symptoms are hypnagogic hallucinations, sleep paralysis and nocturnal fragmented sleep. The clinical diagnosis according to the International Classification of Sleep Disorders is the presence of excessive sleepiness and cataplexy. A full in-lab polysomnography followed by a multiple sleep latency test is recommended for the confirmation of the diagnosis and co-morbidities. The presence of two sleep-onset REM period naps in the multiple sleep latency test is diagnostic for cataplexy-free narcolepsy. A positive HLA-DQB1*0602 with lower than 110pg/mL level of hypocretin-1 in the cerebrospinal fluid is required for the final diagnosis of cataplexy- and sleep-onset REM period -free narcolepsy.

Diretrizes brasileiras para o tratamento da narcolepsia / Brazilian guidelines for the treatment of narcolepsy

Este artigo relata as conclusões da reunião de consenso da Associação Brasileira de Sono com médicos especialistas brasileiros sobre o tratamento da narcolepsia, baseado na revisão dos artigos sobre narcolepsia publicados entre 1980 e 2010. Os objetivos do consenso são valorizar o uso de agentes avaliados em estudos randomizados placebo-controlados, emitir recomendações de consenso para o uso de outras medicações e informar pontos importantes a respeito da segurança e efeitos adversos das medicações. O tratamento da narcolepsia é baseado em diversas classes de agentes, estimulantes para sonolência excessiva, agentes antidepressivos para cataplexia e hipnóticos para sono noturno fragmentado. Medidas comportamentais são igualmente importantes e recomendadas universalmente. Todos os ensaios clínicos terapêuticos foram classificados de acordo com o nível de qualidade da evidência. Recomendações terapêuticas individualizadas para cada tipo de sintoma e recomendações gerais foram formuladas pelos autores. Modafinila é indicada como a primeira escolha para o tratamento da sonolência diurna. Agentes de segunda escolha para o tratamento da sonolência excessiva são metilfenidato de liberação lenta seguido pelo mazindol. Reboxetina, clomipramina, venlafaxina, desvenlafaxina e os inibidores seletivos de recaptação de serotonina em doses altas são a primeira escolha para o tratamento da cataplexia. Hipnóticos são utilizados para o tratamento do sono noturno fragmentado. Antidepressivos e hipnóticos são igualmente utilizados para o tratamento das alucinações hipnagógicas e paralisia do sono.

This manuscript contains the conclusion of the consensus meeting of the Brazilian Sleep Association with Brazilian sleep specialists on the treatment of narcolepsy based on the review of medical literature from 1980 to 2010. The manuscript objectives were to reinforce the use of agents evaluated in randomized placebo-controlled trials and to issue consensus opinions on the use of other available medications as well as to inform about safety and adverse effects of these medications. Management of narcolepsy relies on several classes of drugs, namely, stimulants for excessive sleepiness, antidepressants for cataplexy and hypnotics for disturbed nocturnal sleep. Behavioral measures are likewise valuable and universally recommended. All therapeutic trials were analyzed according to their class of evidence. Recommendations concerning the treatment of each single symptom of narcolepsy as well as general recommendations were made. Modafinil is the first-line pharmacological treatment of excessive sleepiness. Second-line choices for the treatment of excessive sleepiness are slow-release metylphenidate followed by mazindol. The first-line treatments of cataplexy are the antidepressants, reboxetine, clomipramine, venlafaxine, desvenlafaxine or high doses of selective serotonin reuptake inibitors antidepressants. As for disturbed nocturnal sleep the best option is still hypnotics. Antidepressants and hypnotics are used to treat hypnagogic hallucinations and sleep paralysis.

New guidelines for diagnosis and treatment of insomnia / Novas diretrizes no diagnóstico e tratamento das insônias

The Brazilian Sleep Association brought together specialists in sleep medicine, in order to develop new guidelines on the diagnosis and treatment of insomnias. The following subjects were discussed: concepts, clinical and psychosocial evaluations, recommendations for polysomnography, pharmacological treatment, behavioral and cognitive therapy, comorbidities and insomnia in children. Four levels of evidence were envisaged: standard, recommended, optional and not recommended. For diagnosing of insomnia, psychosocial and polysomnographic investigation were recommended. For non-pharmacological treatment, cognitive behavioral treatment was considered to be standard, while for pharmacological treatment, zolpidem was indicated as the standard drug because of its hypnotic profile, while zopiclone, trazodone and doxepin were recommended.

A Associação Brasileira de Sono reuniu especialistas em medicina do sono com o objetivo de desenvolver novas diretrizes no diagnóstico e tratamento das insônias. Nós consideramos quatro níveis de evidência: padrão, recomendado, opcional e não recomendado. Os tópicos abordados foram: conceito, avaliação clínica e psicossocial, indicação da polissonografia, tratamento farmacológico, terapia comportamental cognitiva, comorbidades e insônia na infância. Para o diagnóstico da insônia, foi recomendada uma avaliação psicossocial e a realização da polissonografia, enquanto que no que se refere ao tratamento, foi estabelecido como padrão a indicação da terapia comportamental cognitiva, e, quanto ao tratamento farmacológico, foi indicado o uso do zolpidem como hipnótico padrão, e sendo recomendado o zopiclone, a trazodona e a doxepina.

Hipnoindutores e insônia / Sleep promoters and insomnia

O objetivo deste artigo de atualização é o de descrever brevemente o perfil, a utilização clínica e a indicação de alguns dos sedativos e compostos hipnóticos mais utilizados. Cerca de 2/3 de todas as prescrições hipnóticas vão para o uso crônico. Os benzodiazepínicos estão entre as drogas mais prescritas mundialmente. As mulheres, os idosos e os pacientes psiquiátricos e clínicos estão entre os usuários crônicos de hipnóticos. O zolpidem é, atualmente, o hipnótico mais prescrito na maioria dos países. Parece ser mais seguro em comparação aos benzodiazepínicos e poderia ser uma opção para o uso de longo prazo e controlado ("quando necessário"). Os antidepressivos sedativos encontram-se também entre as medicações mais prescritas para sedação em pacientes com insônia nos EUA e no Reino Unido. São descritos efeito sedativo e uso de trazodona, mirtazapina, doxepina e amitriptilina. Os autores também discutem o uso de melatonina e suas propriedades sedativas e o uso racional de antipsicóticos sedativos para insônia crônica, em especial em pacientes psiquiátricos. Finalmente, alguns compostos fitoterápicos são mencionados.

Rapid eye movements during paradoxical sleep in patients with cerebrovascular disease

Rapid eye movements that occur during paradoxical sleep are generated from the brainstem and are modulated by cerebral hemispheres. In an attempt to establish the participation of cerebral hemispheres on rapid eye movements, we carried out a quantitative study of eye movements density in patients bearing hemispheres vascular lesions. The polysomnographic recordings of 24 patients were compared to those of 24 healthy volunteers. Density of rapid eye movements was defined as the porcentage of eye movements during the respective time of paradoxical sleep. Based on the present results, we concluded that: stroke patients with hemispheric lesions displayed increased density of rapid eye movements; there was no difference on the density of rapid eye movements according to the hemispheric lesion; higher density of rapid eye movements was observed in patients with anterior hemispheric lesion.

Unilateral neglect syndrome: clinical and topographic study of 20 subjects

Foram estudados 20 pacientes com a síndrome da negligência unilateral (SNU), de idades variáveis entre 29 e 76 anos, sendo 10 do sexo masculino e 10 do sexo feminino, todos submetidos à tomografia axial computadorizada do crânio. Baseados nesta casuística, concluimos: o fenômeno de extinçäo foi manifestaçäo constante da SNU; a prova da secçäo de traços foi a que se revelou mais eficaz na identificaçäo da negligência visual; o lobo parietal direito foi a regiäo anatômica mais freqüentemente comprometida na SNU

Relaçäo entre dose e nível sérico de carbamazepina em pacientes portadores de epilepsia / Relarionship between dose and serum level of carbamazepine in epileptic patients

O nível sérico de carbamazepina foi determinado por cromatografia líquida em 20 pacientes: sete homens e 13 mulheres portadores de epilepsia em tratamento prolongado com carbamazepina. Foi encontrada correlaçäo significante entre o nível sérico e dose diária de carbamazepina e entre o nível sérico e dose por quilo de peso corpóreo (p < 0,001). Estes resultados confirmam uma biodisponibilidade dose-dependente. A tolerabilidade foi considerada satisfatória em 80% dos pacientes, näo sendo observada relaçäo entre nível sérico e ocorrência de efeitos colaterais

Forma de Heidenhain da doença de Creutzfeldt-jakob: relato de um caso / Heidenhain's form of Creutzfeldt-Jakob disease: report of a case

Registro de um caso da doença de Creutzfeldt-Jakob, forma de Heidenhain, que se caracteriza por comprometimento visual importante. As manifestaçöes iniciais consistiram de distúrbios visuais. A paciente evoluiu para franca demência, ao lado de manifestaçöes pirâmido-extrapiramidais. Além dos dados clínicos o EEG mostrou atividade periódica característica da doença. O estudo anátomo-patológico confirmou o diagnóstico clínico mostrando alteraçäo, esponjosa, degeneraçäo neuronal e astrogliose. Além do quadro clínico, eletrencefalográfico e anátomo-patológico säo discutidos os aspectos etiopatogênicos da doença