Genitoplastía feminizante en pacientes con defectos de la diferenciación sexual: resultados actuales y controversias / Feminising genitoplastic in patients with disorders of sexual differentiation: news results and controversys

Determinar los resultados anatómicos, estéticos y las complicaciones de una técnica quirúrgica estandarizada, a través de un acceso perineal para reconstruir los genitales externos e internos virilizados en pacientes con defectos de la diferenciación sexual (DDS) asociados a una confluencia uretravaginal alta, utilizando la movilización parcial del seno urogenital (SUG). Material y métodos:Diez y seis pacientes con DDS y un SUG significativamente virilizado (Prader IV) fueron tratados a una edad mediana de 1,45 años (rango: 0,4-5,3) con una genitoplastia que incluye: vaginoplastia, labioplastia y clitoroplastia. El SUG movilizado –por debajo de los ligamentos pubouretrales– se utilizó para confeccionar la cara anterior distal de la vagina y el vestíbulo vaginal. Se empleó un colgajo cutáneo perineal para la plástica de la cara posterior distal de la vagina. Seguimiento mediano 7,4 años (rango 2-13). Once pacientes padecían hiperplasia suprarrenal congénita, 4 insensibilidad parcial a los andrógenos y 1, disgenesia gonadal mixta. El seguimiento se realizó cada 4 meses el primer año y anualmente después. En las historias clínicas se registró la opinión de los padres y la de los médicos participantes sobre el aspecto femenino posoperatorio de los genitales. Resultados: En las 16 pacientes el introito vaginal se ubicó en el vestíbulo, por debajo del meato uretral. Dos pacientes sufrieron atrofia del glande. Los padres y médicos participantes coincidieron que la genitoplastia brindó un aspecto estético femenino en todas las pacientes. Se consideraron insatisfactorios los resultados en las dos pacientes con atrofia del glande. Una paciente sufrió incontinencia de orina, tratada con éxito con una inyección endoscópica de una sustancia biomédica y la otra paciente, una estrechez de la plástica vaginal. Conclusiones: Este estudio afirma la eficacia de la técnica descripta para tratar pacientes con DDS que presentan genitales virilizados, con una confluencia vaginal alta. Los autores tienen presente que estos resultados iniciales prometedores deben ser evaluados a largo plazo en la adolescencia.

Quiste de vesícula seminal con litiasis / Seminal vesicle cyst with lithiasis

Presentamos un caso de quiste de vesícula seminal (VS) con macrolitiasis en un paciente prepúber. Se trata de un niño de 11 años de edad, que consulta por IUR asociadas con dolor perineal, con antecedentes de epididimitis aguda derecha; descubriendo como hallazgo en los estudios por imágenes, agenesia de riñon derecho y una formación litiásica en vesícula seminal derecha. Se realiza la exéresis de la vesícula seminal derecha con la litiasis en su interior, evolucionando sa-tisfactoriamente. Se analizan los distintos métodos diagnósticos para evaluar las vesículas semi-nales y las opciones de tratamiento, haciendo hincapié en los distintos abordajes quirúrgicos.

Esfinter urinario artificial en Pediatria: análisis de los resultados y complicaciones en 10 años de experiencia / Artificial urinary sphincter in Pediatrics: analysis of the results and complications in 10 years of experience

El Esfinter Urinario Artificial (EUA) AMS 800 es una opción terapéutica eficaz para el tratamiento de la incontinencia de orina esfintérica (IOE). Este estudio analiza las indicaciones del implante protésico,la selección de los pacientes apropiados para su uso y las coplicaciones inmediatas y alejadas inherentes a esta técnica. Material y Métodos: Entre 1987 y 1997 se trataron 49 pacientes(39 varones y 10 niñas)con un EUA AMS 800. La edad media de los pacientes al realizar la cirugía fue de 14 años (rango 7-20). En esta revisión la IOE obedeció a una disfunción vesical de etiología neurogénica por mielodisplasia en 38 pacientes, al complejo extrofiaepispadias en 7 y a traumatismos urogenitales en 4. El seguimiento postoperatorio varió entre 2 y 10 años (x 6,5). Resultados: Treinta y tres (67 por ciento) de los 49 pacientes están continentes luego del implante del EUA; 9 (18 por ciento) mejoraron su incontinencia pero todavía requieren el uso de uno o más apósitos protectóres y 7 (14 por ciento) permanecen incontinentes después de la cirugía. Diez (20 por ciento) pacientes evolucionaron con erosiones, siendo necesaria la estracción de la prótesis. Cinco (12 por ciento) pacientes con fallas mecánicas del EUA requirieron la reposición de una nueva prótesis mientras que un niño, con fallas en la bomba, logró el arreglo del desperfecto sin necesidad de sustituir el EUA. A 9 pacientes se les practicó una enterocistoplastia antes de la colocación del EUA y a 2 se les realizó la cistoplastia en forma concomitante con el implante protésico. Conclusiones: El 67 por ciento de éxito a largo plazo obtenido con el EUA AMS 800 en nuestra serie de 49 pacientes avalan la utilidad de este método para el tratamiento de la IOE

Uretoplastia combinada en la corrección de hipospadias severos / Urethroplasty combined in the correction of severe hypospadias

A partir de 1986, en la Unidad de Urología del Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", 20 pacientes portadores de hipospadias severos con prepucio insuficiente para reconstruir la totalidad de la uretra, fueron intervenidos en un tiempo operatorio utilizando la combinación de 2 uretroplastias. Esta técnica consiste en combinar una uretroplastia con colgajo prepucial en isla tubularizado según la técnica de Duckett, para reconstruir la uretra distal (peneana) y un procedimiento de Duplay para la uretra proximal. En la reconstrucción de la uretra proximal se utiliza la piel interscrotal brillante y libre de pelos y la piel de la cara ventral del pene. La edad de los pacientes intervenidos vario de 1 a 13 años (media 3,1). La derivación urinaria utilizada en todos los casos fue un cateter transuretral de silastic 8 Fr., que permaneció de 7 a 15 días (media 11 días). Luego de un seguimiento medio de 3,5 años (6 meses - 8 años), 11 pacientes no presentaron complicaciones. Nueve evolucionaron con fístula uretrocutánea (3 puntiformes), uno de ellos manifestó además una estenosis de meato. Todos estos pacientes requirieron un segundo procedimiento para corregir la complicación y evolucionaron satisfactoriamente. Consideramos que esta combinación de técnicas, semejante a las publicadas por Duckett(1986) y por Glassberg (1987), ofrece mejores resultados que otros procedimientos de mayor envergadura, como son las técnicas en 2 tiempos o los injertos libres de piel o de mucosa vesical