ABSTRACT
Se estudiaron 19 pacientes adultos con edad entre 19 y 41 años en quienes sospechamos esta enfermedad por el cuadro clínico y los antecedentes personales y familiares. A todos se les realizaron las siguientes determinaciones: ceruloplasmina, cobre en sangre, cobre en orina, antes y después de la administración de D'penicilamina, prueba de función hepática, laparoscopia y biopsia hepática con determinación de cobre en tejido. Se realizó además examen oftalmológico con lámpara de hendidura en busca de anillo de Kaysser Fleisher. Sólo 9 reunieron los criterios para el diagnóstico de la entidad. Los exámenes de más valor para diagnosticar la enfermedad de Wilson en el adulto son cobre en tejido y cobre en orina, antes y después del tratamiento con D'penicilamina. Consideramos que en el adulto joven con antecedentes de íctero a repetición, transaminasas elevadas o hepatopatía crónica debe investigarse la enfermedad de Wilson.
A group of 19 adult patients aged 19-41 years who were supposed to present with Wilson's disease because of the clinical picture and personal and familial history, were studied. All patients underwent the following determinations: ceruloplasmin, blood copper, urine copper before and after the administration of D'penicillamine, a test for the hepatic function, laparoscopy and liver biopsy with tissue copper determination. Besides, and ophthalmologic examination with the use of a slitlamp to determine the presence or not of a kayser-Fleisher ring. Only 9 patients met criteria for the diagnosis of this entity. The most useful examinations to diagnose Wilson's disease in the adult is the determination of copper in tissue and copper in urine, before and after treatment with D'penicillamine. It is considered that in the young adult patients with history of repeated icterus, high transaminase values and chronic hepatopathy Wilson's disease should be investigated.
ABSTRACT
Al diagnosticar, estudiar y tratar de forma cotidiana, los pacientes con enfermedades de Wilson notamos que presentaban rasgos en la morfologia craneofacial diferentes a los de la poblacion atendida, sin este padecimiento. Para verificar esta hipotesis se estudiaron 31 pacientes masculinos adultos, europoides, con el padecimiento. Se les midio el largo de la cabeza, anchura cefalica, altura auricular del craneo, anchura frontal minima, altura morfologica de la cara, anchura de la cara, altura de la nariz, anchura de la nariz, altura de la oreja, anchura de la oreja, anchura mandibular y circunferencia cefalica. Se calcularon los indices cefalico horizontal, facial morfologico, yugo mandibular, nasal y auricular. Todas las mediciones fueron realizadas por el Profesor Manuel Rivero de la Calle. Se observaron diferencias significativas (p<0,05) conrespecto a la poblacion general en el largo de la cabeza, altura morfologica de la cara, anchura de la nariz y oreja, circunferencia cefalica horizontal asi como en los indices facial morfologico y auricular. Todo hace pensar que los pacientes con enfermedad de Wilson, debido a su componente genetico, tienen caracterisiticas diferentes de la poblacion general
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Adult , Middle Aged , Cephalometry , Hepatolenticular Degeneration/pathology , White People , Face/pathology , Maxillofacial DevelopmentABSTRACT
La D-penicilamina moviliza la mayor cantidad de cobre, desde sus depósitos, aproximadamente al tercer día de su administración, con el subsiguiente aumento en la concentración urinaria, para más tarde estabilizar el nivel de eliminación del ión del organismo. Seleccionamos prospectivamente 6 pacientes que reunían todos los criterios diagnósticos de la enfermedad de Wilson y que estaban sin tratamiento. Les practicamos la prueba con D-penicilamina para valorar su utilidad. Les administramos una dosis total de 900 mg diarios de D-penicilamina oral dividida en 3 subdosis, durante 5 días. Se les determinó la concentración de cobre en orina al tercer y quinto días. La excreción urinaria media de cobre se mantuvo en niveles muy similares en el tercero (16,41 micromoles/L) y quinto (15,54 micromoles/L) días, pero la concentración del metal eliminado en ambos intervalos fue 5 veces superior a la cupruria media (2,91 micromoles/L) que sirvió como base para diagnósticar la enfermedad. La cupruria media en los pacientes bajo prueba al tercer día no presentó diferencia significativa con respecto a las concentraciones obtenidas en el quinto día
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Adult , Copper/urine , Hepatolenticular Degeneration/drug therapy , Penicillamine/therapeutic use , Hepatolenticular Degeneration/diagnosis , PenicillamineABSTRACT
El incienso de jardín ha sido utilizado por la medicina popular como un agente antiparasitario desde tiempos remotos y en la actualidad este interés se ha intensificado, por lo que se decide la realización de su estudio toxicológico con vistas a ofrecer el respaldo científico que garantice el uso más racional. Se interpretan las modificaciones sobre 16 parámetros séricos y los hemogramas en 4 grupos experimentales a los que se les administró la dosis terapéutica extrapolada y 3 niveles de dosis superiores. El metabolismo lipídico parece ser el más influenciado y la dosis terapéutica extrapolada no presenta modificaciones sobre estos índices, bajo las condiciones experimentales contempladas en el estudio. Se aprecian variaciones en aquellos parámetros del hemograma diferencial que hacen referencia a la fagocitosis propia de los leucocitos. Se demostró que no existen diferencias significativas en la actividad antiparasitaria ni en la toxicidad de los extractos preparados a partir de hojas o de tallos de la planta, lo que permite proyecciones futuras para la producción de preparados antiparasitarios a partir del incienso de jardin
Subject(s)
Mice , Animals , Male , Plant Extracts/toxicity , Plants, Medicinal , Plants, ToxicABSTRACT
La determinación en suero de los ácidos biliares se ha convertido en la mejor prueba de significación clínica para detectar un "silencio bioquímico" en la enfermedad hepática, por lo tanto nos propusimos evaluar la utilidad de dichos ácidos y otras pruebas de funcionamiento hepático en pacientes con giardiasis. Se estudiaron 25 sujetos que presentaban trofozoitos de giardia lamblia en el drenaje biliar o frotis de la mucosa intestina. Fueron seguidos durante 3 meses. Se les normalizaron las pruebas de funcionamiento hepático, tales como: ácidos biliares, alanino-aminotransferasa, fosfatasa alcalina y timol, así como la histología hepática, en elperíodo de estudio. Después del tratamiento con distintas drogas antigiardiásicas, encontramos que la prueba más sensible en la lesión hepática por Giardia lamblia fue la de los ácidos séricos