ABSTRACT
Descrever as características clínicas dos pacientes com hemoglobinopatias do Hemocentro de Sergipe. Neste estudo transversal foram coletados dados clínicos dos pacientes portadores de hemoglobinopatias através da leitura dos prontuários. Realizou-se estatística descritiva e análise de variáveis utilizando-se o teste ANOVA para comparação de médias e o teste exato de Fisher para associação, utilizando em ambos uma significância com p<0,05. Foram coletados os dados de 96 pacientes. A principal hemoglobinopatia encontrada foi a SS (85,4%), seguida da SC (11,5%) e ßtalassemia (3,1%). A principal complicação encontrada foi a hiperferritinemia (50,7%), que teve uma relação direta com a hemotransfusão (p=0,039) e os pacientes com mais complicações tinham uma maior idade (p=0,026). A hemotransfusão foi necessária em 71,9% dos pacientes, enquanto que a hidroxiureia e o deserafirox em 40,6% e 13,5%, respectivamente. A principal hemoglobinopatia encontrada foi SS, teve como principal complicação a hiperferritinemia e o principal tratamento realizado foi a hemotransfusão.
To describe the clinical characteristics of patients with hemoglobinopathies at the Blood Center of Sergipe. In this cross-sectional study, clinical data were collected from patients with hemoglobinopathies by reading the medical records. Descriptive statistics and variable analysis were performed using the ANOVA test for comparison of means and Fisher's exact test for association, using a significance level of p<0.05. Data were collected from 96 patients. The main hemoglobinopathy found was SS (85.4%), followed by SC (11.5%) and ß-thalassemia (3.1%). The main complication was hyperferritinemia (50.7%), which had a direct relationship with blood transfusion (p=0.039) and patients with more complications had an older age (p=0.026). Hemotransfusion was required in 71.9% of the patients, whereas hydroxyurea and deserafirox in 40.6% and 13.5%, respectively. The main hemoglobinopathy found was SS, the main complication was hyperferritinemia and the main treatment was hemotransfusion.
ABSTRACT
Estudos prévios têm mostrado que a infecção pelo HTLV-I pode resultar em uma ativação e proliferação linfocitária, e uma exacerbada resposta imune Th1 com níveis altos de IFN-y. A infecção por helmintos está relacionada com produção de IgE e citocinas com um perfil Th2. Neste trabalho foi caracterizada a resposta imune de portadores de HTLV-1 e de pacientes com mielopatia asssociada ao HTLV-1 e a influência da infecção pelo HTLV-I no curso clínico e na resposta imune de pacientes com estrongiloidíase e esquistossomos. Adcionalmente, foi avaliada a influência da infecção por he1mintos na resposta imune (determinação de citocinas em sobrenadante e análise por FACS) e na carga proviral de indivíduos infectados pelo HTLV-I. Foi observado que indivíduos com mielopatia apresentaram níveis de citocinas pro-inflamatórias, especificamente o IFN-y, bem mais altos do que portadores assintomáticos, porém neste último grupo houve uma variação nestes níveis e 40% destes indivíduos tiveram níveis semelhantes aos pacientes com mielopatia. Além disso, os pacientes com mielopatia apresentaram maior proliferação linfocitária e maior freqüência de células T CD8+. Quando foi avaliada a influência do HTLV-1 na resposta imune ao S. stercoralis, foi documentado que pacientes com estrongiloidíase quando co-infectados pelo HTLV-1 apresentaram níveis mais baixos de IL-5, IL-13 e níveis mais altos de IFN-y do que pacientes que apresentavam somente estrongiloidíase. Estes achados podem justificar o fato de que pacientes co-infectados pelo HTLV-1 e S. stercoralis desenvolvam formas disseminadas da doença e menor resposta terapêutica a drogas anti-helmínticas. Achados imunológicos semelhantes foram observados em relação à co-infecção com HTLV-1 e S. mansoni. Os pacientes dualmente infectados pelo HTLV-1 e S. mansoni produziram mais IFN-y e menos IL-5, IL-10 e IgE específica para S. mansoni do que pacientes apenas com infecção pelo S. mansoni. A despeito de pacientes com HTLV-1 e...