ABSTRACT
Los leiomiosarcomas de origen vascular son una patología rara y agresiva, siendo poco frecuente la presentación a nivel de la vena renal; reportándose 29 casos a nivel mundial. Describimos un caso de una mujer de 76 años, quien presentó 6 meses de dolor intermitente en flanco izquierdo, irradiado a región lumbar. Se realizó nefrectomía radical con resección en bloque de tumor para-aórtico. El examen microscópico de la pieza operatoria reportó leiomiosarcomas moderadamente diferenciado, originado en la pared de la vena renal. Recibió tratamiento adyuvante con quimioterapia y radioterapia. El tumor recurrió a nivel hepático. Luego de 24 meses de la primera cirugía, el paciente esta vivo con evidencia de múltiples metástasis a nivel hepático. Ella se encuentra actualmente bajo cuidado paliativo.