ABSTRACT
La primera descripción de las crisis de ausencias data de 1705. Sin embargo, aún persiste el desconocimiento y la confusión en relación con algunos aspectos conceptuales, de clasificación, terminológicos, diagnósticos, pronósticos y de tratamiento de las diferentes formas de epilepsias con ausencias. El objetivo fundamental de esta publicación es tomar en consideración las denominadas epilepsias generalizadas idiopáticas con ausencias, en los aspectos clínicos y electroencefalográficos. Se realizó una revisión y actualización del tema.
The first description of absence seizures dates back to 1705. However, the lack of knowledge and confusion still persist as regards some aspects of concept, classification, terminology, diagnosis, prognosis and treatment of the different forms of epilepsies with absences. The fundamental purpose of this publication was to take into consideration the so-called idiopathic generalized epilepsies with absences in the clinical and electroencephalographic aspects. The topic was reviewed and updated.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Child , Electroencephalography/methods , Epilepsy/classification , Epilepsy/diagnosis , Epilepsy/pathologyABSTRACT
El objetivo de este trabajo fue valorar el efecto a corto plazo de la vigabatrina en 18 pacientes con el diagnóstico de espasmos infantiles. Trece pacientes fueron tratados en monoterapia, y 6 de ellos de primera intención. La dosis máxima promedio utilizada de vigabatrina fue de 130 mg/ (kg∙día) (rango de 75 a 170 mg/ [kg∙día]). Los espasmos epilépticos cesaron en el 44,4 por ciento de los casos a los 18,4 días como promedio tras el inicio del tratamiento con vigabatrina (rango de 3 a 43 días). La dosis promedio de respuesta a la vigabatrina fue de 103 mg/ (kg∙día) (rango de 50 a 156 mg/ [kg∙día]). En el 16,7 por ciento de los niños se logró la disminución de las crisis en más del 90 por ciento y en el 5,6 por ciento se redujeron los espasmos epilépticos en más del 50 por ciento. Los espasmos epilépticos persistieron en el 33,3 por ciento. Se obtuvo mejoría electroencefalográfica en el 55,6 por ciento de los casos y en el 5,6 por ciento desaparecieron las descargas. La hipsarritmia desapareció en el 75 por ciento de los pacientes. Se debe continuar empleando la vigabatrina en monoterapia o como terapia adjunta en pacientes con espasmos infantiles.
Subject(s)
Humans , Infant, Newborn , Infant , Spasms, Infantile , VigabatrinABSTRACT
El objetivo de este trabajo es describir los principales hallazgos clínicos, electroencefalográficos e imaginológicos y la evolución clínica de 11 niños con diagnóstico de epilepsia focal, quienes presentaron parálisis de Todd (parálisis postictal) en algún momento de su evolución. La parálisis postictal estuvo presente en el 5,4 por ciento de los niños con diagnóstico de epilepsia focal. Las crisis epilépticas focales más frecuentes que precedieron a la parálisis fueron las hemiclónicas secundariamente generalizadas y las crisis sensoriales con síntomas elementales, que se observaron en 3 casos (27,3 por ciento), respectivamente. La parálisis de Todd predominó en el hemicuerpo derecho (45,4 por ciento). En el 63,6 por ciento de los niños, los electroencefalogramas interictales iniciales mostraron anomalías contralaterales a la localización de la parálisis postictal. El 72,7 por ciento de los pacientes evolucionó favorablemente en el control de las crisis. Se debe tratar de identificar la parálisis postictal en todo niño con crisis epilépticas focales por su valor lateralizador del foco epileptógeno
Subject(s)
Epilepsies, Partial , Paralysis/etiologyABSTRACT
Nos propusimos con este trabajo aplicar, en 101 niños con epilepsias focales idiopáticas, el nuevo esquema diagnóstico propuesto para personas con crisis epilépticas y epilepsia, correspondiente al año 2001. La edad promedio de inicio de la epilepsia focal fue de 6,4 años. Las crisis epilépticas focales más frecuentes fueron las secundariamente generalizadas (35,6 por ciento), seguidas por las crisis motoras (30,7 por ciento) y las sensoriales (20,8 por ciento). Entre las crisis focales motoras predominaron las de signos motores clónicos elementales (48,4 por ciento), y a continuación las crisis motoras tónicas asimétricas (35,5 por ciento). En las crisis focales sensoriales predominaron las crisis con síntomas elementales (95,2 por ciento). El síndrome epiléptico que se identificó con más frecuencia fue la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (10,9 por ciento), seguido por las crisis infantiles benignas de la infancia no familiares (5 por ciento). El trazado electroencefalográfico inicial interictal anormal más frecuente fue el focal (36,4 por ciento). La aplicación de este nuevo esquema diagnóstico resultó útil en niños con epilepsias focales idiopáticas
Subject(s)
Male , Humans , Female , Infant, Newborn , Infant , Child , Electroencephalography/methods , Epilepsies, PartialABSTRACT
El objetivo de este trabajo es revisar las principales drogas antiepilépticas de segunda generación y su administración en los niños: vigabatrina, felbamato, lamotrigina, topiramato, tiagabina, oxcarbazepina, zonisamida, levetiracetam y stiripentol. Al inicio se recomendaron en pacientes adultos con epilepsias focales refractarias, sin embargo desde hace varios años, se ha demostrado su eficacia en diferentes tipos de crisis en los niños. La lamotrigina y el topiramato se consideran medicamentos de amplio espectro. Se enfatiza en el metabolismo, vías de eliminación, indicaciones, dosis en los niños, interacciones medicamentosas y efectos colaterales de los medicamentos antiepilépticos de segunda generación. Se mencionan algunos de los nuevos medicamentos que actualmente están en investigación como antiepilépticos y que constituyen una tercera generación
Subject(s)
Male , Humans , Female , Child , Anticonvulsants , EpilepsyABSTRACT
En el año 2001 el Grupo de Trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia propuso un esquema diagnóstico para las personas con crisis epilépticas y epilepsia. El propósito del trabajo fue mostrar las características principales de algunos de los síndromes epilépticos focales propuestos para ser incluidos dentro de este esquema diagnóstico, el cual ha sido concebido de una forma flexible que permitirá en un futuro la inclusión de otros síndromes epilépticos. Según este nuevo esquema diagnóstico los síndromes epilépticos focales se dividen en síndromes epilépticos focales idiopáticos, síndromes epilépticos focales familiares, síndromes epilépticos focales sintomáticos o probablemente sintomáticos
Subject(s)
Humans , Male , Female , Child , Epilepsies, PartialABSTRACT
Se presentan 4 pacientes con síntomas y signos propios de una inmunodeficiencia con ataxia telangiectasia, tanto desde el punto de vista clínico como de los marcadores serológicos y celulares. En todos los casos la ataxia se evidenció cuando los pacientes comenzaron a caminar, las telangiectasias tuvieron una aparición más tardía y las infecciones fueron manifiestas desde edades muy tempranas. Los defectos inmunológicos fueron heterogéneos, tanto de células B como T. Todos los pacientes se encuentran actualmente bajo tratamiento inmunoestimulante a pesar de lo cual mantienen cuadros infecciosos frecuentes. La enfermedad neurológica progresa. Se recomienda el seguimiento estrecho de los casos por la posible aparición de complicaciones graves como enfermedad pulmonar crónica o neoplasias linforreticulares
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child , Ataxia Telangiectasia , Immunologic Deficiency SyndromesABSTRACT
El síndrome de Ohtahara constituye una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad que presenta un origen variado. El comienzo de las manifestaciones clínicas ocurre en la mayoría de los pacientes en el período neonatal. Los espasmos tónicos (hasta 10 seg de duración), agrupados en series o también esporádicos, constituyen la forma más frecuente de presentación. Las crisis parciales se observan en aproximadamente la tercera parte de los pacientes. El sexo que predomina es el masculino. La característica del electroencefalograma interictal es la presencia de oleadas generalizadas de gran amplitud, que alternan con fases de supresión de la actividad eléctrica cerebral. El objetivo principal de este trabajo es llamar la atención de la existencia de esta entidad en la etapa neonatal y precoz de la lactancia. Se muestra un paciente del sexo masculino de 16 días de edad que comenzó con espasmos tónicos, asociados a hipotonía severa de cuello y de tronco, con hipertonía de los miembros y un electroencefalograma compatible con esta entidad. La tomografía axial computadorizada de cráneo mostró signos de atrofia cerebral de predominio cortical. La respuesta al tratamiento fue desfavorable. Este síndrome presenta un pronóstico muy severo y las crisis son muy resistentes al tratamiento.
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Epilepsies, Myoclonic , Spasms, Infantile , SyndromeABSTRACT
El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. Se inicia en la mayoría de los pacientes durante el primer año de vida. Desde el punto de vista etiológico se clasifica en idiopático, criptogénico y sintomático. Las causas prenatales son las más frecuentes. Diversas hipótesis se han planteado para explicar el origen del síndrome de West. Los espasmos epilépticos son las crisis características del síndrome de West, los cuales pueden ser en flexión, extensión y mixtos. Se realiza una revisión de aspectos importantes de la etiología, fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y pronóstico del síndrome de West
Subject(s)
Humans , Infant , Epilepsy , Prognosis , Spasms, InfantileABSTRACT
Se efectúa una actualización de los conceptos y términos de la epilepsia en relación con las modificaciones propuestas en el marco del XXIV Congreso Internacional de Epilepsia efectuado en la ciudad de Buenos Aires, entre los días 13 y 18 de mayo del 2001. En dicho evento se aprobó la propuesta de un esquema diagnóstico para personas con crisis epilépticas y con epilepsia. Este documento está constituido por 5 partes o ejes empleados para el diagnóstico de las crisis epilépticas y síndromes de epilepsia y para la identificación de la causa y de los posibles trastornos relacionados con dicha condición. Se concluye que la aprobación de este esquema diagnóstico de epilepsia no constituye una clasificación de ella y no excluye que puedan seguirse empleando algunos conceptos de la actual clasificación hasta que en un futuro se elabore una específica
Subject(s)
EpilepsyABSTRACT
El tortícolis paroxístico benigno de la infancia es un trastorno funcional episódico que se presenta durante los primeros meses de la vida. Aparece de forma brusca y espontánea. El paciente inclina la cabeza hacia un lado durante unas horas o días. Puede asociarse con palidez, vómitos, ataxia e irritabilidad. Estos cuadros son recurrentes y se van espaciando hasta desaparecer a la edad de 2 ó 3 años. Es más frecuente en el sexo femenino. En su patogenia se ha planteado la existencia de una disfunción vestibular periférica, así como la presencia de alteraciones vasculares de las conexiones vestibulocerebelosas. El origen genético también se ha sugerido. Se presenta una lactante de 7 meses de edad que reúne los criterios clínicos de esta entidad. Se revisa la literatura médica en relación con este proceso, así como sus principales diagnósticos diferenciales
Subject(s)
Humans , Child , Torticollis/complications , Torticollis/diagnosis , Torticollis/pathologyABSTRACT
Las mioclonías epilépticas son contracciones musculares rápidas originadas por una descarga que proviene del sistema nervioso central y que se identifican por la correlación del electroencefalograma con la sacudida muscular. Las epilepsias mioclónicas son un grupo de síndromes epilépticos que evolucionan exclusiva o preferentemente con crisis mioclónicas. De acuerdo con su causa pueden clasificarse en idiopáticas, sintomáticas y criptogénicas. Según su evolución pueden ser benignas, graves y progresivas. Fue propósito de este trabajo mostrar las características más importantes de algunos de los principales síndromes epilépticos mioclónicos y enfatizar en las manifestaciones clínicas, hallazgos electroencefalográficos y en el tratamiento empleado.
The mioclonic epilepsies are rapid muscular contractions originated by a discharge that comes from the central nervous system and that are identified by the correlation of the EEG with the muscular jerk. The mioclonic epilepsies are a group of epileptic syndromes that evolve exclusively or preferably with myoclonic crises. They may be classified as idiopathic, symptomatic or cryptogenic according to their cause. They may be benign, severe or progressive depending on their evolution. The aim of this paper was to show the most important characteristics of some of the main mioclonic epileptic syndromes and to make emphasis on the clinical manifestations, EEG findings and the treatment used.
ABSTRACT
Se estudian 200 niños con manifestaciones clínicas sugestivas de crisis cerebrales anóxicas reflejas pálidas con resultados positivos a la compresión ocular. La edad promedio de comienzo de las crisis se sitúa entre 5 y 6 años. El 21 porciento de los pacientes refirió antecedentes familiares de crisis vagales. Los factores precipitantes se reconocieron en el 61 porciento de los niños. La sudación, frialdad de la piel, pérdida de la conciencia e hipertonía generalizada constituyeron las manifestaciones clínicas referidas más frecuentes. El 1 porciento de los pacientes recibió tratamiento antiepiléptico previo