Características clínicas, electroencefalográficas, terapéuticas y recurrencia de la epilepsia en el lactante / Clinical, therapeutic, electroencephalographic characteristics and recurrence of epilepsy in nursing babies

Introducción: La epilepsia es motivo de consulta frecuente en los servicios de neuropediatría a nivel mundial, con incidencia máxima en el menor de un año, se asocia con retraso del neurodesarrollo y recurrencia de las crisis. Objetivo: Caracterizar a los lactantes con epilepsia según aspectos clínicos, electro-encefalográficos, terapéuticos y la recurrencia de las crisis epilépticas. Métodos: Estudio observacional, prospectivo y longitudinal en 50 lactantes con epilepsia ingresados en el Hospital William Soler: 2016 a 2018. Se analizaron variables demográficas, clínicas y paraclínicas, tratamiento y recurrencia a los seis meses de iniciado el tratamiento antiepiléptico. Resultados: El inicio de las crisis se presentó de 1 a 4 meses en 60 por ciento, con predominio del sexo masculino (60 por ciento). El 44 por ciento presentó retraso del neurodesarrollo global y 32 por ciento parálisis cerebral. Predominaron las crisis epilépticas generalizadas motoras espasmos epilépticos (32 por ciento); la epilepsia generalizada (60 por ciento), el síndrome epiléptico: el síndrome de West (32 por ciento) y de etiología: desconocida (48 por ciento). El trazado electroencefalográfico más frecuente fue el generalizado (26 por ciento) seguido de hisparritmia (24 por ciento) La vigabatrina y el fenobarbital fueron los antiepilépticos más utilizados al inicio del tratamiento (24 por ciento cada uno. La recurrencia fue alta (62 por ciento). Conclusiones: La epilepsia en el lactante es más frecuente en varones y de inicio precoz. El retraso del neurodesarrollo global constituyó un factor asociado a la recurrencia de las crisis epilépticas. La parálisis cerebral, los hallazgos en estudios de neuroimagen y la etiología estructural son factores clínicamente significativos para la recurrencia(AU)

Introduction: Epilepsy is a reason of frequent consultation in neuropediatrics services at the global level, with peak incidence in infants of less than one year old. This is associated with neurodevelopmental delay and seizures recurrence. Objective: To characterize infants with epilepsy according to clinical, electro-encephalographic, therapeutic aspects and the seizures recurrence. Methods: Observational, prospective and longitudinal study in 50 infants with epilepsy whom were admitted in William Soler Hospital from 2016 to 2018. There were analysed demographic, clinical and paraclinical variables, and the treatment and recurrence six months after the beginning of the antiepileptic treatment. Results: The beginning of the seizures was at 1 to 4 months in the 60 percent, with predominance of males (60 percent). 44 percent presented global neurodevelopmental delay and 32 percent cerebral palsy. Generalized motor epileptic seizures and epileptic spasms predominated (32 percent); generalized epilepsy (60 percent), epilepsy syndrome: West syndrome (32 percent); and of unknown etiology (48 percent). The most frequent electroencephalographic tracing was the generalized one (26 percent) followed by hypsarrhythmia (24 percent). Vigabatrin and phenobarbital were the most commonly antiepileptic drugs used at the beginning of treatment (24 percent) each. Recurrence was high (62 percent). Conclusions: Epilepsy in the infant is more common in males and of early-onset. The delay in the global neurodevelopment was a factor associated with the recurrence of seizures. Cerebral palsy, findings in neuroimaging studies and the structural etiology are clinically significant factors for recurrence(AU).

A propósito de la denominada epilepsia benigna con puntas centrotemporales (rolándicas) / Apropos the so-called benign epilepsy with centrotemporal spikes (rolandic)

La epilepsia benigna con puntas centrotemporales o rolándicas se caracteriza por crisis parciales motoras en la infancia y un electroencefalograma en que observan descargas de puntas en las regiones centrotemporales medias. Ha sido reconocida como benigna, debido a la ausencia de déficits neurológicos evidentes; sin embargo, en los últimos años en la literatura médica internacional han aparecido varias publicaciones que cuestionan su evolución favorable. El objetivo de este trabajo es actualizar algunos criterios que no concuerdan con el buen pronóstico referido inicialmente. Representa una etapa fundamental en la historia de la epilepsia, debido a que es la primera vez que se describió una epilepsia focal o parcial en la que se presumía que no existía una lesión cortical subyacente. La evolución de esta forma de epilepsia puede mostrar elementos que niegan su benignidad. Se recomienda en un futuro efectuar en nuestro servicio un estudio que confirme los criterios expuestos en la literatura médica internacional(AU)

Benign epilepsy with centrotemporal spikes, aka benign rolandic epilepsy, is characterized by partial motor crisis in childhood and electroencephalography showing point discharges in medial centrotemporal regions. The condition has been recognized as benign due to the absence of evident neurological deficits. However, in recent years several publications have appeared in international medical literature in which its favorable evolution is questioned. The objective of the present study is to update some criteria differing from the good prognosis initially stated. It constitutes a fundamental stage in the history of epilepsy, since for the first time a case of focal or partial epilepsy was being described in which presumably there did not exist an underlying cortical lesion. The evolution of this form of epilepsy may display features denying its benignity. It is recommended that in the future a study be conducted in our service confirming the criteria expounded in international medical literature(AU)

El electroencefalograma en el síndrome de West y otras entidades clínicas relacionadas / Electroencephalogram in the West syndrome and other related clinical entities

Se realiza una revisión de las características electroencefalográficas de los espasmos infantiles, espasmos epilépticos o síndrome de West, y otras entidades relacionadas con este. Se enfatiza en los patrones más frecuentes, fundamentalmente en los 2 tipos de hipsarritmia: clásica y periódica o fragmentada, observados en el síndrome anteriormente mencionado. Se comenta en relación con el trazado de suppression-burst o paroxismos-supresión, y su correlación con los síndromes de Ohtahara, y Aicardi y Goutières, descritos respectivamente en 1976 y 1978. Se aclara que estos 2 patrones no son exclusivos de estos síndromes, y pueden ser observados en otras entidades en el neonato, como la encefalopatía anóxica isquémica, la meningitis neonatal bacteriana y trastornos metabólicos, entre otros.

A review was made on the encephalographic characteristics of infantile spasms, epileptic spasms, or West syndrome, and other related entities. Emphasis was made on the most frequent patterns, mainly the two types of hypsarrhythmia, classical and periodic, and fragmented, which are observed in this syndrome. Likewise, comments were made on the suppression-burst or burst-suppression tracing and its correlation with Ohtahara, and Aicardi and Goutières syndromes that were described in 1976 and 1978, respectively. It was clarified that these two patterns are not exclusive of these syndromes and may be also observed in other illnesses affecting the neonates such as anoxic-ischemic encephalopathy, neonatal bacterial meningitis and metabolic disorders, among others.

Enfermedad de Tay-Sachs / Tay-Sachs disease

La enfermedad de Tay-Sachs es un trastorno neurodegenerativo progresivo de herencia autosómica recesiva. Se debe a la deficiencia de la enzima β-hexosaminidasa A, que provoca una acumulación de gangliósidos GM2 en los lisosomas. Se incluye dentro de las esfingolipidosis. De las esfingolipidosis que presentan mancha rojo cereza en la mácula, la enfermedad de Tay-Sachs es la única en la que no se evidencia hepatoesplenomegalia. La variante más frecuente se inicia en la lactancia. Se presenta un lactante del sexo masculino al que se le realizó el diagnóstico de esta entidad a los 8 meses de edad. A partir de los 4 meses comenzó a presentar una reacción de sobresalto. A los 6 meses comenzó a perder habilidades previamente adquiridas y crisis epilépticas mioclónicas. Se constató una disminución de la actividad específica de la enzima hexosaminidasa A en leucocitos.

Tay-Sachs disease is a progressive autosomal recessive inherited neurodegenerative disorder caused by Beta-hexosaminidase A enzyme deficiency that in turn provokes GM2 ganglioside accumulation in the lysosomes. It is included in the sphyngolipidoses classification. Among the sphyngolipidoses that present with cherry-red spot in the macula, Tay-Sachs disease is the only one that does not show hepatosplenomegaly. The most frequent variant begins at the breast-feeding phase. This report presented a male nursling who was diagnosed with Tay-Sachs disease at the age of 8 months. At 4 months of age, he had begun getting some fright reactions. At 6 months-old, he began losing his previously acquired skills and suffering myoclonic seizures. The cause was the reduced specific activity of the hexosaminidase A enzyme in leukocytes.

Tratamiento con medicamentos antiepilépticos en el niño / Antiepileptic drug treatment for children

El objetivo de este trabajo es realizar una revisión de la literatura sobre el tratamiento con medicamentos antiepilépticos en el niño. Un aspecto importante en el tratamiento de la epilepsia es disminuir o lograr la cesación de las crisis epilépticas para garantizar una calidad de vida adecuada. Existen varios factores que se deben considerar en el momento de seleccionar el primer medicamento antiepiléptico, entre los se encuentran la eficacia relativa, la tolerabilidad, las interacciones medicamentosas y seguridad a largo plazo del fármaco seleccionado, el tipo de crisis epiléptica, el síndrome epiléptico, la edad, el sexo, el peso, las comorbilidades asociadas, entre otros. Si se decide emplear tratamiento adjunto, deben combinarse medicamentos con diferentes mecanismos de acción. Todos los antiepilépticos clásicos o de primera generación son medicamentos eficaces que continúan desempeñando un papel importante en el tratamiento actual de la epilepsia. Estos fármacos en la actualidad se emplean en el tratamiento de primera opción para muchos tipos de crisis epilépticas o síndromes epilépticos. Son pocos los medicamentos antiepilépticos de segunda generación que en la actualidad se consideran de primera elección para el tratamiento de la epilepsia en el niño

The objective of this paper was to make a literature review on the antiepileptic drug treatment for children. An important aspect of this type of treatment is to reduce or to cease epileptic crises in order to assure better quality of life. There are several factors that should be considered at the time of selecting the first antiepileptic drug such as relative efficacy, tolerability, drug interactions and long-term safety of the selected drug, type of seizure, epileptic syndrome, age, sex, weight, associated comorbidities and others. If one decides to use a combined treatment, then drugs having various mechanisms of action must be selected. The first-generation or classical antiepileptic drugs are all effective and continue playing an important role in the present treatment of epilepsy. These drugs are currently used as treatment of choice for many types of seizures or epileptic syndromes. Few second generation antiepileptic drugs are considered at present to be the first choice for the treatment of epilepsy in the child

Parálisis criptogénica del III par craneal / Cryptogenic palsy of the third cranial nerve

La parálisis aislada del tercer par craneal no es frecuente en los niños. Entre las causas que la originan se encuentran las congénitas, traumáticas, infecciosas, tumorales, vasculares, tóxicas y desmielinizantes. Se presenta un paciente de 3 años de edad con el diagnóstico de una oftalmoplejía aguda dolorosa del tercer par craneal, cuya etiología no se pudo demostrar. El cuadro clínico desapareció de forma espontánea y no ha presentado recurrencias después de 3 años de seguimiento. Se concluye que ante un paciente con parálisis del tercer par craneal es necesario realizar una exhaustiva evaluación con el propósito de precisar las diversas causas que la provocan

Isolated third cranial nerve palsy is not frequent in children. Among the causes are congenital, traumatic, infectious, tumoral, vascular, toxic and demyelinizing. This is the case of a 3-years old patient diagnosed with acute painful ophthalmoplegia of the third cranial nerve, in which etiology could not be proved. The clinical picture disappeared spontaneously and no recurrence has emerged after 3 years of follow-up. It was concluded that when dealing with a patient with third cranial nerve palsy, it is necessary to make a thorough assessment to precise over the different causes

Epilepsia fotosensible / Photosensitive epilepsy

La epilepsia fotosensible es una forma de epilepsia refleja que ocurre en pacientes con crisis provocadas por la estimulación luminosa intermitente a variados estímulos (televisión, luz solar, videojuegos u otros). El objetivo fundamental de este trabajo es la presentación de 4 pacientes con las características de esta epilepsia. Se describieron las manifestaciones clinicas de cada uno y su tratamiento. Ningún paciente presentó crisis epilépticas espontáneas. En todos los niños la maniobra de la fotoestimulación fue positiva, pero no provocó crisis epilépticas. Se concluyó que lograr la eliminación de los estímulos que provocan las crisis es más importante que su tratamiento medicamentoso

Photosensitive epilepsy is a kind of reflex epilepsy occurring in patients with crises provoked by the intermittent luminous stimulation to different stimuli (television, sunlight, videogames, etc). The main objective of present paper is the presentation of four patients presenting the features of this type of epilepsy. The clinical manifestations of each and its treatment were described. Any patient had spontaneous epileptic crises. In all children the maneuver of photostimulation was positive, but without epileptic crises. We conclude that the achievement the elimination of stimuli provoking crisis is more important than its drug treatment

Parálisis periódica hiperpotasémica / Hyperpotassemia periodic paralysis

La parálisis periódica hiperpotasémica es una canalopatía del músculo esquelético que se caracteriza por episodios recurrentes de debilidad muscular que pueden ser desencadenados por el ejercicio, el frío, el reposo poco después del ejercicio y el aporte de potasio. Se presenta el caso de una paciente de 13 años de edad, con diagnóstico de parálisis periódica hiperpotasémica, sin antecedentes familiares de esta entidad y sin miotonía asociada. Los ataques de debilidad muscular sucedían en ocasiones diariamente y cada 2 o 3 días, con duración variable desde media hora hasta 24 a 48 h. Durante un episodio de debilidad muscular se constataron concentraciones de potasio en sangre de 7,14 mmol/L y el electromiograma mostró un patrón miopático. Se observó una disminución de la frecuencia de los episodios de debilidad muscular a los 2 meses de iniciado el tratamiento con acetazolamida por vía oral

The periodic hyperpotassemia paralysis is a striated muscle channelopathy characterized by recurrent episodes of muscular asthenia that may to be triggered by exercise, cold, not rest after exercise and potassium support. This the case of a female patient aged 13 diagnosed with hyperpotassemia periodic paralysis without family backgrounds of this entity and also without associated myotonia. The seizures of muscular asthenia occurred almost daily and each 2 or 3 days with a variable length from a half hour to 24 to 48 hours. During a episode of muscular asthenia there were blood potassium concentrations of 7,14 mmol/L and the electromyogram showed a myopathic pattern. There was a frequency decrease of episodes of muscular asthenia at 2 months of treatment onset with oral acetazolamide

Antiepilépticos de tercera generación / Third generation antiepilectics

Existen numerosos fármacos antiepilépticos de primera y segunda generación, disponibles hoy en el mercado internacional y en Cuba. Sin embargo, no todos resultan satisfactorios para el control de las crisis, debido a dificultades de tolerancia y toxicidad, y a sus propiedades farmacocinéticas. Se ofrece una revisión sobre los principales medicamentos antiepilépticos de tercera generación que en años recientes han sido investigados, para aumentar su eficacia y minimizar sus efectos colaterales, e introducidos en el arsenal terapéutico. Algunos fármacos continúan sometidos a ensayos experimentales y clínicos.

There are many first and second generation antiepilectic drugs available in the international marked and also in Cuba. However, not all are satisfactory for the crisis control due to difficulties of tolerance and toxicity, and to its pharmacokinetic properties. Authors offer a review on the main three generation antiepilectic drugs that in past years have been researched to increase its effectiveness and to minimize its side effects, and entered in the therapeutical array. Some drugs underwent clinical and experimental trials.

Factores pronósticos de recurrencia de la epilepsia focal en el niño / Prognostic factors of recurrence of focal epilepsy in children

INTRODUCCIÓN. El objetivo de este trabajo fue determinar los factores pronósticos de recurrencia de las crisis epilépticas focales a los 2 años del diagnóstico y del inicio del tratamiento. MÉTODOS. Este estudio observacional, analítico y prospectivo incluyó a 207 niños que presentaron dos o más crisis epilépticas focales no provocadas, hospitalizados en el Departamento de Neuropediatría del Hospital William Soler, entre diciembre de 2001 y diciembre de 2003. Al final de los 2 años de seguimiento, 185 pacientes concluyeron el estudio. RESULTADOS. El 33,5 por ciento de los pacientes presentó recurrencias de las crisis epilépticas focales al finalizar el estudio. Constituyeron factores de riesgo de recurrencia de las crisis epilépticas focales los siguientes: edad menor de un año, etiología sintomática, presencia de antecedentes personales de crisis neonatales sintomáticas y discapacidades neurológicas y la persistencia de descargas en el electroencefalograma (EEG) evolutivo. El análisis de regresión logística demostró como variables pronósticas de recurrencia la etiología sintomática (p = 0,000; OR = 3,107), el antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas (p = 0,037; OR = 4,623) y la persistencia de descargas en el EEG evolutivo (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONES. El antecedente personal de crisis neonatales sintomáticas constituyó el factor independiente con mayor influencia en las recurrencias de las crisis epilépticas focales

INTRODUCTION: The objective of present paper was to determine the recurrent prognostic factors of focal epileptic crises at 2 years of diagnosis and of treatment onset. METHODS: This prospective, analytical and observational study included 207 children presenting two or more non-provoked epileptic crises, admitted in Neuropediatrics Department of William Soler Hospital between December, 2001 and December, 2003. At a two years follow-up, 185 patients concluded the study. RESULTS: The 33,5 percent of patients had recurrences of focal epileptic crises at the end of the year. Recurrent risk factors of crises above mentioned included: aged under 1 year, symptomatic etiology, presence of personal backgrounds of symptomatic neonatal crises and neurologic disabilities and persistence of the evolutionary electroenphalogram discharges. The logistic regression analysis showed as prognostic variables of symptomatic etiology recurrence (p = 0,000; OR = 3, 107), the persona background of symptomatic neonatal crises (p = 0,037; OR = 4,623) and the discharges persistence in the evolutionary electroencephalogram (p = 0,000; OR = 2,109). CONCLUSIONS: The personal background of symptomatic neonatal crises was the independent factor with a higher influence on recurrent focal epileptic crises

Aspectos clínicos y electroencefalográficos de la epilepsia focal en el niño / Clinical and electroencephalographic features of focal epilepsy present in children

El objetivo del presente trabajo fue caracterizar un grupo de pacientes con epilepsias focales, según aspectos clínicos y electroencefalográficos. Se realizó un estudio descriptivo y prospectivo de 185 niños con diagnóstico de epilepsia focal (2 o más crisis epilépticas no provocadas), con edades entre un mes y 14 años, que fueron hospitalizados en el Departamento de Neuropediatría del Hospital William Soler entre diciembre de 2001 y diciembre de 2003. La edad media de inicio de la primera crisis epiléptica fue de 5 años. El tipo de crisis epiléptica focal más frecuente fue la simple (49,2 por ciento). El 48,6 por ciento de los niños presentó etiología idiopática y el 33,0 por ciento sintomática. Los factores de la etiología sintomática más frecuentes fueron los prenatales (56,2 por ciento). El 91,4 por ciento de los pacientes presentó electroencefalogramas iniciales interictales anormales. El electroencefalograma focal se observó en el 37,3 por ciento de los niños y el multifocal en el 24,9 por ciento. El síndrome epiléptico más frecuente fue la epilepsia benigna con puntas centrotemporales (5,9 por ciento). Los niños con epilepsia focal tienen variadas manifestaciones clínicas y electroencefalográficas, y en la mayoría de los pacientes no es posible identificar un síndrome epiléptico.

The aim of present paper was to characterize a group of patients presenting with focal epilepsies by clinical and electroencephalographic features. Authors made a descriptive and cross-sectional study in 185 children diagnosed with focal epilepsy (two or more non-provoked epilepsy crises), aged from one month to 14, admitted in Neurology Department of William Soler Children Hospital between December 2001 to December 2003. Mean age of the first epilepsy crisis was at 5 years. The more frequent type of focal epilepsy crisis was the simple one (49, 2 percent). The 48, 6 percent of children presented with a idiopathic origin, and the 33, 0 percent if symptomatic one. The more frequent factors of symptomatic origin were the prenatal ones (56, 2 percent). The 91, 4 percent of patients had abnormal interictal initial electroencephalograms. The focal electroencephalogram was observed in the 37, 3 percent of children, and the multifocal one in the 24, 9 percent. The more frequent epileptic syndrome was the benign epilepsy with central-temporal waves (5, 9 percent). Children presenting with epilepsy have many clinical and electroencephalographic manifestations and in most of patients it is not possible to identify an epilepsy syndrome.

Enfoque electroclínico de las epilepsias generalizadas idiopáticas con ausencias: [revisión] / Electrolytic approach of idiopathic generalized epilepsies with absences: [review]

La primera descripción de las crisis de ausencias data de 1705. Sin embargo, aún persiste el desconocimiento y la confusión en relación con algunos aspectos conceptuales, de clasificación, terminológicos, diagnósticos, pronósticos y de tratamiento de las diferentes formas de epilepsias con ausencias. El objetivo fundamental de esta publicación es tomar en consideración las denominadas epilepsias generalizadas idiopáticas con ausencias, en los aspectos clínicos y electroencefalográficos. Se realizó una revisión y actualización del tema.

The first description of absence seizures dates back to 1705. However, the lack of knowledge and confusion still persist as regards some aspects of concept, classification, terminology, diagnosis, prognosis and treatment of the different forms of epilepsies with absences. The fundamental purpose of this publication was to take into consideration the so-called idiopathic generalized epilepsies with absences in the clinical and electroencephalographic aspects. The topic was reviewed and updated.

Migraña: estudio de los factores de riesgo de las crisis en niños y adolescentes / Migraine: study of the risk factors of the crises in children and adolescents

Introducción. La migraña es una enfermedad de curso episódico, que se caracteriza por la presencia de cefalea. En el manejo de la migraña debe tenerse en cuenta la coexistencia de situaciones especiales endógenas y del medio ambiente. El objetivo de la investigación fue identificar los factores de riesgo implicados en el desencadenamiento de las crisis. Métodos. Se realizó un estudio longitudinal retrospectivo con niños y adolescentes con migraña, que acudieron a la consulta de neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente William Soler, entre el 2004 y el 2006. Después de clasificados los casos, se estudiaron en Genética Clínica. Resulttados. En el análisis del comportamiento de la herencia se obtuvo un total de 102 pacientes (85 por ciento) con herencia autosómica dominante, en cuya transmisión jugó un papel importante la línea materna (69 casos; 57,55 por ciento). Se realizó unestudio del medio ambiente y se observó la participación de factores del hábitat (49,16 por ciento), y comórbidos psicopatológicos (45 por ciento) como detonantes de las crisis (p = 0,000). Conclusiones. Los factores de riesgo constituyen herramientas importantes para determinar los detonantes de las crisis de migraña.

Introductions: Migraine is a disease of episodic course characterized by the presence of headache. In the management of migraine we should consider the coexistence of endogenous special situations and of environment. The aim of this research was to identify the risk factors involved in the triggering of the crisis. Methods: A retrospective and longitudinal study was conducted among children and adolescents with migraine that were seen in the Neuropediatrics Service of William Soler Teaching Children Hospital from 2004 to 2006. Results: In the analysis of the hereditary behaviour we had a total of 102 patients (85 percent) with dominant autosomal inheritance, in whose transmission the maternal line played a significant role (60 cases; 57.55 percent). A study of the environment was carried out, and it was observed the participation of habitat factors (46.16 percent), as well as of pshychopathological comorbid factors (45 percent) that triggered the crises (p = 0..000). Conclusions: Risk factors are significant tools to determine the factors triggering the migraine crises.

Efecto a corto plazo de la vigabatrina en los espasmos infantiles / Short term effect of the vigabatrina in the infantile spasms

El objetivo de este trabajo fue valorar el efecto a corto plazo de la vigabatrina en 18 pacientes con el diagnóstico de espasmos infantiles. Trece pacientes fueron tratados en monoterapia, y 6 de ellos de primera intención. La dosis máxima promedio utilizada de vigabatrina fue de 130 mg/ (kg∙día) (rango de 75 a 170 mg/ [kg∙día]). Los espasmos epilépticos cesaron en el 44,4 por ciento de los casos a los 18,4 días como promedio tras el inicio del tratamiento con vigabatrina (rango de 3 a 43 días). La dosis promedio de respuesta a la vigabatrina fue de 103 mg/ (kg∙día) (rango de 50 a 156 mg/ [kg∙día]). En el 16,7 por ciento de los niños se logró la disminución de las crisis en más del 90 por ciento y en el 5,6 por ciento se redujeron los espasmos epilépticos en más del 50 por ciento. Los espasmos epilépticos persistieron en el 33,3 por ciento. Se obtuvo mejoría electroencefalográfica en el 55,6 por ciento de los casos y en el 5,6 por ciento desaparecieron las descargas. La hipsarritmia desapareció en el 75 por ciento de los pacientes. Se debe continuar empleando la vigabatrina en monoterapia o como terapia adjunta en pacientes con espasmos infantiles.

Epilepsia focal en el niño y parálisis de Todd: experiencia de 11 casos / Focal epilepsy in the child and Todd's paralysis: experience of 11 cases

El objetivo de este trabajo es describir los principales hallazgos clínicos, electroencefalográficos e imaginológicos y la evolución clínica de 11 niños con diagnóstico de epilepsia focal, quienes presentaron parálisis de Todd (parálisis postictal) en algún momento de su evolución. La parálisis postictal estuvo presente en el 5,4 por ciento de los niños con diagnóstico de epilepsia focal. Las crisis epilépticas focales más frecuentes que precedieron a la parálisis fueron las hemiclónicas secundariamente generalizadas y las crisis sensoriales con síntomas elementales, que se observaron en 3 casos (27,3 por ciento), respectivamente. La parálisis de Todd predominó en el hemicuerpo derecho (45,4 por ciento). En el 63,6 por ciento de los niños, los electroencefalogramas interictales iniciales mostraron anomalías contralaterales a la localización de la parálisis postictal. El 72,7 por ciento de los pacientes evolucionó favorablemente en el control de las crisis. Se debe tratar de identificar la parálisis postictal en todo niño con crisis epilépticas focales por su valor lateralizador del foco epileptógeno

Aplicación del nuevo esquema diagnóstico en niños con epilepsias focales idiopáticas / Application of the new diagnostic scheme for children with idiopathic focal epilepsies

Nos propusimos con este trabajo aplicar, en 101 niños con epilepsias focales idiopáticas, el nuevo esquema diagnóstico propuesto para personas con crisis epilépticas y epilepsia, correspondiente al año 2001. La edad promedio de inicio de la epilepsia focal fue de 6,4 años. Las crisis epilépticas focales más frecuentes fueron las secundariamente generalizadas (35,6 por ciento), seguidas por las crisis motoras (30,7 por ciento) y las sensoriales (20,8 por ciento). Entre las crisis focales motoras predominaron las de signos motores clónicos elementales (48,4 por ciento), y a continuación las crisis motoras tónicas asimétricas (35,5 por ciento). En las crisis focales sensoriales predominaron las crisis con síntomas elementales (95,2 por ciento). El síndrome epiléptico que se identificó con más frecuencia fue la epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales (10,9 por ciento), seguido por las crisis infantiles benignas de la infancia no familiares (5 por ciento). El trazado electroencefalográfico inicial interictal anormal más frecuente fue el focal (36,4 por ciento). La aplicación de este nuevo esquema diagnóstico resultó útil en niños con epilepsias focales idiopáticas

Algunas consideraciones en relación con los medicamentos antiepilépticos de nueva generación en los niños / Some considerations in relation to the new generation antiepileptic drugs in children

El objetivo de este trabajo es revisar las principales drogas antiepilépticas de segunda generación y su administración en los niños: vigabatrina, felbamato, lamotrigina, topiramato, tiagabina, oxcarbazepina, zonisamida, levetiracetam y stiripentol. Al inicio se recomendaron en pacientes adultos con epilepsias focales refractarias, sin embargo desde hace varios años, se ha demostrado su eficacia en diferentes tipos de crisis en los niños. La lamotrigina y el topiramato se consideran medicamentos de amplio espectro. Se enfatiza en el metabolismo, vías de eliminación, indicaciones, dosis en los niños, interacciones medicamentosas y efectos colaterales de los medicamentos antiepilépticos de segunda generación. Se mencionan algunos de los nuevos medicamentos que actualmente están en investigación como antiepilépticos y que constituyen una tercera generación

Migraña: estudio clínico-genético en niños y adolescentes / Migraine: clinicogenetic study in children and adolescents

Se estudiaron 50 niños y adolescentes menores de 15 años, de ambos sexos, atendidos entre mayo de 2002 y abril de 2003 en la consulta de Neurología del Hospital Pediátrico Docente William Soler, diagnosticados de migraña y que referían antecedentes familiares de la enfermedad. Una vez clasificada la migraña, se remitieron a la consulta de Genética del hospital, donde se investigó la genealogía y se determinó en cada paciente, el patrón de herencia y la vía de origen, materna o paterna, de la enfermedad. Hubo un ligero predominio de hembras (56 por ciento) en la muestra estudiada. La migraña común fue la más frecuente (86 por ciento). Hubo 6 pacientes con migraña clásica (12 por ciento) y un paciente (2 por ciento)con migraña hemipléjica familiar. Los factores desencadenantes, referidos por el 92 por ciento de los casos, fueron similares a los reportados en la literatura. El patrón hereditario en la mayoría de los pacientes e independientemente del tipo de migraña, fue el autosómico dominante (98 por ciento), y se observó en el 14 por ciento una penetrancia reducida. En un paciente, la herencia fue multifactorial (2 por ciento). La vía de origen materna fue la más común (84 por ciento)