Manejo quirúrgico de la hipoglucemia hiperinsulínica persistente. Nuestra experiencia con 12 casos / Surgical management of persistent hyperinsulinic hypoglycemia. Our experience with 12 cases

Se revisaron las historias clínicas de 12 pacientes portadores de Hipoglucemia Hiperinsulínica Persistente que recibieron tratamiento quirúrgico entre marzo de 1988 y junio de 2001 en el Hospital Garrahan de Buenos Aires.Once presentaron síntomas en las primeras horas o semanas de vida.Tres de ellos padecían enfermedad focal 9 enfermedad difusa.Los resultados muestran en aquellos con enfermedad focal que la identificación preoperatoria de un nódulo hipersecretor se registró en un caso,las resecciones parciales del páncreas incluyendo la lesión,permitieron el control de la hipoglucemia sin aparición de diabetes posterior.A los 9 niños con enfermedad difusa se los sometió a resecciones pancreaticas variables,en 3 se logró controlar la hipoglucemia con resecciones del 90 al 98 por ciento del páncreas,6 debieron ser reoperados por mala respuesta a la resección inicial,efectuandoles pancreatectomía casi total a 4 de ellos y del 90 y 98 por ciento a los restantes.En todos menos uno se logró control de la hipoglucemia.Cinco niños de este grupo han desarrollado como secuela diabetes controlable,sumada en 2 de ellos a insuficiencia pancreática.En 4 pacientes se registró daño neurológico de variada gravedad por evolución de la enfermedad previa a los tratamientos.El dosaje selectivo de insulina en el territorio de drenaje venoso de páncreas en 5 de 6 pacientes mostró rendimiento satisfactorio como predictorio de extensión de la enfermedad

Siamesas pigópagas. Su evolución 14 años después de la separación quirúrgica / Pygopagus twins. Fourteen years after surgical separation

Se presenta la descripción , tratamiento quirúrgico y evolución de un par de gemelas pigópagas , asistidas en 1980.Las niñas compartían el sacro y la columa desde la 3§ vértebra lumbar, el saco dural y el periné posterior,presentando un orificio anal común.Estaban unidas por una amplia superficie ,sin otras malformaciones.Pesaron al nacer 4.800 gr. Luego de efectuárseles colostomía , fueron separadas a los 45 días de vida.el efecto de la piel en ambas,se cubrió con reoperaciones ,obteniendo finalmente una aceptable continencia anal;su hermana en cambio, a quien se asignó un ano común ,tiene continencia defectuosa.Ambas presentaron vejiga neurogénica: una de ellas conserva buena función renal a expensas de un único riñón funcionante y requiere cateterismo intermitente; la otra evolucionó a la insuficiencia renal, es tratada con hemodiálisis y será transplantada próximamente.Esta última ,de menor talla y peso ,presenta moderada escoliosis y diferencia de longitud de miembros que altera su marcha,por asimetría de la pelvis.el desarrollo intelectual y social fue hasta el momento ,normal en ambas