Manejo quirúrgico en un paciente con neurofibromatosis tipo 1 / Surgical management in a patient with neurofibromatosis type 1

El presente trabajo tiene por objetivo dar a conocer el manejo de una paciente con una enfermedad genética del grupo de las facomatosis, con predominio de lesiones espinales. Se trata de una mujer de la tercera edad, que durante su desarrollo infantil y puberal le aparecieron lesiones cutáneas en forma de manchas y tumores pediculados distribuidos en todo el cuerpo; posteriormente se instauró una paraparesia espástica. A los 3 años de encamada se ingresó en Instituto Superior de Medicina Militar "Dr. Luis Díaz Soto" y se estudió. La resonancia magnética nuclear realizada diagnosticó 2 lesiones hiperintensas intrarraquídeas, una de localización cervical que le ocasionaba compresión medular, por lo cual se le realizó una laminectomía con exéresis de la lesión y la consiguiente recuperación neurológica. La paciente volvió a caminar, recuperó sensibilidad propioceptiva y se encuentra pendiente de la intervención de la otra lesión en región craneoespinal. El informe patológico concluyó neurofibroma. Con este caso presentado se demuestra que la resección de los neurofibromas espinales en los pacientes con neurofibromatosis tipo I, permite una recuperación de las funciones neurológicas afectadas por el compromiso neural.

This paper is aimed at making known the management of a female patient with a genetic disease of the phacomatosys group, with predominance of spinal injuries. This elderly woman during her childhood and puberty presented skin lesions in the form of spots and pediculated tumors all over her body. Later on, she developed a spastic paraparesia. Alter being bedridden for 3 years, she was admitted at "Dr. Luis Díaz Soto" Higher Military Medicine Institute to be studied. Two intrarachidian hypertensive lesions were diagnosed by magnetic resonance imaging. One of them was a cervical lesion that caused her a medullary compression that was treated by laminectomy with exeresis of the lesion and the subsequent neurological recovery. The patient walked again and recovered her proprioceptive sensitivity and she has to be operated on of the other lesion in the craniospinal region. The pathological report confirmed the existence of a neurofibroma. On presenting this case, it was proved that the resection of the spinal neurofibroma in patients with type I neurofibromatosis allows a recovery of the neurological functions affected by the neural compromise.

Schwannoma gigante del sacro / Giant sacral schwannoma

Los schwannomas gigantes del sacro son extremadamente raros. Se reporta una paciente de 47 años de edad que clínicamente solo refería dificultad para defecar. Los estudios imagenológicos realizados mostraron una tumoración sacra de localización anterior con carácter erosivo del hueso, que impresionó de inicio ser un cordoma. Se le realizó a la paciente un abordaje por vía posterior (sacrectomía) con resección total de la lesión. El informe histológico del Departamento de Patología fue schwannoma. La evolución posoperatoria fue satisfactoria, tiene 3 años de operada y se encuentra asintomática, sin señales de recidiva en las tomografías y resonancias magnéticas evolutivas.

Giant sacral schwannomas are extremely rare. Here is a 47 years-old female patient who just faced some difficulties in defecation. Imaging studies showed a sacral anterior tumor that eroded the bone and seemed to be a cordoma at the beginning. The patient underwent sacrectomy resulting in total resection of the lesion. The histological report of the Pathology Department diagnosed schwannoma. Postoperative recovery was satisfactory; she is asymptomatic after three years of surgery without any signs of relapse observed in CT and magnetic resonance imaging.

Ependimoma intradural extramedular primario / Primary extramedullary intradural ependymoma

Los ependimomas medulares tienen una localización generalmente intradural intramedular, y de ellos el 90 por ciento se originan del filium terminal, cono medular y cauda equina. Se reporta una paciente de 54 años de edad a quien se le practicó una mielografía por aquejar dolor radicular, hipoestesia en silla de montar y debilidad de la extremidad inferior derecha; se demostró una lesión ocupativa en región de la cola de caballo. Se practicó una laminectomía exponiendo una tumoración bien definida, encapsulada y que no comprometía raíz, filium ni cono medular. Se resecó la lesión con el empleo de técnicas microquirúrgicas. El diagnóstico patológico reportado fue ependimoma. Según la literatura revisada solo se han publicado 11 casos de ependimomas primarios de localización intradural extramedular

Schwannoma lumbosacro maligno / Malignant lumbosacral schwannoma

Los schwannomas son tumores benignos pero las estadísticas refieren que del 2 al 5 por ciento de los casos experimentan una degeneración maligna, lo cual es extremadamente raro. Se reporta una paciente de 65 años de edad que comenzó con síntomas característicos de compresión de raíces de la cola de caballo, y los estudios radiográficos simples y la mielografía mostraron la existencia de una tumoración que deformaba la región. Se le practicó una laminectomía con abertura del sacro, el cual se encontraba destruido y expuso una gran tumoración de consistencia gomosa. La resección fue subtotal, y caracterizada por sangramiento molesto de difícil control. El diagnóstico patológico informado fue schwannoma maligno. La paciente a pesar de la inestabilidad lumbosacra se encuentra asintomática y tiene secuelas neurológicas que la invalidan socialmente