Impresión 3D de rara patología congénita de aorta y vasos supraaórticos / 3-Dimensional impression of a rare congenital disease of aortic and supra-aortic vessels

Resumen El divertículo de Kommerell es una anomalía de muy baja incidencia y prevalencia en la edad pediátrica. Se reporta el caso de un paciente de 11 años de edad, con diagnóstico de divertículo de Kommerell con arco aórtico derecho y origen anómalo de arteria subclavia izquierda desde la rama pulmonar izquierda a través de conducto arterioso persistente. Dado que es una anomalía cardiovascular compleja se decidió realizar un modelo impreso en 3 D, el cual proporcionó una mejor comprensión de su distribución espacial, tamaño y forma real, como si fuera una pieza de anatomía patológica. Este modelo ayudó en la toma de decisiones, planificación y seguridad de la ejecución de una posible cirugía cardiaca. Este es el primer reporte de caso de este tipo de anomalía, así como el primer prototipo cardíaco impreso en modo tridimensional realizado en Perú para el tratamiento de la misma.

Abstract Kommerell's diverticulum is an anomaly of very low incidence and prevalence in paediatrics. A case is presented of an 11 year-old patient with a diagnosis of Kommerell's diverticulum with a right aortic arch and a left subclavian artery of anomalous origin from the pulmonary branch through a patent ductus arteriosus. Given that this was a complex cardiovascular anomaly, it was decided to make a print model in 3-D. This provided a better understanding of its spatial distribution, size, and real shape, as it was a histopathology piece. This model helped in taking planning and safety decisions on any possible cardiac surgery. This is the first report of a case of this type of anomaly, as well as the first prototype of a cardiac print in 3-dimensional mode, performed in Peru.

Hipertensión pulmonar en niños / Pulmonary hypertension in Peruvian children

Resumen Introducción: Poco se ha estudiado acerca del comportamiento de la hipertensión pulmonar en pediatría en población peruana, incluso en el mundo, la información es deficiente, de ahí la necesidad de desarrollar estudios y registros para la orientación del diagnóstico y tratamiento oportuno. Material y métodos: Estudio retrospectivo, observacional, transversal, en el que se incluyeron pacientes de 3 meses hasta 15 años de edad, con diagnóstico de hipertensión pulmonar, sometidos a estudio hemodinámico por cateterismo cardíaco en INCOR, entre enero de 2015 a diciembre de 2016 (2 años). Resultados: Se diagnosticaron 57 pacientes con hipertensión pulmonar, 51% varones, de los cuales 22% procedían de una altura mayor 2.500 metros sobre el nivel del mar. Grupo etario predominante 1-3 años. Clase funcional II 49%. Síndrome de Down (16%). La comunicación interventricular / ducto arterioso persistente (CIV / PCA) fue la cardiopatía más frecuente. El grupo 1(NICE2013) fue el más frecuente con 51 casos (89,5%); dentro de éste resalta el grupo asociado a cardiopatías congénitas (48 casos), mientras que en el grupo 2 se clasificaron 6 casos (10,5%). La presión arterial pulmonar media más frecuente fue mayor 40 mm Hg, con aumento de RVPi y RVP/ RVS, leve a moderado. Se realizaron pruebas de vasorreactividad en 14 pacientes (24%), la cual fue positiva en 12 de 14 casos. En el 52% de los casos se decidió la reparación quirúrgica del defecto. Conclusión: Este estudio constituye el primer registro de hipertensión pulmonar en niños peruanos en el que se halló que aquellos con esta enfermedad presentan características propias, según los distintos grupos; así mismo, la asociación a cardiopatías congénitas fue importante. Se recomienda el tratamiento oportuno y pronóstico, ya que el compromiso vascular puede estar presente en estadios clínicamente no significativos.

Abstract Introduction: There have been few studies on the behaviour of pulmonary hypertension in paediatrics in the Peruvian population. Even in the world, there is insufficient information. Thus, there is a need to develop studies and registers in order to focus on a timely diagnosis and treatment. Material and methods: A retrospective, observational and cross-sectional study was performed. Patients from 3 months to 15 years of age and with a diagnosis of pulmonary hypertension, and subjected to a haemodynamic study by cardiac catheterisation in INCOR (National Cardiovascular Institution) were included between January 2015 and December 206 (2 years). Results: Out of a total of 57 patients diagnosed with pulmonary hypertension, 51% were males of whom 22% came from an altitude greater than 2,500 metres above sea level. The age group were predominantly from 1 -3 years. Just under half (49% were functional class II, and 16% had Down's syndrome. Left ventricular growth (LVG) +/- Patent ductus arteriosus (PDA) was the most frequent cardiac disease. Group 1 1(NICE 2013) was the most frequent with 51 (89.5%) cases. Within this, the group associated to congenital heart disease (48 cases) is highlighted, while 6 cases (10.5%) were classified in Group 2. The most frequent mean pulmonary arterial pressure was greater than 40 mm Hg, with a mild to moderate increase in indexed pulmonary vascular resistance (iPVR and pulmonary vascular resistance (PVR)/ pulmonary vascular resistance (PVS). Vasoreactivity tests were performed on 14 (24%) patients, which was positive in 12 of the 14 cases. Surgical repair of the defect was decided in 52% of cases. Conclusion: This study forms the first register of pulmonary hypertension in Peruvian children, in which it was found that children with this disease have their own characteristics, according to the different groups. Likewise, the relationship with congenital cardiac disease was important. Timely and prognostic treatment is recommended, since the vascular compromise can be present clinically non-significant states.