ABSTRACT
Introduction: Digestive bleeding can put patients' lives at risk, even more so when the origin is not located in routine upper and lower endoscopy. The small intestine is the largest portion of the digestive tract and being a source of bleeding means a diagnostic and therapeutic medical challenge. Clinical case: We presented cases of two female patients, 53 and 60 years old, who develop digestive bleeding, locating its origin in the small bowel and undergoing surgical removal of the affected intestinal segment. The anatomopathological study finds malformed arteries and veins that communicate without an intermediate capillary bed. The diagnosis was arteriovenous malformation, a rare entity in the small bowel. Both cases are reviewed with emphasis on the histopathological criteria and their clinical correlation. Keywords: Arteriovenous malformation, small bowel, obscure digestive bleeding.
Introducción: El sangrado digestivo puede poner en riesgo la vida de los pacientes, más aún cuando el origen no se ubica en las endoscopías alta y baja de rutina. El intestino delgado es la porción más extensa del tubo digestivo y ser fuente de sangrado significa un reto médico diagnóstico y terapéutico. Caso clínico: Se presenta los casos de dos pacientes de sexo femenino, de 53 y 60 años, quienes desarrollan sangrado digestivo, ubicándose su origen en intestino delgado y realizándoseles extirpación quirúrgica del segmento intestinal afectado. El estudio anatomopatológico encuentra arterias y venas malformadas que se comunican sin lecho capilar intermedio. El diagnóstico fue Malformación arteriovenosa, una entidad infrecuente en intestino delgado. Se revisa ambos casos con énfasis en los criterios histopatológicos y su correlación clínica. Palabras clave: Malformación arteriovenosa, intestino delgado, sangrado digestivo oscuro.
ABSTRACT
El Xantogranuloma juvenil es una lesión no neoplásica cutánea del tipo histiocitosis no-Langerhans, que afecta población principalmente pediátrica y usualmente de curso autolimitado. Excepcionalmente, la lesión es multifocal, ocular e incluso visceral, causando severas complicaciones. Se presenta el caso de dos pacientes femeninas de 10 años, sin ninguna otra sintomatología ni antecedentes importantes, ambas con lesión única, una en el muslo, de 3 meses de evolución, la otra en cuero cabelludo, de 4 meses de evolución, ambas con crecimiento progresivo y extirpadas quirúrgicamente. Al estudio anatomopatológico se identificó múltiples histiocitos en dermis, con lipidización citoplasmática y formando células gigantes multinucleadas, algunas de tipo Touton, características de ésta lesión. Se revisa esta entidad inusual, con énfasis en los criterios histopatológicos y el curso clínico habitual.
Juvenile Xanthogranuloma is a non-neoplastic skin lesion of the non-Langerhans histiocytosis type, which mainly affects the pediatric population and usually has a self-limited course. Exceptionally, the lesion is multifocal, ocular and even visceral, causing severe complications. We present the case of two 10-year-old female patients, with no other symptoms or important history, both with a single lesion, one on the thigh, with 3 months of evolution, the other on the scalp, with 4 months of evolution, both with progressive growth and surgically removed. The anatomopathological study identified multiple histiocytes in the dermis, with cytoplasmic lipidization and forming giant multinucleated cells, some of the Touton type, characteristic of this lesion. This unusual entity is reviewed, with emphasis on the histopathological criteria and the usual clinical course.
ABSTRACT
Introducción: Los Linfomas Hodgkin son neoplasias linfoides de células B, caracterizadas histológicamente por un contexto celular inflamatorio mixto mayoritario y escasas células neoplásicas de Hodgkin/ Reed- Sternberg. El Linfoma Hodgkin Clásico (LHC) representa el 10% de todos los casos de linfoma y el 85% de todos los Linfomas Hodgkin. De acuerdo con la vigente clasificación de la Organización Mundial de la Salud, el LHC se divide en 4 variantes: Esclerosis Nodular (EN), Celularidad Mixta (CM), Rico en Linfocitos (RL) y Depleción Linfocítica (DL). Objetivo: En este estudio revisamos todos los casos de Linfoma Hodgkin Clásico en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante los años 2015 a 2019, para determinar la variante más frecuente, la incidencia en cuanto a edad y sexo, características fenotípicas y relación con el Epstein Barr Virus (EBV). Materiales y Métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de la casuística de Linfoma Hodgkin Clásico en sus 4 variantes clínico - patológicas en el Departamento de Anatomía Patológica del Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins durante los años 2015 a 2019. Se identificaron 72 pacientes con el diagnóstico de Linfoma Hodgkin Clásico, de los cuales únicamente se seleccionaron para el estudio 64. Los criterios de exclusión fueron la ausencia de pruebas de inmunohistoquímica confirmatoria y los casos de recidiva. Resultados: Se observó que la variante más frecuente correspondió a Esclerosis Nodular con 34 casos (53.12%) y la menos frecuente a la variante Rica en Linfocitos con 2 casos (3.12%). Así mismo se observó una predominancia en el sexo masculino con 42 casos, 20 de ellos con Esclerosis Nodular y 14 no clasificables, como las variantes más frecuentes, y una mayor incidencia entre los 41 y 50 años de edad, sin detectarse el pico bimodal referido en la literatura internacional. El perfil inmunohistoquímico más frecuente de las células Hodgkin/ Reed- Sternberg es CD15 y CD30 positivo, con CD45 negativo. El EBV estuvo presente en el 36% de los casos realizados y es más frecuente en las variedades Celularidad Mixta y Depleción Linfocítica. Conclusiones: El Linfoma Hodgkin Clásico es un grupo de neoplasias linfoides con características clínicas, histológicas y fenotípicas definidas. Es más frecuente en varones entre 41 y 50 años. Para un adecuado diagnóstico se requiere una completa información clínica y una buena biopsia, de preferencia excisional. La variante Esclerosis Nodular es la más frecuente y la Rica en Linfocitos la menos frecuente. Las células Hodgkin/ Reed- Sternberg suelen ser positivas para CD15 y CD30 y negativas para CD45. La positividad tenue del Pax-5 permite diferenciarlo de Linfomas no Hodgkin de Células B. El EBV es más frecuente en las variantes Celularidad Mixta y Depleción Linfocítica.
Introduction: Hodgkin lymphomas are B-cell lymphoid neoplasms histologically characterized by a mixed inflammatory cellular component and few Hodgkin/Reed-Sternberg neoplastic cells. Classical Hodgkin Lymphoma (CHL) represents 10% of all lymphoma cases and 85% of all Hodgkin Lymphomas. According to the current World Health Organization classification, CHL is divided into 4 types: Nodular Sclerosing (NS), Mixed Cellularity (MC), Lymphocyte-Rich (LR), and Lymphocyte-Depleted (LD). Objetive: We reviewed all cases of Classical Hodgkin Lymphoma in the Pathological Anatomy Department at Edgardo Rebagliati Martins National Hospital during 2015 to 2019, in order to determine the most frequent type, the incidence according to age and gender, phenotypical characteristics and relation to Epstein Barr Virus (EBV). Materials and Methods: We performed a retrospective descriptive case study of Classical Hodgkin Lymphoma and its 4 clinical-pathological types in the Pathological Anatomy Department at Edgardo Rebagliati Martins National Hospital during 2015 to 2019. 72 patients were identified with Classical Hodgkin Lymphoma diagnosis, of which only 64 were selected for the study. The exclusion criteria were the absence of confirmatory immunohistochemical tests and relapse cases. Results: The most frequent type observed was Nodular Sclerosing with 34 cases (53.12%) and the least frequent type was Lymphocyte-Rich with 2 cases (3.12%). Likewise, a predominance in the male gender was observed, with 42 cases, 20 of which were Nodular Sclerosing and 14 not classified, as the most frequent types, and a greater incidence among those 41 to 50 years of age, without detection of the bimodal peak referenced in international literature. The most frequent immunohistochemical profile of Hodgkin/ Reed- Sternberg was CD15 and CD30 positive, with CD45 negative. EBV was present in 36% of cases and is more frequent in the Mixed Cellularity and Lymphocyte-Depleted types. Conclusions: Classical Hodgkin Lymphoma is a group of lymphoid neoplasms with clinical, histological, and phenotypically defined characteristics. It is more frequent in men between 41 and 50 years of age. A complete clinical information and a good biopsy, preferably excisional, is required for an adequate diagnosis. The Nodular Sclerosing type is the most frequent and the Lymphocyte-Rich is the least frequent type. Hodgkin/ Reed- Sternberg cells are usually CD-15 and CD-30 positive and CD-45 negative. The Pax-5 mild positivity allows it to be differentiated from B-cell Non-Hodgkin Lymphomas. EBV is most frequent in Mixed Cellularity and Lymphocyte-Depleted types.
ABSTRACT
POEMS (Polineuropatía, Organomegalia, Endocrinopatía, Proteína Monoclonal y cambios en la piel) es un trastorno multisistémico raro. La enfermedad de Castleman es un trastorno linfoproliferativo atípico de causa desconocida, que puede estar asociado a POEMS. Paciente mujer de 37 años de edad con cuadro clínico de 2 años de evolución caracterizado por múltiples adenopatías, adormecimiento, y debilidad de extremidades inferiores asociado a hiperpigmentación cutánea e hipertricosis. La electromiografía muestra una polineuropatía crónica activa, sensitiva-motora de tipo axonal; y la electroforesis sérica mostró banda monoclonal de Inmunoglobulina A tipo lambda. La biopsia de ganglio submandibular fue compatible con Enfermedad de Castleman. Este reporte resalta el hecho que la enfermedad de Castleman se presenta en forma frecuente como parte de una variante del síndrome POEMS, y debe ser descartado en estos pacientes. Asimismo, la plasmaféresis puede ser útil en pacientes con síntomas neurológicos severos.
POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein and skin changes) is a rare multisystemic disorder. Castleman's disease is an atypical lymphoproliferative disorder of unknown cause, which may be associated with POEMS.A 37-year-old female patient with a clinical picture of 2 years of clinical evolution due to multiple adenopathies, numbness, and weakness of the lower extremities associated with cutaneous hyperpigmentation and hypertrichosis. Electromyography shows an active, sensory-motor chronic polyneuropathy of the axonal type; and serum electrophoresis showed monoclonal band of lambda type Immunoglobulin A. Submandibular ganglion biopsy was compatible with Castleman's disease.This report highlights the fact that Castleman's disease occurs frequently as part of a variant of the POEMS syndrome, and should be ruled out in these patients. Also, plasmapheresis can be useful in patients with severe neurological symptoms.
ABSTRACT
Introducción: el desorden linfoproliferativo de células B asociado al virus Epstein Barr (VEB) y relacionado a la edad es una nueva entidad en nuestro medio. La infección por el VEB puede producir un crecimiento incontrolado de los linfocitos B que son normalmente inactivos, reportándose la aparición de desórdenes linfoproliferativos de curso agresivo y una pobre sobrevida.Casos clínicos: nueve pacientes de nacionalidad peruana diagnosticados como desorden linfoproliferativo de células B asociado al VEB y relacionado a la edad fueron incluidos en este reporte. Todos los pacientes fueron positivos para la prueba del EBER por hibridización in situ cromogénica (CISH). La morfología en todos los casos fue de linfoma de células grandes. La expresión inmunohistoquìmica de CD20, BCL6, CD10 y MUM-1/IRF4 fueron evaluados usando la técnica de tissue microarray. Los nueve pacientes tuvieron un fenotipo no centro germinal like. La mayoría de nuestros pacientes fueron pacientes con edad avanzada con pobre status performance, síntomas B, alto IPI y enfermedad avanzada. La sobrevida fue muy corta. Conclusión: reportamos en nuestro medio una nueva entidad denominada desorden linfoproliferativo de células B asociada al VEB, el cual presenta un curso agresivo y pobre pronóstico.
Introduction: Age-related B-cell lymphoproliferative disorder associatedwith Epstein-Barr virus (EBV) is a newly described condition in our country. EBV infection may lead to a non-controlled growth of normally inactive B-lymphocytes, so lymphoproliferative disorders with an aggressive course and poor survival occur. Clinical cases: Nine Peruvian patients diagnosed with age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV were included in this report. All patients were positive for EBER test using chromogenic in situ hybridization (CISH). Morphology in every case corresponded to large-cell lymphoma. CD20, BCL6, CD10, and MUM-1/IRF4 histochemical expression was assessed using a tissue microarray. All nive patients had a phenotype not germinal center-like. Most of our patients were elderly subjects with a poor performance status, type B symptoms, high values in the International Prognostic Index (IPI) and advanced disease. Their survival was quite short. Conclusion: We report for the first time a new condition called age-related B-cell lymphoproliferative disorder associated EBV, which has an aggressive course and a poor prognosis.