ABSTRACT
Fundamento: el sarcoma de Ewing es una neoplasia altamente maligna que afecta fundamentalmente a niños y adolescentes. Cerca del 95 % de estos sarcomas ocurren entre los 5-25 años, es frecuente en el sexo masculino y muy raro en la raza negra. Objetivo: actualizar y sistematizar los conocimientos sobre el sarcoma de Ewing de mayor utilidad para en el desempeño clínico-quirúrgico. Método: se realizó una revisión de la literatura de los últimos cinco años. Se insistió en la epidemiología, histopatología, diagnóstico y tratamiento. Desarrollo: el sarcoma de Ewing presenta una incidencia anual de 2, 73 casos por cada millón de habitantes. Predomina en las diáfisis y metáfisis, los huesos largos de las extremidades y huesos planos. Clínicamente puede presentarse como un cuadro pseudoinflamatorio caracterizado por dolor con exacerbación nocturna y una masa dolorosa asociados fiebre, malestar general y pérdida de peso; las que semejan una osteomielitis. El diagnóstico requiere técnicas de inmunohistoquímica y estudios moleculares. El tratamiento ha pasado por una serie de modalidades: cirugía, cirugía y radioterapia, radioterapia y quimioterapia y quimioterapia, para retomar en la actualidad la asociación de la cirugía con la quimioterapia y eventualmente la radioterapia. Conclusiones: la heterogeneidad histológica, favorece la diversidad de formas clínicas de presentación y hacen complejo su diagnóstico. La estrecha similitud con otras enfermedades, hacen del sarcoma de Ewing uno de los tumores de más difícil tratamiento, por lo que la detección temprana, la cirugía de resección seguida de la quimioterapia aseguran los mejores resultados.
Background: Ewing´s sarcoma is a highly malignant neoplasia that mainly affects children and adolescents. Around 95 % of these sarcomas appear between 5-25 years of age, are frequent in male sex and very infrequent in black people. Objective: to systematize and bring up to date the most useful information about the Ewing´s sarcoma for the clinical-surgical performance. Method: a review of the literature from the last five years was conducted, making emphasis on epidemiology, histopathology, diagnosis, and treatment. Development: Ewing´s sarcoma presents an incidence of 2.73 cases per million per year in the general population. From the clinical point of view the symptoms can include pseudo-inflammatory problems characterized by a painful mass and pain with nighttime aggravations, along with fever, discomfort, and weight loss; these manifestations resemble an osteomyelitis. The diagnosis requires the application of immunohistochemistry techniques and molecular studies. The treatment has passed through a series of modalities: surgery, surgery and radiotherapy, radiotherapy and chemotherapy; nowadays, the surgery-chemotherapy association and eventually, the radiotherapy have been taken up again. Conclusions: histological heterogeneity favors the diversity of clinical ways of presentation and makes more complex its diagnosis. The close similarity to other diseases make of the Ewing´s sarcoma one of the tumors of most difficult treatment; that is why the early detection and the removal surgery fallowed by chemotherapy guarantee the best results.