Estudio clínico epidemiológico del pénfigo en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins (2006-2010) / Clinical epidemiological study of pemphigus at the National Hospital Edgardo Rebagliati Martins (2006-2010)

INTRODUCCION: El pénfigo es una enfermedad ampollar autoinmune poco frecuente, que afecta a la piel y mucosas. Clásicamente se divide en dos grandes grupos, el pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo. OBJETIVOS: Conocer datos epidemiológicos y clínicos de la población tratada en el HNERM. METODOLOGIA: Estudio descriptivo, observacional, retrospectivo. RESULTADOS: Reportamos igual número de casos de pénfigo vulgar y foliáceo (47.9 por ciento). El pénfigo vulgar afectó más a mujeres (60 por ciento) y el pénfigo foliáceo afectó más a varones (60 por ciento). La presentación inicial para el pénfigo vulgar fue cutáneo (57 por ciento). El tratamiento más usado fueron los corticoides. CONCLUSIONES: Reportamos una incidencia de 0.24 y 0.12 por 100,000 personas por año para el pénfigo vulgar y foliáceo respectivamente. Encontramos similar número de casos de pénfigo vulgar y foliáceo. El pénfigo vulgar afecta más a mujeres y el pénfigo foliáceo afecta más a varones. El promedio de edad de las personas afectadas es de 50 años. Las zonas más afectadas son la región del tórax y la cabeza. La histopatología fue concluyente en más del 50 por ciento de pacientes. Las tasas de remisión completa y parcial se dieron en más del 50 por ciento de casos. E tratamiento inicial más usado fueron los corticoides EV y la ciclofosfamida EV y en cuanto a tratamiento de mantenimiento lo más usado fueron los corticoides orales, la azatioprina y la ciclofosfamida oral. Encontramos que las infecciones y la osteoporosis son las principales complicaciones.

Impetigo herpetiforme: reporte de un caso / Impetigo herpetiformis: a case report

El impétigo herpetiforme es una rara dermatosis pustular no infecciosa que se presenta en el embarazo especialmente en el último trimestre. Describimos el caso de una gestante primigesta, de 21 años quien presentó en el último trimestre compromiso cutáneo, que inicia en palma de manos, antebrazo, miembros inferiores y abdomen, tratado con prednisona a 30 mg/dia con buena evolución tanto para la madre y el producto Se presenta el caso por ser inusual y se revisa la literatura.

Impetigo herpetiformis is a rare non-infectious pustular dermatosis that occurs in pregnancy, especially in the last quarter. We describe the case of a pregnant primigravida, aged 21 who presented in the last quarter cutaneou sinvolvement, which began in palm of hands, forearms, lower limbs and abdomen, treated with prednisone at 30 mg / day with a good outcomefor both mother and the product.

Micosis fungoide granulomatosa con linfadenopatías sarcoidales no neoplasicas: reporte de caso y revisiónde literatura / Granulomatous mycosis fungoides associated to sarcoid-like limphadenopathies non neoplasic

Presentamos el caso de una paciente mujer quien desarrolla un episodio de eritrodermia y adenopatías, luego de muchos años, lesiones localizadas en placa compatibles con micosis fungoide granulomatosa presentando una reacción granulomatosa sarcoidal en ganglios durante un periodo de remisión de la enfermedad. La extensión extra cutánea se puede observar en un tercio de los pacientes con micosis fungoide yse asocia a transformación a linfoma anaplásico de células grandes CD30. Otras explicaciones al desarrollo de granulomas sarcoideos son: el desarrollo de sarcoidosis concomitante, asociada o no al linfoma y reacciones sarcoidosis like (en respuesta a antígenos o citoquinas tumorales; en relacióna drogas como la bleomicina, contraste). Algunos autores proponen la existencia de un síndrome linfoma sarcoidosis caracterizado por sarcoidosis activa crónica que inicia el cuadro linfoproliferativo luego de la sarcoidosis. En el caso de nuestra paciente se desarrollan las adenopatías durante un periodo de remisión de la enfermedad en las que no se observa infiltración linfomatoide neoplasica, esto nos orienta a pensar que se trata de una reacción sarcoidosis like ganglionar secundaria a la liberación de citoquinas y antígenos tumorales luego de la radioterapia o que podría tratarse de un caso de sarcoidosisasociada incipiente.

Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosislymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated. Here we report the case of a female patient who developed an episode of eritrodermia and adenopathies, after many years focus injuries in plate compatible with granulomatous mycosis fungoides presenting a granulomatous sarcoid reaction in ganglia during the sickness remission period. The extra cutaneous extension can be present in one third of the patients with mycosis fungoides and associated with the big cells CD 30+ anaplastic large cell lymphoma. Other explanations to the granulomatous sarcoides development are: the sarcoidosis consistent development, associated or not to the lymphoma and reactions sarcoidosis-like (in response to antigens or tumoral cytokines; related to drugs like bleomicine, contrast). Some authors propose the existence of a syndrome sarcoidosis-lymphoma characterized by chronic active sarcoidosis that starts the lymphoproliferative scheme after the sarcoidosis. In our case, the patient develops the adenopathies during a sickness remission period which does not show neoplasic lymphomatoid infiltration; that suggest being a sarcoidosis reaction like ganglionar secondary to the cytokines and tumoral antigens liberation after radiotherapy that mey be a incipient case of sarcoidosis associated.