Ventrículo derecho bicameral: serie de casos / Double-chambered right ventricle: case series

El ventrículo derecho bicameral es una rara cardiopatía congénita producida por bandas musculares anómalas hipertróficas que dividen la cavidad ventricular, con formación de unacámara proximal de alta presión y otra distal de baja presión. Debido a su carácter evolutivo, su diagnóstico generalmente se realiza en la adolescencia o adultez. Si bien los pediatras atienden pacientes cuyo intervalo de edad está bien establecido, los cardiólogos pediátricos actualmente asisten a pacientes cardiópatas desde la etapa fetal hastala adultez, debido a que están más familiarizados con estas malformaciones. Presentamos una serie de casos con ventrículo derecho dividido,atendidos en un nuevo hospital público (Sección de Cardiopatías congénitas) en el conurbano bonaerense.

The double-chambered right ventricle is a rare congenital heart disease caused by hypertrophic anomalous muscle bands that divide the ventricular cavity, resulting in the formation of ahigh-pressure proximal chamber and other low-pressure distal one. Because of its evolving nature, its diagnosis is usually made during adolescence or adulthood. While pediatricians see patients whose age range is well established, currently pediatric cardiologists attend patients withcardiopathies from the fetal stage to adulthood, because they are more familiar with these malformations. We report a series of cases treated with divided right ventricle in a new public hospital (Congenital heart disease Section) of Buenos Aires province.

Niño sibilante crónico y doble arcoaórtico tipo “D”: informe de un caso / Chronic wheezing child and type D double aortic arch: case report

El arco aórtico derecho con arteria innominada izquierda retroesofágica es una rara patología, que sumada a la presencia del ductus arterioso permeable o ligamento ductal izquierdo conforma un anillo vascular (doble arco aórtico de tipo D). La sospecha diagnóstica de anillo vascular es alta enlactantes con disfagia, estridor o síndromes de obstrucción bronquial a repetición; pasada esa edad, esta presunción diagnóstica es menor. En niños escolares o mayores con ralessibilantes recurrentes, prueba broncodilatadora positiva y mala evolución, además de pensar en asma como posible etiología, es menester descartar otras causas menos frecuentes. Presentamos el caso de una niña de 8 años con diagnóstico de asma con mala respuesta al tratamiento en quien se confirmó este raro tipo de anillo vascular.

Fontan pulsátil: oclusión transcatéter de la arteria pulmonar permeable. Seguimiento a mediano plazo / Pulsatile Fontan: transcatheter closure of patent pulmonary artery. Follow up mid-term

OBJECTIVE: We report the percutaneous closure of the pulmonary artery with residual shunt in patients with Fontan type circuit. METHOD: Patients aged 9 and 11 years, with SaO2 of 88 and 96%, respectively. One of them coursing with headaches and functional class II. Both patients with total cavopulmonary anastomosis and fenestrated extracardiac conduit and permeable pulmonary artery (pulsatile Fontan). An Amplatzer duct-occluder device was implanted in the pulmonary artery entering from the femoral vein. Follow-up by means of clinical examination, imaging, and catetherization was pursued. RESULTS: Case 1, patency fenestration, Qp/Qs: 0.7/1. Case 2, closed fenestration, Qp/Qs; 1.3/1. We obtained immediate occlusion with 6/4 and 8/6 devices, respectively; pressure recordings revealed modification of the arterial morphology to biphasic; pulmonary pressure dropped 2 mm Hg in the first patient, without alteration in the second case; no changes in SaO2 were registered. Time of fluoroscopy was 57 and 45 minutes, respectively. Follow-up was maintained for 2.8 and 2.3 years, respectively. In patient 1, headaches disappeared and the fenestration was occluded with an Amplatzer septal-occluder one year later, raising SaO2 to 96%; no complications occurred nor was recanalization of the pulmonary artery needed in either case. CONCLUSIONS: Percutaneous occlusion of patent pulmonary artery in patients with Fontan type circuit is a feasible and effective procedure, and avoids overload of the single ventricle.

Cierre de fístula coronaria con Amplatzer vascular plug en el paciente pediátrico / Closure of a Coronary Fistula with an Amplatzer Vascular Plug in a Pediatric Patient

La fístula coronaria congénita es una patología poco frecuente y en general asintomática, por lo que muchas veces se diagnostica por un hallazgo incidental. Con dependencia de la repercusión hemodinámica, algunos siguen una conducta conservadora, otros indican tratamiento quirúrgico o, más recientemente, oclusión por cateterismo. Se presenta el caso de una paciente con una gran fístula coronaria-cameral, que se trató mediante embolización percutánea con dispositivo Amplatzer vascular plug. No se presentaron complicaciones durante el procedimiento ni en el seguimiento.

Congenital coronary fistula is an infrequent condition generally asymptomatic, which is mostly diagnosed by an incidental finding. Depending on the presence of hemodynamic compromise, coronary fistulas may be treated with a conservative approach, with surgery or, recently, with transcatheter closure. We present a case report of a patient with a large coronarycameral fistula treated with percutaneous embolization with Amplatzer vascular plug. No complications developed during the procedure and follow-up.

Stent ductal en cardiopatías congénitas dependientes del ductus: seguimiento a mediano plazo / Ductal stenting in congenital heart disease with ductus dependent circulation: mid-term follow up

Objetivo: Presentar nuestra experiencia con el empleo de stent para mantener la permeabilidad ductal en cardiopatías congénitas dependientes del ductus. Método y resultados: En tres pacientes de entre 2 y 9 días de vida con atresia pulmonar se colocaron cuatro stents por cateterismo, sin complicaciones. El tiempo de seguimiento promedio fue de 411 días (123 a 721 días). Dos stents se redilataron exitosamente. Un paciente fue sometido a cirugía, uno interrumpió sus controles cuatro meses después y otro espera cirugía. La saturación promedio aumentó del 61 por ciento al 80 por ciento. Conclusiones: En pacientes con cardiopatías cuya circulación depende del ductus arterioso, el implante del stent fue factible y efectivo a corto y mediano plazos.