Função ovariana em mulheres lúpicas submetidas ao uso de ciclofosfamida em dois grandes centros de atendimento reumatológico de Curitiba, Estado do Paraná / Ovarian function in systemic lupus erythematosus patients undergoing the use of cyclophosphamide in two major rheumatologic care centers in Curitiba, Paraná State

OBJETIVO: Avaliar a resposta ovariana após uso de ciclofosfamida (CFM) em pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES) e correlacionar os achados de tempo de doença e idade no período de utilização de CFM e dose cumulativa com alterações no ciclo menstrual e/ou evolução para insuficiência ovariana (IO). MÉTODOS: Foi um estudo transversal, retrospectivo, com 50 pacientes com diagnóstico de LES e que fizeram tratamento com CFM com seguimento clínico de, pelo menos, 1 ano. Foram incluídas pacientes com idade entre 12 e 40 anos e que apresentavam ciclos menstruais regulares prévios ao tratamento. Foram excluídas pacientes que descontinuaram o seguimento, ou este foi menor do que um ano, além daquelas que apresentaram irregularidade/ausência menstrual antes do uso do fármaco. Todas as mulheres estudadas foram submetidas à entrevista e à aplicação de questionário. Neste foram abordadas questões relevantes de padrão de ciclo menstrual antes e posterior à terapia, assim como períodos gestacionais e método contraceptivo. Foi questionado se as pacientes foram orientadas sobre os efeitos colaterais e as consequências da CFM. Para análise estatística, foram utilizados os testes t de Student, Mann-Whitney, do χ2 e o não paramétrico de Kolmogorov-Smirnov. RESULTADOS: A média de idade das pacientes incluídas no do estudo foi de 30,8 anos, e a média de idade no momento do uso de CFM, de 25,3 anos. Após a CFM, 24% das pacientes não menstruaram mais, 28% voltaram a ter ciclos regulares e 48% delas permaneceram com ciclos irregulares. Verificou-se que as pacientes que evoluíram com falência ovariana tinham maior tempo de doença (12,3 anos) do que aquelas que não evoluíram (8,9 anos). Treze pacientes tiveram gestação após a CFM, em todas ocorreu de forma espontânea; no entanto, 66% evoluíram com abortamento. A média de idade das pacientes que fizeram uso de CFM e evoluíram com falência ovariana foi de 28,1 anos. A amenorreia ocorreu em 50% das pacientes ...

PURPOSE: To evaluate the ovarian response after cyclophosphamide use (CPM) in patients with systemic lupus erythematosus (SLE) and to correlate the age and cumulative dose findings with changes in menstrual cycle and/or progression to ovarian failure (OF). METHODS: This was a cross-sectional, retrospective study of 50 patients with a diagnosis of SLE who used CFM with a clinical follow-up of at least 1 year. Included were patients aged 12-40 years, who had undergone chemotherapy for SLE control and who had regular menstrual cycles before the beginning of CPM treatment. Patients who discontinued follow-up, who were followed up for less than one year or who had irregular/absent menses before the beginning of CPM treatment were excluded. All women studied were submitted to an interview and a questionnaire containing questions about the pattern of the menstrual cycle before and after therapy, and about the gestational periods and contraception. We asked if the patients had been instructed about the side effects and consequences of CFM. Statistical analysis was performed using the Student t-test and the Mann Whitney, χ2 and nonparametric Kolmogorov-Smirnov tests. RESULTS: The mean age of the patients included in the study was 30.8 years and the mean age at the time of use of CPM was 25.3 years. After CFM, 24% of patients stopped menstruating, 28% returned to regular cycles and 48% continued to have irregular cycles. It was found that the patients who developed OF had longer disease duration (12.3 years) than those who did not develop it (8.9 years). Thirteen patients became spontaneously pregnant after CFM; however, 66% progressed to abortion. The mean age of the patients who used CFM and developed OF was 28.1 years. Amenorrhea occurred in 50% of those aged 31-40 years, in 22.2% of those aged 21-30 years and in 7.7% of those aged 12-20 years. Our study showed no statistical correlation between cumulative dose and OF, although cumulative ...

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso em gestante: relato de caso / Bullous systemic lupus erythematosus in a pregnant woman: a case report

O lúpus eritematoso sistêmico pode apresentar inúmeras lesões cutâneas. As lesões bolhosas específicas do lúpus, apesar de raras, apresentam características clínicas e imunopatológicas próprias e implicam em diagnóstico diferencial entre inúmeras patologias bolhosas que podem sobrepor-se ao lúpus eritematoso sistêmico. Apresenta-se um caso de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso em gestante.

Systemic lupus erythematosus (SLE) can cause numerous skin lesions. Despite being rare, lupus-specific bullous lesions demonstrate characteristic clinical and immunopathological features and require differential diagnosis among numerous bullous conditions that may overlap with SLE. The present study presents a case of bullous systemic lupus erythematosus (BSLE) in a pregnant woman.

Vasculite c-ANCA relacionada em paciente com retocolite ulcerativa: relato de caso / c-ANCA associated vasculitis in patients with ulcerative colitis: case report

As manifestações pulmonares da retocolite ulcerativa (RCU) são raras e incluem inflamação de pequenas e grandes vias aéreas, doença parenquimatosa e serosite, entre outras. Uma proporção substancial de pacientes com doença inflamatória intestinal, particularmente aqueles com RCU, apresenta ANCA positivo, a maioria padrão p-ANCA. Apresentamos um caso de paciente com RCU, com c-ANCA positivo, que evoluiu com hemoptise, associada a alterações radiológicas compatíveis com vasculite pulmonar.

The pulmonary manifestations of ulcerative colitis (UC) are rare and include inflammation of small and large airways, parenchymal disease and serositis among others. A substantial proportion of patients with inflammatory bowel disease, particularly those with ulcerative colitis presents positive ANCA, most p-ANCA pattern. We present a case of patient with ulcerative colitis, with positive c-ANCA, which progressed to hemoptysis associated with radiological findings consistent with pulmonary vasculitis.

Manifestação otológica localizada em paciente com granulomatose de Wegener / Localized otologic manifestation in a patient with Wegener's granulomatosis

A granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite granulomatosa multissistêmica rara, idiopática, que acomete vasos de pequeno e médio calibres, e que classicamente envolvem os tratos respiratórios superior, inferior e rins. Na forma limitada da doença, diversos sítios anatômicos podem ser afetados isoladamente. Foi descrito o caso de uma paciente jovem, que iniciou o acometimento da GW por dispnéia, estridor laríngeo e hipacusia. A investigação evidenciou o acometimento localizado na glote, e envolvimento da membrana timpânica comprovado por biópsia. A paciente obteve resposta com o tratamento instituído, mas permaneceu com seqüelas otológicas. Revisa-se neste artigo algumas das manifestações focais da GW, salientando especialmente as manifestações otológicas.

Wegener's granulomatosis (WG) is a rare, idiopathic granulomatous vasculitis, affecting small and medium-sized vessels, classically involving upper and lower respiratory tracts and kidneys. In the limited form of the disease, several other sites can be affected. We describe the case of a young woman who presented her disease with dyspnea, laryngeal stridor and hearing loss. Investigation revealed localized glottis involvement and a tympanum biopsy confirmed granulomatous vasculitis. The patient had a partial response with the treatment, with residual deafness. We performed a review concerning the focal manifestations of WG, focusing in the ear involvement.

Manifestações clínicas e laboratoriais de polimiosite em um caso de leptospirose / Clinical and laboratorial features of polymyositis in a case of leptospirosis

Nem sempre é possível estabelecer uma clara distinção entre as doenças musculares de causa infecciosa e as miosites idiopáticas. Há situações, inclusive, em que se considera existir uma relação causal entre ambas as doenças. Descrevemos o caso de uma paciente com manifestações clínicas e laboratoriais de polimiosite que apresentou infecção precedente de leptospirose, em que se considera a hipótese de ação de "gatilho" do agente infeccioso no quadro muscular inflamatório.

Sometimes, it is not possible to establish an obvious distinction between the muscular manifestations due to infectious diseases and the idiopathic myositis. In fact, in some situations it is believed there is a causal relationship between those diseases. We describe the case of a patient with clinical and laboratorial features of polymyositis who had developed leptospirosis previously. The hypothesis of the infectious agent acting as a "trigger" to the muscular disease is discussed.

Paralisia periódica hipocalêmica na síndrome de Sjögren / Hypokalemic periodic paralysis in Sjõgren's syndrome

Na síndrome de Sjõgren, o acometimento subclínico dos túbulos renais pode afetar uma parcela significativa de pacientes. A maioria apresenta acidose tubular renal distal (tipo 1), que pode se constituir na primeira manifestação da doença auto-imune e contribuir para sua maior duração e gravidade. A depleção de potássio, resultante da acidose tubular renal distal, pode ser extremamente grave e colocar em risco a vida do paciente se não diagnosticada e tratada. A paralisia periódica hipocalêmica foi observada em quase 40 por cento dos pacientes com síndrome de Sjõgren e acidose tubular renal distal. Descrevemos, a seguir, o caso de uma paciente com diagnóstico de síndrome de Sjõgren, estabelecido há quatro anos, que apresentou amortecimento e fraqueza em membros inferiores com dificuldade respiratória. Houve agravamento dos sintomas e necessidade de internamento em Unidade de Terapia Intensiva. A admissão, verificou-se potássio sérico de 2 mEq/L. Com o diagnóstico de paralisia hipocalêmica, procedeu-se ao tratamento imediato com reposição parenteral de KCl 19,1 por cento e oxigênio suplementar (máscara). Não houve necessidade de ventilação mecânica. A paciente recebeu alta com potássio sérico corrigido para 3,4 mEq/L.

Subclinical renal tubular dysfunction in Sjõgren's syndrome can affect a significant number of patients, the majority presenting with distal renal tubular acidosis (type 1). Such findings may be the first symptom of the auto-immune disease, and can contribute for a prolonged disease duration and severity. Potassium depletion resulting from distal renal tubular acidosis can be extremely severe, and can jeopardise patient's life, if its diagnosis and treatment are delayed. Hypocalemic periodic paralysis was observed in almost 40 percent of patients who suffer from Sjõgren's syndrome and distal renal tubular acidosis. The case that follows describes a patient who was diagnosed with Sjõgren's syndrome four years ago. Three days before being admitted to hospital, the patient complained that her lower limbs were numb and weak, and that breathing was difficult. Symptoms intensified, the patient was broght to the Intensive Care Unit, where the serum potassium was 2 mEq/L at admittance. Hypocalemic paralysis was diagnosed, and the patient was immediately treated with IV KCl 19.1 percent and supplementary oxygen by mask. Mechanical ventilation was not required. The patient was discharged with serum potassium corrected to 3.4 mEq/L.

Sinovite hipertrófica familiar / Sinovite hipertrófica familiar

A sinovite hipertrófica familiar é uma condição rara, de origem familiar, que deve ser lembrada no diagnóstico das artrites da infância. Os autores apresentam o caso de um menino de 7 anos, portador de deformidades dos artelhos em flexão e múltiplos derrames articulares indolores acometendo grandes articulações, desde o nascimento e sem sintomas sistêmicos. O paciente possui uma prima com quadro semelhante.

Infliximabe no tratamento de uveíte posterior refratária em paciente com doença de Behçet / Infliximab treatment for refractory posterior uveitis in Behçet's disease

Perda visual permanente, resultante de inflamação ocular recidivante, ocorre freqüentemente em pacientes com doença de Behçet, apesar de tratamento imunossupressor crônico e intensivo. Os autores relatam o caso de um paciente masculino, com 35 anos de idade, apresentando uveíte posterior, crônica e bilateral, refratária ao tratamento com corticosteróides e imunossupressores. O tratamento com infliximabe mostrou um efeito benéfico na uveíte desse paciente.

Pneumonite intersticial em paciente sob tratamento com leflunomide: toxicidade da droga? / Interstitial pneumonia in a patient undergoing treatment with leflunomide: drug-induced toxicity?

O leflunomide é uma droga anti-reumática com ação imunomoduladora. Pneumonia intersticial granulomatosa nunca foi descrita com o uso de leflunomide. Relata-se o caso de uma mulher de 33 anos que apresentou dor torácica, emagrecimento e síndrome infecciosa respiratória no quinto mês de monoterapia com leflunomide para artrite reumatóide, progredindo para insuficiência respiratória no sexto mês. A radiografia de tórax revelou infiltrado pulmonar intersticial e alveolar bilateral predominando em lobos superior e médio, micronódulos esparsos e ausência de alterações mediastinais. Suspendeu-se o leflunomide. Após a resolução da infecção persistiram lesões intersticiais retículo-nodulares predominantemente na periferia dos terços superiores do pulmão direito e terço médio do pulmão esquerdo, entremeadas por padrão de vidro fosco em lobos superiores. Biópsia pulmonar a céu aberto revelou granulomas tuberculóides sem necrose central. Foi realizada extensa investigação etiológica, que resultou negativa. Ocorreu resolução espontânea do quadro após quatro meses. O quadro sugere que as manifestações pulmonares neste caso foram causadas pelo leflunomide.

Consenso brasileiro para o tratamento do lúpus eritematoso sistêmico (LES) / Brazilian consensus for the treatment of systemic erythematous lupus

Objetivo: Elaborar recomendação baseada na melhor evidência científica para o tratamento das diversas manifestações do lúpus eritematoso sistêmico. Métodos: Oito reumatologistas que trabalham em serviços que atendem um grande número de pacientes com lúpus eritematoso sistêmico (LES), alguns com pesquisa e publicações científicas nesta área, foram convidados para participar do grupo de trabalho. Também foram convidados um nefrologista e uma dermatologista que atuam em grandes centros universitários, com grande experiência no atendimento de pacientes com LES. Todos se reuniram para discutir o tratamento das diferentes manifestações do LES. O grupo foi subdividido em quatro grupos, cada qual ficando responsável por buscar a melhor evidência para o tratamento de um ou mais comprometimentos do LES. A última edição de um clássico livro-texto sobre lúpus, Dubois's lupus erythematosus, editado por Wallace e Hahn, em 2001, foi utilizado como base da discussão e trabalhos publicados nos últimos cinco anos foram pesquisados no banco de dados do MEDLINE, em busca da melhor evidência para o tratamento de pacientes com LES. Resultados: Por ser uma doença não muito freqüente, com manifestações clínicas e laboratoriais bastante heterogêneas, infelizmente, a maioria dos trabalhos que avalia a eficácia dos diferentes esquemas terapêuticos não contempla grande casuística e nem são randômicos e controlados. Salientamos também que as manifestações, assim como a gravidade da doença pode variar em diferentes grupos populacionais, razão pela qual devemos avaliar com cuidado os estudos realizados em grupos populacionais distintos

Artroplastia total do joelho em pacientes portadores de artrite reumatóide / Total knee arthroplasty in rheumatoid arthritis

Objetivo: Analisar os resultados da artroplastia total de joelho em pacientes portadores de artrite reumatóide, tratados no Serviço Integrado de Reumato-Ortopedia (SIRO) do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, em Curitiba. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo, no período de julho de 1985 a abril de 1991, em 16 pacientes portadores de artrite reumatóide. A idade média dos pacientes no momento da operaçao foi de 41,3 anos. O tempo de seguimento pós-operatório foi de no mínimo dois anos e no máximo de sete anos e oito meses (média de três anos e 11 meses). Resultados: Na última avaliaçao, 23 joelhos (92 por cento) tiveram resultado classificado como bom, um (4 por cento) regular e um (4 por cento) mau. Houve caso de soltura asséptica da prótese que necessitou reoperaçao para troca dos componentes. Conclusao: O principal efeito da operaçao foi o alívio da dor dos pacientes. A artroplastia total de joelho em pacientes reumatóides, apesar da baixa idade em que foi indicada e da fragilidade óssea típica deste grupo de pacientes, mostrou alta percentagem de bons resultados, com tempo de seguimento pós-operatório médio de três anos e 11 meses

Lesao immunoproliferativa angiocêntrica: um diagnóstico diferencial com granulomatose de Wegener / Angiocentric immunoproliferative lesion: differential diagnosis with Wegener's granulomatosis

Descreve-se um caso fatal, numa paciente feminina com história de "sinusite crônica" e lesao em bordo interno de olho D desde há quatro meses, que evoluiu com necrose extensa de pele e tecido adjacente dos ossos da face. Apresentava concomitante lesao pulmonar bilateral. O diagnóstico, feito por biópsia profunda da lesao cutânea, foi de lesao imunoproliferativa angiocêntrica, que é o termo atual para designar a granulomatose linfomatóide, o granuloma letal de linha média e o linfoma angiocêntrico. O interesse da apresentaçao desta doença é que ela entra no diagnóstico diferencial das vasculites, particularmente na granulomatose de Wegener

Articular participation in inflammatory intestinal diseases

The association between chronic inflammatory bowel diseases (ulcerative colitis, regional enteritis, Whipple's disease) with articular had their studies expanded at the end of the 50's decade. The purpose of this study is to show the incidence and presentation form of the articular involvemente in our patients, excluding bearer of intestinal inflammatory disease, and leaving out the reactive forms to intestinal infections by Yersinia, Salmonella or Shigella. It has been analyzed a whole of 25 cases of ulcerative colitis, 2 of Whipple's disease and 2 of IgA deficiency, all of then with confirmed diagnosis by radiologic alterations, endoscopy, biopsy and immuno-electrophoresis. We noticed the articular involvement in 9 cases (4 ulcerative colitis, 3 regional enterites, 1 in Whipple's disease and 1 in IgA deficiency), aware that the most common presentation was the fugacious and migrant articular pain (arthralgy), having its beginning in most cases after the intestinal disease, with sporadic arthritis in knees and ankles. Classic participation of sacro-ileitis occured in 2 cases, one on left side and other participation, even before the intestinal occurred in 2 cases, one on left side and other sides participation, even before the intestinal manifestation

Síndrome de Marfan associada à artrite reumatóide / Marfan syndrome associated with rheumatoid arthritis

Os autores apresentam dois casos de artrite reumatóide que ocorreram em pacientes com doença de Marfan, com características idênticas as reumatóides seropositivas. Justificam pela curiosidade, embora näo única na literatura mundial, de afecçöes congênitas e adquiridas do tecido conjuntivo

Manifestaçöes reumatológicas na acromegalia / Rheumatologic manifestations in acromegaly

Os autores relatam 13 casos de acromegalia, todos apresentando aumento das extremidades e alteraçöes nos níveis séricos do hormônio de crescimento, atendidos no Hospital de Clínicas-UFPR entre 1979 e 1986, sendo sete mulheres e seis homens, idade entre 16 e 68, tempo de doença variando de seis meses até 20 anos. Chamam a atençäo para as manifestaçöes osteoarticulares encontradas em 77% dos casos, sendo as mais freqüentes a dor articular aos movimentos (30,7%), parestesias de MMSS (23%) e de MMII (15,3%)

Uma causa rara de osteoporose: homocistinúria / A rare cause of osteoporosis: homocystinuria

Os autores apresentam uma rara causa de osteoporose - a homocistinúria. O paciente apresentavva osteoporose generalizada, fratura espontânea e graves complicaçöes vasculares. Säo revistos a patogenia e o quadro clínico a apontadas as sugestöes terapêuticas

Mixoma cardíaco como causa de poliartrite / Cardiac myxoma as cause of polyarthritis

Os autores apresentam um caso de mixoma cardíaco cuja única sintomatologia era um quadro clínico articular. A paciente, que já tinha dez anos de observaçäo, sem diagnóstico, foi operada, com ampla ressecçäo do tumor e involuçäo clínica. Julgam os autores, com outros casos revistos na literatura, que o mixoma pode simular uma colagenose

Artrite reumatóide com mais de dez anos de atendimento / Rheumatoid arthritis with more than 10 years of attendance

Analisaram-se os prontuários de 25 doentes de artrite reumatóide observados ao longo de dez anos, como amostragem näo randomizada, procurando mostrar as nuanças clínicas, as complicaçöes, as interrupçöes de tratamento, os medicamentos empregados, a evoluçäo e os resultados obtidos. Esses doentes foram atendidos no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná e serviräo como comparaçäo com doentes atendidos em consultório particular