Válvulas de uretra posterior: seguimiento a largo plazo de la función renal / Long-term follow-up of renal function in children with posterior urethral valves

Introducción.Las válvulas de uretra posterior(VUP)lauropatía obstructiva de mayor severidad en la infancia,pueden conducir a la insuficiencia renal crónica terminal(IRCT)Se describe la evolución alejada de la función renal en niños con VUP y su relación con la precocidad del diagnóstico,la función renal inicial y tratamiento quirúrgico.Material y métodos.Se estudiaron retrospectivamente 38 niños con VUP asistidos entre 1969-96.La mediana de la edad fue de 9 meses(20 menores de 1 año)El seguimiento promedio fue de 7,08 años.Conclusión.El seguimiento alejado de nuestros pacientes portadores de VUP demuestra la gravedad de esta patología.Se corroboró que el pronóstico alejado de la función renal está determinado en gran medida por el grado del filtrado glomerulal en el momento del diagnóstico.No pudimos hallar relación entre diagnóstico precoz y un peor pronóstico alejado.Tampoco hallamos diferencias significativas en la evolución alejada de la función renal en pacientes sometidos a resección valvular primaria en comparación con otras técnicas de derivación urinaria

Glomerulonefritis rápidamente progresiva: análisis clínico - patológico / A clinico-pathologic study of rapidly progressive glomerulonephritis

Introducción.El objetivo del presente estudio fue analizar el comportamiento evolutivo de pacientes con glomerulonefritis rápidamente progresiva(GNRP)e identificar variables con implicancias pronósticas y terapéuticas.Material y métodos.Se efectuó un estudio retospectivo de 26 niños con GNRP(> 50 por ciento de los glomérulos con semilunas que ocuparan más del 5 0 por ciento de la circunferencia glomerular)asistidos en el Hospital de Niños de La Plata en los últimos 22 años.Se analizaron el porcentaje y tipo de semilunas,el intervalo entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,así como la necesidad de diálisis y las condiciones subyacentes(variables pronósticas)23 pacientes fueron tratados con" pulsos"de metilprednisolona IV(15-30 mg/kg nº3-12)seguidos de prednisona y ciclofosfamida.Conclusiones.Más de 2/3 de los pacientes mejoraron la función renal.El intervalo mayor de un mes entre el comienzo de la enfermedad y el tratamiento,el predominio de las semilunas estuvieron asociados con un peor pronóstico.Los resultados sugieren que la administración precoz de alta dosis de metilprednisola intravenosa seguida de tratamiento inmunosupresor puede ser de beneficio en casos de GNRP

Acidosis tubular renal tipo I como manifestación inicial de un síndrome de Sjögren / Tubular renal acidosis as the initial manifestation of Sjögren's syndrome

Se relata la historia clínica de una niña de 13 años con síndrome de Sjögren primario que se presentó como una acidosis tubular renal con nefrocalcinosis. La ecografía de parótida que evidenciaba áreas ecolúcidas, una biopsia de glándula salival con infiltrados linfocitarios y atrofia acinar y la existencia de una hermana que padece dicho síndrome, contribuyeron al diagnóstico