Juvenile Xanthogranuloma: A Case Report and Review of the Literature / Xantogranuloma Juvenil: Informe de un Caso y Revisión de la Literatura

SUMMARY: Juvenile xanthogranuloma (JXG), is a benign histiocytic proliferation of uncertain histiogenesis which was first described by Adamson in 1905. It is a regressing disorder which occurs in children usually within first year of life. A child of ten months age reported to the Azeezia College of Dental Sciences and Research with a nodular swelling on the right side of the cheek and gave a history of swelling since the age of 5 months with gradual increase in size which was not associated with pain or itching. A provisional diagnosis of Haemangioma was made and excision biopsy of the lesion was done under general anaesthetia. Depending on the histopathologic and immunohistochemical findings a diagnosis of Juvenile Xanthogranuloma was made. The excisional biopsy site healed uneventfully with minimal scar formation. JXG is a benign fibrohistiocytic lesion and a type of granulomatous process. Pathogenesis of the lesion is unknown. It is generally considered to be a reactive lesion. Most common presentation is as solitary cutaneous lesion. Children are affected at a median age of 2 years with a male female ratio of 1.5:1. Classic histopathologic findings include Nodular to diffuse collection of histiocytes with finely vacuolated foamy cytoplasm and round to oval nuclei, Touton giant cells which are the cells with a central wreath of nuclei and peripheral rim of eosinophilic to vacuolated cytoplasm loaded with fat and Inflammatory infiltrate such as lymphocytes and eosinophils. JXG has to be clinically differentiated from Xanthoma, Molluscum contagiosum, Haemangioma and Neurofibroma. Mostly a self-limiting disease which spontaneously resolves. Conservative management is the treatment of choice. Excision may be done due to esthetic and diagnostic reasons. Recurrence is uncommon. JXG is a disease predominantly of early childhood, benign and self-healing.

RESUMEN: El xantogranuloma juvenil (JXG) es una proliferación histiocítica benigna de histiogénesis incierta que fue descrita por primera vez por Adamson en 1905. Es un trastorno regresivo que ocurre en los niños generalmente durante el primer año de vida. Un niño de diez meses de edad consultó al Colegio de Ciencias e Investigación Dental Azeezia por la presencia de hinchazón nodular en el lado derecho de la mejilla y un historial de hinchazón desde la edad de 5 meses con un aumento gradual en el tamaño que no estaba asociado con dolor o comezón. Se realizó un diagnóstico provisional de hemangioma y se realizó una biopsia de escisión de la lesión con GA. A partir de los hallazgos histopatológicos e inmunohistoquímicos, se realizó un diagnóstico de Xantogranuloma Juvenil. El sitio de la biopsia por escisión se curó sin incidentes con una formación de cicatriz mínima. JXG es una lesión fibrohistiocítica benigna y un tipo de proceso granulomatoso. La patogenia de la lesión es desconocida. Generalmente se considera que es una lesión reactiva. La presentación más común es como una lesión cutánea solitaria. Los niños se ven afectados a una edad media de 2 años con una proporción de hombres y mujeres de 1,5:1. Los hallazgos histopatológicos clásicos incluyen colección nodular a difusa de histiocitos con citoplasma espumoso finamente vacuolado y núcleos redondos a ovalados, células gigantes de Touton que son las células con una corona central de núcleos y margen periférico de citoplasma eosinófilo a vacuolado cargado con grasa e infiltrado inflamatorio como linfocitos y eosinófilos. JXG tiene que ser clínicamente diferenciado de Xanthoma, Molluscum contagiosum, Hemangioma y Neurofibroma. Es una enfermedad principalmente autolimitante que se resuelve espontáneamente. El tratamiento conservador es el tratamiento de elección. La escisión puede realizarse por razones estéticas y diagnósticas. La recurrencia es poco común. JXG es una enfermedad predominantemente de la primera infancia, benigna y autocurable.

Epidermoid Cysts of Head and Neck Region: Case Series and Review of Literature / Quistes Epidermoides de Región Cabeza y Cuello: Serie de Casos y Revisión de la Literatura

Epidermoid and dermoid cysts are hamartomas localized on the neck, head, or trunk, usually visible at birth. In some instances, careful medical examination may help to find most epidermoid and dermoid cysts. Ambiguity about their exact pathogenesis exists and dysontogenetic, traumatic, and thyroglossal anomaly theories have been postulated. Histopathologically epidermoid cysts have a cystic capsule lined with thin stratified epithelium. Surgical excision though completes the treatment, complications have been reported. We report three cases of epidermoid cyst on the maxillofacial region.

Los quistes epidermoides y dermoides son hamartomas localizados en el cuello, la cabeza o el tronco, por lo general visibles al nacer. En algunos casos, el examen médico cuidadoso puede ayudar a encontrar quistes epidermoides y dermoides. Existe cierta ambigüedad acerca de su patogenia exacta, postulando teorías disontogenéticas, traumáticas y anomalías del conducto tirogloso. Los quistes epidermoides histopatológicamente tienen una cápsula quística revestida con epitelio estratificado delgado. Aunque la escisión quirúrgica completa es su tratamiento, se han reportado complicaciones. Presentamos tres casos de quiste epidermoides en la región maxilofacial.