Myasthenia Gravis in South Trinidad / Miastenia Gravis en el sur de Trinidad

OBJECTIVE: There is no previous research on Myasthenia Gravis (MG) in Trinidad and Tobago. This study sought to determine the prevalence and to characterize MG in South Trinidad. METHODS: A cross-sectional study was performed over 30 months in South Trinidad to identify, interview and statistically analyse data on MG cases. RESULTS: Among 36 prevalent patients, female:male ratio was 1.6:1. Estimated MG point prevalence in South Trinidad on March 31, 2010 was 78 per million. Mean age ofprevalent patients was 50.5 years. Mean age of onset was 35 years. A higher prevalence was detected in Africans than East Indians (178 vs 68 per million; p = 0.003). Ocular and extremity muscle weakness were the most common initial symptoms. Autoimmune conditions (mainly thyroid disease) co-existed in 25.7%. Treatment involved pyridostigmine and/or immunosuppressants for all except two that went into remission with just steroids. Generalized MG occurred in 60%; 42.9% expressed social and/or professional handicap. One case with suggestive clinical features tested positive for muscle specific tyrosine kinase antibody. CONCLUSIONS: While many features of MG in South Trinidad were similar to international data, the unique, statistically significant higher prevalence in Africans than East Indians warrants further research, given the paucity of reports from Africa and India. Patients with MG suffered a diminished quality of life, necessitating improved health planning.

OBJETIVO: No existen investigaciones previas sobre la miastenia gravis (MG) en Trinidad y Tobago. Este estudio tuvo por objeto determinar la prevalencia y caracterización de la MG en el sur de Trinidad. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal por espacio de más de 30 meses en el sur de Trinidad, con el fin de identificar, entrevistar, y analizar estadísticamente los datos sobre los casos de MG. RESULTADOS: Entre los 36 pacientes prevalentes, la proporción hembra:varón fue 1.6:1. La prevalencia puntual estimada MG en el sur de Trinidad el 31 de marzo de 2010, fue 78 por millón. La edad promedio de los pacientes prevalentes fue 50,5 años. La edad promedio al inicio de la enfermedad fue de 35 años. Se detectó una mayor prevalencia en los africanos que en los indios orientales (178 vs 68 por millón; p = 0. 003). La debilidad del músculo ocular y las extremidades fueron los síntomas iniciales más comunes. Las condiciones autoinmunes (principalmente la enfermedad de tiroides) coexistían en 25,7%. El tratamiento implicó la administración depiridostigmina y/o inmunosupresores para todos, excepto dos que entraron en remisión con esteroides solamente. La MG generalizada se produjo en un 60%; el 42,9% expresaron sus handicaps sociales y profesionales. Un caso con características clínicas sugestivas resultó positivo en la prueba de anticuerpos de tirosina quinasa específica del músculo. CONCLUSIONES: Si bien muchas características de la MG en el sur de Trinidad fueron similares a las que aparecen en los datos internacionales, la prevalencia única, y según las estadísticas significativamente mayor en los africanos que en los indios orientales, indica la necesidad de que se realicen investigaciones ulteriores, dada la escasez de informes procedentes de Africa y la India. Los pacientes con MG sufrieron una disminución en la calidad de vida, lo cual requiere una planificación para mejorar la salud.

Sick sinus syndrome and primary systemic amyloidosis

A sixty-eight-year-old woman with documented sick sinus syndrome was found to have, five years later, florid clinical features of systemic amyloidosis which only then led to recognition of an underlying IgA, Kappa paraproteinaemia. The literature on this association is outlined. Underlying plasma cell dyscrasias should be excluded in cases of unexplained sick sinus syndrome.

Malignant carcinoid syndrome: failure of anti-oestrogenic therapy

A pre-menopausal patient with a six-year history of symptoms of the metastatic carcinoid syndrome leading to progressively worsening carcinoid heart disease is described. The failure of anti-oestrogenic therapy (sequential bilateral oophorectomy and Tamoxifen therapy) to halt progression of disease was documented. Death resulted from right ventricular failure associated with pulmonary and tricuspid valvular disease