ABSTRACT
La enfermedad de Steinert también conocida como distrofia miotónica, es transmitida por herencia autosómica dominante, la muerte es causada frecuentemente por intercurrencias cardiacas o infecciones pulmonares. El manejo anestésico de estos pacientes es un reto para el anestesiólogo, debido a las alteraciones cardiacas, problemas respiratorios, por la afectación de los músculos respiratorios y del laringe dificultando o imposibilitando la ventilación y/o intubación de éstos pacientes. Se utilizó la presente técnica anestésica en una paciente de 44 años con diagnóstico de enfermedad de Steinert, que fue sometida a colecistectomía mediante la utilización de una técnica anestésica combinada, anestesia peridural con bupivacaina al 0.5 por ciento, a una dosis de 75 mg más anestesia general endovenosa intubada utilizando en la inducción midazolam propofol y topificación de orofaringe con lidocaina al 5 por ciento, no se utilizó ningún relajante muscular, siendo propofol el anestésico de mantenimiento. Comportándose la paciente en el transoperatorio con gran estabilidad hemodinámica, requiriendo ventilación mecánica en el postoperatorio inmediato, habiendo presentado un rápido despertar y buena recuperación, concluyéndose que dicha técnica anestésica es una buena alternativa para ser utilizada en este tipo de pacientes.