Síndrome de Sweet - dermatosis neutrofílica febril / Sweet's syndrome - febrile neutrophilic dermatosis

Se trata de una mujer de 49 años d edad con fiebre de 29 días de evolución, sin foco, que presentó lesiones eritematosas, dolorosas con aparente vesiculación que inicialmente aparecieron en el sitio de la venopuntura, posteriormente en el cuello, tronco y región proximal de extremidades. El proceso diagnóstico conllevó la aplicación de algoritmo de fiebre en estudio. El síndrome de Sweet es una "Dermatosis neutrofílica febril aguda" no asociada a basculitis, que generalmente presenta fenómeno de patergia. En algunos casos se presenta relacionada con enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplásicas, con drogas o fenómenos como embarazo y en otros idiopatico. El diagnóstico de esta patología requiere biopsia de las lesiones.

This is a 49-year-old woman with a fever of 29 days of evolution, without focus, who presented erythematous, painful lesions with apparent vesiculation that initially appeared at the site of the venipuncture, later on the neck, trunk and proximal region of extremities. The diagnostic process involved the application of the fever algorithm under study. Sweet's syndrome is an "acute febrile neutrophilic dermatosis" not associated with basculitis, which generally presents a phenomenon of pathergy. In some cases it is related to infectious, autoimmune, neoplastic diseases, drugs or phenomena such as pregnancy and in others idiopathic. The diagnosis of this pathology requires biopsy of the lesions.

Relato de caso: Glomerulopatiascom crescentes na infância / Crescent glomerulopathy in childhood

O objetivo é determinar, entre outras glomerulopatias estudadas no serviço e em pacientes entre 3 e 16 anos de idade, a freqüencia de glomerulopatias com crescentes (CG) e avaliar as alteraçöes morfológicas encontradas. Foi feito um estudo retrospectivo de 21 biópsias renais com quadro morfológico de glomerulopatia crescente. Tal casuística foi extraída de um total 4.324 biópsias renais de pacientes com glomerulopatias (780 biópsias realizadas em crianças), analisadas no períodos de1990 a 1998. O estudo histipatológico foi feito por meio de microscopia óptica e imunofluorescência direta. Observou-se que crianças com GC representaram 2,7 porcento do total de biópsias renais infantis, analisadas nesse período (21/780). A análise histológica mostrrou 13 casos de glomerulopatia crescêntica idipática ou associada ao lupus eritematoso sistêmico em quatro casos, à glomerulopatia difusa aguda pós-infecciosa em dois casos, à vasculite em um caso e à sindrome de Goodpasture em um caso. Mostrou-se também que näo houve diferença significativa entre a percentagem de glomérulos acometidos por crescentes e a presença de lesöes intersticiais. No presente estudo, a incidência de glomerulopatia crescente foi baixa entre as glomerulopatias analisadas nessa faixa etária.(au)

Surto de glomerulopatia epidêmica em Minas Gerais: estudo morfológico / Outbreak of epidemic glomerulopathy in Minas Gerais: morphological study

No decurso do ano de 1997 a 1998 ocorreu um surto de nefropatia epidêmica na cidade de Nova Serrana, MG, envolvendo centenas de pessoas. No período de janeiro a maio de 1998 foram analisadas, no Serviço de Nefropatologia do Departamento de Anatomia Patológica, 8 biópsias renais de pacientes (3 do sexo masculino e 5 do feminino) provenientes dessa cidade, que apresentaram clinicamente febre, perda da função renal, oligoanúria, hipertensão e linfadenopatia cervical anterior. A idade dos pacientes variou entre 27 e 73 anos. O estudo anatomopatológico foi realizado à microscopia óptica (MO), à imunofluorescência direta (IMF) e à microscopia eletrônica de transmissão (ME). Todos os casos apresentaram lesões glomerulares de caráter exudativo e proliferação endotelial de grau variado. Em três casos observou-se também proliferação extracapilar. Os túbulos, vasos e interstício apresentaram alterações discretas. O padrão morfológico observado nesses casos foi compatível com glomerulopatia proliferativa difusa aguda, pós-Infecciosa.

During 1997 and 1998 occurred an outbreak of epidemic glomerulopathy in Nova Serrana city involving hundred of people. During January and May/1998 there were retrospectively analysed in the Nephropathology Service of Pathology Department of Federal University of Minas Gerais, 8 renal biopsies (3 male and 5 female) coming from that city. The patients presented fever, renal insuficiency, oliguria, hipertension and cervical limphadenopathy. The patients were between 27 and 73 years old. Pathological analysis was perfomed by light, immunofluorescence and electron microscopy. All cases showed glomerular lesions charecterisitic of exudative glomerulonephritis and endothelial proliferation. In three cases there were crescents. The tubules, vesels and interstitium were also injured in different grade. The histological analysis demonstrated that the lesions were characteristic of post-infectious glomerulopathy.

Glomerulopatia difusa de padräo pós-infeccioso: estudo morfológico de 58 casos / Postinfectious glomerulopathy: morphological study of 58 cases

Foram examinadas retrospectivamente 58 biópsias renais de pacientes com diagnóstico de glomerulopatia difusa aguda (GNDA), de padrão pós-infecciosa à microscopia óptica e à imunofluorescência direta. A idade variou entre quatro e 81 anos. A casuística foi extraída de um total de 3905 biópsias renais coletadas entre 1990 e 1997 no Serviço de Nefropatologia do Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal (APM). Além do caráter esudativo das lesöes, observou-se que, em alguns casos, houve lesäo em nível mesangial (alargamento de matriz ou proliferaçäo celular) e capsular (espessamento ou formaçäo de crescentes); também foram acometidos túbulos, vasos e interstício. A GNDA representou cerca de 1,5 por cento (58/3.905) do total de biópsias estudadas e näo se restringiu apenas a crianças e a adultos jovens, mas também aos idosos. A análise histológica mostrou que as lesöes glomerulares tiveram distribuiçäo semelhante em todas as faixas etárias (p> 0,05), exceto a esclerose que foi mais frequente no grupo de maior idade (p< 0,05).

Nefropatia na infância: estudo morfológico / Nefropathy in childhood: a morphological study

O presente trabalho analisou 992 biópsias de pacientes menores de 16 anos de idade no período de 1980 a 1994. As biópsias de pacientes do sexo feminino representaram 47,08% do total. As indicações clínicas para a biópsia mais frequentemente encontradas foram síndrome nefrótica, síndrome nefrítica e hematúria isolada. As glomerulopatias proliferativas representaram o diagnóstico anatomopatológico mais comum. O diagnóstico morfológico mais freqüentemente associado com a síndrome nefrótica foi a glomeruloesclerose focal e segmentar e aquele mais relacionado à hematúria isolada foi a glomerulopatia proliferativa por IgA.

In the present paper 992 renal biopsies of patients under 16 years of age were analysed in the period of 1980 though 1994. Biopsies of female patients accounted for 47,08% of all biopsies. The most freguent clinical conditions that prompted the biop- sies were nephrotic syndrome, hematuria as a sole symptom and nephritic syndrome. The proliferative glomerulopathies were found to be the most common pathologycal diagnosis. The mor- hological diagnosis most freguently associated with nephrotic syndrome was focal and segmental glomerulosclerosis and the one most often related to hematuria as a sole symptom was IgA proliferative glomerulosclerosis.

Interferência do uso crônico da ciclosporina-A na evoluçäo de transplantados renais / Renal transplantation: interference of chronic use of cyclosporine A

O objetivo básico do presente trabalho foi comparar as lesöes a histológicas e a evoluçäo dos pacientes com mais de um ano de sobrevida do enxerto que usaram ou nao ciclosporina A (CSA), no período de 1980 a 1993. Encontraram-se 76 biópsias, sendo 59 pacientes (77,6 por cento) do sexo masculino. A idade variou de 10 a 65 anos. Em relaçäo ao tipo de doador, 72,4 por cento corresponderam a doador vivo relacionado e 11,8 por cento a doador cadáver. Dos 76 pacientes, 49 usaram CSA e 27 nao. A maioria dos casos apresentou hipertensäo arterial sistêmica. Das alteraçöes histológicas observadas nas biópsias renais, näo houve diferença entre os dois grupos, nas seguintes lesöes: fibrose glomerular ou intersticial, hipercelularidade glomerular, da alargamento mesangial e depósitos da parede vascular. Foi observada diferença com significância estatística na maior intensidade de exsudato intersticial (p=0,001) e no espessamento da parede vascular (p=0,0002), presentes nas biópsias renais dos pacientes que usaram CSA. Os episódios de rejeiçäo aguda e a evoluçäo clínica dos pacientes foram semelhantes nos dois grupos. Conclui-se que o uso crônico da CSA causa mais freqüentemente alteraçöes vasculares, semelhante ao descrito na bibliografia internacional. Entretanto, näo há diferença significativa nos outros tipos de lesöes histológicas nem na evoluçäo clínica observadas nos pacientes transplantados, considerando-se o período de observaçäo e acompanhamento mínimo de l ano e máximo de 6 anos.

Nefropatia lúpica na infância: estudo morfológico de 18 casos / Lupic nephropathy in childhood: morphologic analysis of 18 cases

No presente estudo foram avaliados 18 casos(17 do sexo feminino e 01 do sexo masculino) de pacientes com idade média de 8,9 anos, com diagnóstico de lupus eritematoso sistêmico, que foram submetidos a biópsia renal. Ao estudo histológico observaram-se 10 casos de glomerulopatia membranoproliferativa difusa(Classe IV-OMS);4 casos de glomerulopatia proliferativa focal(Classe III-OMS);2 casos de glomerulopatia proliferativa mesangial(Classe II-OMS);e 2 casos de glomerulopatia membranosa(Classe V-OMS). concluímos que, em nossa casuística, o número de crianças com LES é pequeno, semelhante ao descrito por outros autores, apresentando-se, na sua maior parte, com padröes histológicos desfavoráveis.

Doença linfoproliferativa pós-transplante renal / Lymphoproliferative disease after kidney transplantation

Foi feito estudo retrospectivo das biópsias de transplante renal recebidas no período de 1980 a 1994, para determinar a incidência de Doença Linfoproliferativa (DL) pós-transplante. Foram encontradas 17 biópsias com diagnóstico de DL, que corresponderam a 2,0 por cento da casuística global de transplantes. Quatorze pacientes eram do sexo masculino, a idade variou de 15 a 53 anos (média de 28,4 anos). O estudo morfológico foi realizado à microscopia óptica convencional em cortes de 3 a 5 micômetros de espessura, corados em HE, PAS e prata-hexamina e à imunofluorescência direta. Dos casos estudados, 14 pacientes (83,3 por cento) usaram Ciclosporina-A (CSA) como terapia imunossupressora. Em 9 pacientes (52,9 por cento) observou-se perda da funçäo renal. A caracterizaçäo da DL foi pelo achado de lesöes intersticiais de focos de infiltrado mononuclear näo relacionados a processo de rejeiçäo, nem com áreas de atrofia tubular. Além das lesöes próprias da DL, observou-se rejeiçäo crônica em seis pacientes (35,3 por cento), rejeiçäo celular aguda em cinco (29,4 por cento) e rejeiçäo crônica e aguda sobreposta em outras seis (35,3 por cento).

Nefropatia lúpica em idosos: análise de sete casos / Lupus nephropathy in aged: analysis of seven cases

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença auto-imune que apresenta envolvimento renal freqüente. Afeta predominantemente mulheres entre os 20 e 30 anos de idade e, apesar de nao ser raro, é incomum em indivíduos acima de 60 anos. No presente estudo, os autores avaliam sete casos de pacientes com 60 ou mais anos de idade, do sexo feminino, com diagnóstico de LES. Estes casos correspondem a 2 por cento da casuística global de pacientes lúpicos (361) estudados no serviço, no período de 1980 a 1993. No estudo hístológico, observaram-se três casos de glomerulopatia proliferativa difusa (classe IV-OMS) e quatro casos de glomerulopatia proliferativa mesangial (classe II-OMS). Concluem que, na presente casuística, o número de pacientes lúpicos idosos é pequeno, semelhante ao descrito por outros autores, apresentando-se com padroes histológicos variados, nao havendo correlaçao entre índices de cronicidade e evoluçao ou funçao renal dos pacientes.

Prevalência de glomerulopatias pós-transplante renal: classificaçäo morfológica / Prevalence of post-transplantation glomerulopathies: morphological classification

Foi realizado estudo retrospectivo (1980 a 1989) e prospectivo (1990 a 1992) de 625 biópsias de rins transplantados, no Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal (APM) da Faculdade de Medicina (FM) da UFMG. Apenas 343 permitiram análise e as conclusöes foram calcadas nestas. As biópsias foram provenientes de diferentes hospitais de Belo Horizonte e de outras cidades do interior de Minas Gerais, determinando-se: a) a incidência de biópsias de transplante renal (Tx) dentro da casuística global de patologia renal do serviço; b) prevalência de glomerulopatias pós-transplante; e c) os padröes morfológicos de glomerulopatias observados. No presente estudo foi utilizada microscopia óptica convencional. O número total de biópsias analisadas no serviço foi de 69.455; delas, 3.871 eram biópsias renais. Foi observado que as biópsias de Tx (625) constituem percentual significativo (16,14 por cento) dentro da patologia renal e com aumento expressivo nos três últimos anos. Observamos que 61,8 por cento dos casos estudados (343) mostravam alteraçöes glomerulares: esclerosantes (28 por cento), proliferativas (24 por cento), mistas (34 por cento) e outras lesöes (14 por cento). Essas alteraçöes eram mais frequentes nos casos com mais de um ano de sobrevida do transplante (35,9 por cento) e associadas a quadros de rejeiçäo crônica. Concluimos que o estudo sistematizado das biópsias de Tx permite avaliar e identificar padröes morfológicos, suas modificaçöes e seu potencial perfil evolutivo. A análise da nossa casuística mostrou que o número de biópsias de Tx aumentou em forma significativa no decorrer do período estudado, sendo também mais frequentes nos casos de glomerulopatias pós-transplante.

Aspectos da patologia renal em pacientes de 60 ou mais anos de idade / Aspects of renal pathology in 60-year-old patients or older

O presente trabalho descreve as lesöes anátomo-patológicas observadas em biópsias e peças de nefrectomia de pacientes de 60 ou mais anos de idade, analisadas no Departamento de Anatomia Patológica e Medicina Legal (APM) da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG), no período de 1980 a 1991. Foi determinada a prevalência de casos de pacientes idosos nefropatas, dentro da casuística global e de patologia renal desse serviço, bem como a frequência e distribuiçäo segundo idade, sexo e tipo de lesöes renais. Foi observado que as biópsias e peças de nefrectomia dos pacientes com 60 ou mais anos de idade constituem apenas 3 por cento do material analisado no serviço, no período de 12 anos. Ao sexo feminino corresponderam 64 casos (54,2 por cento) e ao masculino 54 (45,8 por cento). A doença glomerular foi a mais comum (51 por cento) dentro das patologias observadas, sendo a grande maioria glomerulopatias primárias (92 por cento); em 10 casos (8 por cento) as lesöes glomerulares estavam associadas a doenças sistêmicas. Em segundo lugar, encontrou-se a pielonefrite cronica (17,8 por cento) e posteriormente o carcinoma de células renais (8,5por cento). Em conclusäo, a análise dos resultados do presente estudo mostra que a patologia renal em idosos é variada, sendo as glomerulopatias primárias as lesöes mais frequentes.