ABSTRACT
A distrofia muscular tipo 1 é uma miopatia hereditária genética com alto risco de morte súbita. Como a morte súbita é um evento comum, existe o desafio de identificar o paciente de maior risco para considerar a colocação de um cardiodesfibrilador implantável. O presente estudo relata o caso de um paciente com distrofia muscular tipo 1 com marcadores de alto risco para morte súbita, no qual foi implantado um cardiodesfibrilador implantável com sucesso. A correta estratificação para morte súbita é um importante passo na indicação do cardiodesfibrilador implantável
Myotonic dystrophy type 1 is a genetic and hereditary myopathy associated to a high risk of sudden death. As sudden death is a relatively common event, it is a challenge to identify those patients with highest risk to consider the use of an implantable cardiac defibrillator. The present case report describes a myotonic dystrophy type 1 patient with risk factors for sudden death in whom an implantable cardiac defibrillator was successfully implanted. The correct risk stratification for sudden death is an important step for the indication of an implantable cardiac defibrillator