Doença granulomatosa crônica: características clínicas, seguimento e terapêutica de cinco pacientes pediátricos / Chronic granulomatous disease: clinical characteristics, follow-up, and therapy of 5 pediatric patients

Introdução: A doença granulomatosa crônica (DGC) é caracterizada por um defeito na capacidade microbicida das células fagocíticas (monócitos e neutrófilos), com alta mortalidade se não diagnosticada precocemente. Os pacientes apresentam infecções recorrentes ou graves, suscetibilidade a granulomas em órgãos profundos, doenças autoimunes e doença inflamatória intestinal. Objetivo e Método: Relato de aspectos clínicos e do tratamento de cinco pacientes com doença granulomatosa crônica. Resultados: Cinco pacientes, três meninos, medianas de idade no início dos sintomas e diagnóstico de 8 meses e 48 meses, respectivamente, foram estudados por um período de 10 anos. Pneumonia (5/5) e doença micobacteriana (3/5) foram as manifestações iniciais mais comuns. Alterações pulmonares foram observadas em todos os casos. Mutações nos genes CYBB e NCF1 foram identificadas em três casos. Antibioticoprofilaxia foi instituída em todos os pacientes e três foram submetidos ao transplante de células tronco-hematopoiéticas (TCH), aos 7, 18 e 19 anos e com sobrevida atual entre 4 a 5 anos. Conclusão: O monitoramento cuidadoso de infecções graves com tratamento imediato foi crucial para a sobrevivência. O TCH, mesmo ao final da adolescência, promoveu a cura da DGC em três pacientes.

Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by a defective microbicidal capacity of phagocytic cells (monocytes and neutrophils) with high mortality if not early diagnosed. Patients have recurrent or severe infections and are susceptible to granulomas in visceral organs, autoimmune diseases, and inflammatory bowel diseases. Objective and Method: To report the clinical features and treatment of 5 patients with CGD. Results: Five patients, 3 boys, with median ages at symptom onset and diagnosis of 8 months and 48 months, respectively, were followed for 10 years. Pneumonia (5/5) and mycobacterial disease (3/5) were the most common initial manifestations. Pulmonary changes were observed in all cases. Mutations in the CYBB and NCF1 genes were identified in 3 cases. All patients received antibiotic prophylaxis. Three patients underwent a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) at 7, 18, and 19 years, with current survival of 4 to 5 years. Conclusion: Careful monitoring for severe infection with prompt treatment was crucial for survival. Even though HSCT was performed in late adolescence, it promoted the cure of CGD in 3 patients.

Confiabilidade da classificação de nash & moe em pacientes com escoliose idiopática do adolescente / Confiabilidad del método de nash & moe en pacientes con escoliose idiopática del adolescente / Reliability nash and moe s grades in patients with adolescent idiopathic scoliosis

ABSTRACT: Objective: Evaluate the inter and intra-observer reliability of Nash and Moe's grades, used to assess patients diagnosed with Adolescent Idiopathic Scoliosis (AIS). Methodology: Forty-seven representative x-rays of patients with AIS were randomly selected to evaluate the apical vertebral rotation (AVR) using Nash and Moe's grades. The evaluation of the AVR was made independently in two distinct moments by two observers. The inclusion criteria in the study were a patient diagnosed with AIS and an orthostasis radiography with a good-quality image. An agreement study between the evaluations and the inter and intraobserver's reliability was determined using Kappa's statistics with a confidence interval of 95%. Results: The interobservers' Kappa's value in the first evaluation was 0,44 (CI 95%; 0,22-0,66) and 0,37 (CI 95%; 0,17-0,56) in the second. In the intraobservers' evaluations, the Kappa's value for examiner 1 was 0,61 (CI 95%; 0,40-0,81) and 0,46 (CI 95%; 0,22-0,70) for examiner 2. Conclusion: This study's results demonstrated that Nash and Moe's grades are unreliable for evaluating vertebral rotation in patients with AIS. Level of Evidence III; A Cross-Sectional Study.

RESUMO: Objetivo: Avaliar a confiabilidade inter e intraobservador da classificação de Nash & Moe, usada em pacientes diagnosticados com escoliose idiopática do adolescente (EIA). Metodologia: Quarenta e sete radiografias representativas de pacientes com EIA foram selecionadas aleatoriamente para avaliação da rotação da vértebra apical (RVA), usando a classificação de Nash & Moe. A avaliação do RVA foi realizada de forma independente em dois momentos distintos, por dois examinadores. Os critérios de inclusão no estudo foram: paciente com diagnóstico de EIA e radiografia realizada em ortostase, com imagem de boa qualidade. Foi realizado um estudo de concordância entre as avaliações, e a confiabilidade inter e intraobservador foi calculada utilizando a estatística de Kappa com intervalo de confiança (IC) de 95%. Resultados: O valor de Kappa interobservador na primeira avaliação foi de 0,44 (IC 95% de 0,22-0,66) e na segunda de 0,37 (IC 95% de 0,17 -0,56). Nas avaliações intraobservadores, o valor de Kappa para o examinador 1 foi de 0,61 (IC 95% de 0,40-0,81) e para o examinador 2 foi de 0,46 (IC 95% de 0,22-0,70). Conclusão: Os resultados deste estudo demonstraram que a classificação de Nash & Moe apresenta baixa confiabilidade na avaliação do grau de rotação vertebral em pacientes com EIA. Nível de Evidência III; Estudo Transversal.

RESUMEN: Objetivo: Evaluar la confiabilidad inter e intraobservador para la clasificación de Nash & Moe, usada para estudiar pacientes diagnosticados con Escoliosis Idiopática del Adolescente (EIA). Metodología: Cuarenta y siete radiografías representativas de pacientes con EIA fueron seleccionadas aleatoriamente para evaluación de la rotación de la vértebra apical (RVA) usando la clasificación de Nash & Moe. La evaluación fue hecha de modo independiente en dos momentos distintos, por dos evaluadores. Los criterios de inclusión en el estudio fueron: paciente con diagnóstico de EIA y radiografía realizada en ortostasis, con buena calidad de imagen. Se realizó un estudio de concordancia entre las evaluaciones y se calculó la fiabilidad interobservador e intraobservador mediante la estadística de Kappa con un intervalo de confianza (IC) del 95%. Resultados: El valor Kappa interobservador en la primera evaluación fue de 0,44 (IC 95%: 0,22-0,66) y en la segunda de 0,37 (IC 95%: 0,17 -0,56). En las evaluaciones intraobservador, el valor Kappa para el examinador 1 fue de 0,61 (IC 95%: 0,40-0,81) y para el examinador 2 fue de 0,46 (IC 95%: 0,22-0,70). Conclusión: Los resultados de este estudio demostraron que la clasificación de Nash & Moe tiene una baja fiabilidad para evaluar el grado de rotación vertebral en pacientes con EIA. Nivel de Evidencia III; Estudio Transversal.

Resting Tremor after Mild Head Injury: Case Report

Over the past few decades, it has been recognized that traumatic brain injury (TBI) may result in various movement disorders. However, moderate or mild TBI only rarely causes persistent post-traumatic movement disorders. In the present report, we describe a case of secondary tremor due to amild head injury with a transitory loss of consciousness. A 26- year-old man developed an isolated rest tremor of the hands and legs without other neurologic signs. The interval between the head trauma and the onset of the symptomswas 4 months. Neuroimaging studies reveled gliosis in the lentiform nucleus. Haloperidol administration resulted in tremor reduction. A rest tremor, similar to essential tremor, can be a rare complication of head trauma. Haloperidolmay be an effective and safe treatment modality for post-traumatic tremor. Further studies are needed to clarify the optimal drug for the treatment of post-traumatic tremor.

"Ruim com ela, pior sem ela": o desejo de continuidade das UPPs para além das Olimpíadas / "Malo con ella, peor sin ella": el deseo de continuidad de las UPPs más allá de las Olimpiadas / "Bad with it, worse without it": the will for continuity of the UPPs (pacifying police units) beyond the Olympics

Resumo Neste trabalho utilizamos a literatura de avaliação de projetos de policiamento comunitário e modelos de regressão logística para identificar quais variáveis explicam o desejo de continuidade das UPPs após as Olimpíadas. Neste sentido, apresentamos a análise de um survey domiciliar e probabilístico realizado com 2 mil residentes. Na primeira rodada, aplicamos o survey em 10 favelas que receberam UPPs na fase inicial de implementação do programa e, na rodada seguinte, em outras 10 favelas quando o processo de "pacificação" já indicava sinais de crise. Os resultados indicam que jovens pretos e pardos apresentam elevado grau de rechaço a essa modalidade de policiamento e, por outro lado, que a capacidade da polícia em reconstruir a legitimidade de sua ação nas comunidades faz com que os indivíduos endossem a continuidade da UPP, desejando-a para além do projeto de cidade olímpica.

Resumen En este trabajo utilizamos la literatura de evaluación de proyectos de policiamiento comunitario y modelos de regresión logística para identificar qué variables explican el deseo de continuidad de las UPPs después de las Olimpiadas. En este sentido, presentamos el análisis de un survey domiciliar y probabilístico realizado con 2 mil residentes. En la primera ronda, aplicamos el survey en 10 favelas que recibieron UPPs en la fase inicial de implementación del programa y, en la ronda siguiente, en otras 10 favelas cuando el proceso de "pacificación" ya indicaba signos de crisis. Los resultados indican que jóvenes negros y pardos presentan un alto grado de rechazo a esta modalidad de policía y, por otro lado, que la capacidad de la policía para reconstruir la legitimidad de su acción en las comunidades hace que los individuos endosen la continuidad de la UPP, deseando más allá del proyecto de ciudad olímpica.

Abstract This article uses the literature on community policing projects and logistic regression models to identify which variables explain the wish for the UPPs (pacifying police units) continuity after the Olympics. Analysis of a household and probabilistic survey carried out with 2,000 residents was conducted. In the first round, the survey was applied to 10 favelas that received UPPs in the initial phase of the program's implementation and, in the next round, in another 10 favelas when the "pacification" process already indicated signs of crisis. The results indicate that young black and pardo individuals present a high degree of rejection to this mode of policing and that the police's ability to rebuild the legitimacy of their actions in the communities causes individuals to endorse the continuity of UPPs, and the Olympic city project.

Sentidos do trabalho prisional: uma revisão da literatura / The meanings of prison labor: a literature review

Este artigo tem o objetivo de realizar um levantamento da produção bibliográfica relativa ao tema "Trabalho prisional", que vem ganhando espaço na área de estudos organizacionais. Para tanto, foi realizada uma consulta ao Portal Capes, Scielo, Spell e Anpad, sendo incluídos artigos de revistas, bancos de dissertações, teses, notícias de jornais, livros, capítulos de livros e monografias, todos escritos e publicados nas Ciências Sociais aplicadas. Após os recortes empíricos, restaram 27 artigos para analisar e para compreender o trabalho prisional em sua totalidade. Na tentativa de apresentar os sentidos do labor encarcerado, o tema foi reorganizado em subtemas, quais sejam: o trabalho como meio de sobrevivência, o binômio da educação e trabalho, os egressos e o mercado de trabalho, e, por fim, os trabalhadores do sistema prisional brasileiro. A revisão da literatura permite concluir que a produção acadêmica, voltada para a compreensão dos significados do trabalho dentro do sistema prisional, destaca três elementos bastante proeminentes na teoria marxista: a humanização, a exploração e a alienação dos trabalhadores.

This article aims to carry out a review of the academic production related to the theme "Prison Work", a subject that has been gaining space in organizational studies. In order to fulfill this aim, a query was made in Portal Capes, Scielo, Spell and Anpad in search for journal articles, dissertations, theses, newspaper articles, books, book chapters and monographs, all written and published in applied social sciences. After reviewing the material gathered, we have discovered 27 articles to analyze in order to understand prison work as a whole. To present the meanings of the incarcerated labor, the theme was reorganized into sub-themes, namely: work as a means of survival, the binomial of education and work, graduates and the labor market, and, finally, prison system. The review of the literature allows us to conclude that the academic production aimed at understanding the meanings of work within the prison system highlights three very prominent elements of Marxist theory, namely: humanization, exploitation and alienation of workers.

Influência da hereditariedade em marcadores de risco para hipertensão arterial / Association of heredity in risk markers for hypertension

Fundamento: Fatores genéticos e ambientais são importantes na determinação da pressão arterial (PA). Alterações na PA, na resistência à insulina (RI) e ecocardiograma, têm sido estudadas em descendentes de hipertensos com resultados contraditórios. Objetivos: Estudar PA, RI, teste ergométrico (TE), morfologia e função cardíaca em jovens normotensos com e sem história familiar de hipertensão arterial (HA). Métodos: Estudo observacional. Jovens de 18 a 30 anos, divididos em 3 grupos: sem história familiar de hipertensão; um dos pais hipertensos; ambos os pais hipertensos. Excluídos hipertensos, obesos, tabagistas, em uso de medicação e com comorbidade. Feita avaliação antropométrica, PA casual, Monitorização Ambulatorial da Pressão Arterial (MAPA), TE, Ecocardiograma, Índice de HOMA. Diferença entre os grupos ­ ANOVA e teste t, comparação dos grupos ­ teste t de Student. Correlação de Pearson para relações entre as variáveis e correlação parcial, controlada para sexo, entre a hereditariedade e as outras variáveis. Significante p<0,05. Resultados: Estudados 63 indivíduos. G1 (n=21), G2 (n=22) e G3 (n=20). Idade média 21,1±2,2 anos, 39,1% homens. Sem diferenças na idade, peso, altura, IMC, PA casual e MAPA. O G3 apresentou tendência a menor descenso noturno da PA sistólica (PAS) (p=0,052), maiores níveis de insulina (p=0,019), maior HOMA (p=0,006) e maior diâmetro de átrio esquerdo (DAE) (p=0,020). Relação positiva entre DAE e PAS (p=0,005), insulina sérica (p=0,003) e HOMA (p=0,003). Conclusões: Descendentes de hipertensos apresentam maior RI, alterações no ritmo circadiano da PA e maior DAE, mesmo com valores normais de PA

Background: Genetic and environmental factors are equally important in determining blood pressure (BP). Changes in BP, insulin resistance (IR) and echocardiograms have been studied in offspring of hypertensive parents with contradictory results. Objective: Studying IR, BP, exercise test, cardiac morphology and function with echocardiogram, in normotensive young, with and without family history (FH) of hypertension (HTN). Methods: Students, 18 to 30 years, were included. They were divided into 3 groups: neither parent with HTN ­ G1, one of parents with HTN ­ G2 and both parents with HTN ­ G3. Exclusion criteria­ HTN, obesity, smoking, using medication and comorbidities. The study evaluated weight, height, Body Mass Index (BMI), office BP, Ambulatory Blood Pressure Measurement (ABPM), exercise test, glycemia, insulin, HOMA-IR and Echocardiogram. ANOVA test was used to compare groups. Partial correlation adjusted for sex was used to evaluate associations. Results: Sixty-three individuals were studied. They were divided into 3 groups: G1 (n=21), G2 (n=22) and G3 (n=20). Mean age was 21.1±2.2 years, 39.1% were males. There was no difference regarding age, weight, height, BMI, office BP and ABPM. Group 3 had the lowest dipping of systolic BP (SBP) (p=0.052), the highest insulin levels (p=0.019), HOMA (0.006) and left atrium diameter (LAD) (p=0.020). We found a positive correlation between LAD with SBP (p=0.005), serum insulin (p=0.003) and HOMA (p=0.003). Conclusion: Results indicate that young offspring of hypertensive parents had more IR, changes in the BP circadian rhythm and have a bigger LAD, even with normal BP values

Saúde e envelhecimento em periódicos de saúde brasileiros (2000-2009) / Aging and health in Brazilian journals (2000-2009)

RESUMO Diante do rápido e crescente aumento da população idosa no Brasil e no mundo, nosso objetivo foi entender as práticas discursivas e os sentidos produzidos a respeito do binômio saúde-envelhecimento, em periódicos da Biblioteca Virtual em Saúde, no período de 2000 a 2009, sob a perspectiva teórica do construcionismo social. Foi feita a seleção do material por meio de descritores, títulos e resumos, sendo construídas categorias analíticas dos artigos escolhidos. Concluímos que o tema tem sido crescentemente mais estudado. Persistem sentidos negativos e positivos relacionados aos idosos e ao envelhecer. Apesar disso, os idosos podem ter uma velhice ativa, saudáve e com qualidade de vida.

ABSTRACT Given the rapid and steady increase in the elderly population in Brazil and worldwide, our aim was to understand the discursive practices and meanings produced about the binomial aging-health in journals of the Virtual Health Library in the period 2000 to 2009, under the theoretical perspective of social constructionism. The selection of the material was made by means of descriptors, titles and abstracts, and analytical categories constructed from selected items. We concluded that the subject has been increasingly studied. Negative and positive directions, related to the elderly and aging, remain. Nevertheless, the elderly may have an active old age, healthy and quality of life.

A produção decisória do sistema de justiça criminal para o crime de homicídio: análise dos dados do estado de São Paulo entre 1991 e 1998 / Prosecution for murder in the criminal justice system: an analysis of data from the state of São Paulo for the years 1991 to 1998 / La production décisoire du système de justice pénale pour le crime d'homicide: analyse des données de l'état de São Paulo pour la période 1991-1998

The aim of this article is to analyze how the São Paulo criminal justice system handles homicide cases reported through the State's police precincts (from 1991 to 1998) and the respective law enforcement and legal ramifications. The data were obtained from the Seade Foundation database. Using this information, the study showed that non-legal variables like color and age play a key role in understanding the system's rulings and sentences in murder cases.

Dans cet article, on examine le fonctionnement du système de justice pénale dans l'État de São Paulo avec pour base les homicides répertoriés dans les commissariats de police pendant la période 1991-1998, ainsi que leurs conséquences policières et judiciaires. On s'est servi des données fournies par le système d'information établi par la Fondation Seade. À partir de ces renseignements, on a pu voir que des variables extra-légales, comme la couleur de peau et l' âge, jouent un rôle primordial dans la compréhension de la production décisoire du système de justice pénale concernant le délit d'homicide.