ABSTRACT
La población estudiada está formada por 148 pacientes sin tratamiento quirúrgico y 26 que fueron operados durante el periodo de observación la mayor parte de ellos diagnosticados después de la edad de 2 años con, un seguimiento de 6 meses a 25.3 años. Los pacientes fueron divididos en tres Grupos de deterioro clínico tomando en cuenta la clase funcional y el ICT. El seguimiento en 148 pacientes no operados mostró diferencias significativas para la mortalidad entre los Grupos I y III (p < 0.001), y entre los Grupos II y III (p< 0.02). Los factores predictores de muerte incluyeron la asociación entre clase funcional III o IV más ICTò65 por ciento asociados a cianosis o arritmias (p< 0.05). El análisis multivariado mostró que el deterioro clínico (p < 0.0001), ICT (p < 0.0002) y clase funcional (p< 0.001), tuvieron valores significativos para la mortalidad. La curva actuarial mostró sobrevida de 81 por ciento en los pacientes que no fueron tratados quirúrgicamente. De acuerdo a la curva actuarial, la tasa de sobrevida fue menor en pacientes con ICT ò de 65 por ciento (63.5 por ciento), en pacientes que tenían clase funcional IV (52.5 por ciento) en el Grupo III de deterioro clínico (38.2 por ciento). Si bien la asociación entre clase funcional III o IV y ICTò de 65 por ciento asociados a cianosis o arritmia son factores predictivos para la mortalidad en pacientes que presentaron solamente una de esas variables fué poco importante. Los pacientes incluidos en el Grupo II de deterioro clínico, en condiciones clínicas estables, presentaron una larga sobrevida con el tratamiento médico. Debido a la alta tasa de mortalidad encontrada en el Grupo III, el tratamiento quirúrgico de la Anomalía de Ebstein debe ser realizado antes de esta etapa de deterioro clínico, de acuerdo a la expresión de la Institución y comparando la tasa de mortalidad quirúrgica en la tasa de sobrevida sin operación