ABSTRACT
Se describe un niño de 11 años que comenzó 8 meses antes con dificuldad respiratoria, decaimiento, fiebre y hepatomegalia. Al ingreso tenía infiltrados pulmonares, anemia y lesiones ulceradas y granulomatosas en fosas nasales, laringe, tráquea y bronquios. Apareció proteinuria, que se hizo masiva, con hematuria. Se diagnosticó granulomatosis de Wegener y se hizo biopsia renal, que mostró glomérulos normales, con inmunofluorescencia negativa, y un infiltrado polimorfo angioinvasor. Se descartó Wegener y se sospechó granulomatosis linfomatoide (GL), diagnóstico confirmado por biopsia pulmonar. Murió con hemorragias y sobreinfección. En la autopsia había lesiones de GL en pulmones, riñones, ganglios mediastínicos y adrenales. Se describen los hallazgos clínicos, endoscópicos, radiológicos y patológicos, se revisa la bibliografía y se destaca lo excepcional del caso por su edad, características clínicas atípicas y asociación con síndrome nefrótico con lesión glomerular mínima