Defeito parcial do septo atrioventricular associado a doença de Ebstein da valva atrioventricular direita / Partial Atrioventricular Septal Defect Associated with Right Atrioventricular Valve Ebstein's Disease

A associaçäo de doença de Ebstein e defeito septal atrioventricular é extremamente rara, havendo 13 casos na literatura e nenhum em nosso meio. Descrevemos uma paciente de 15 anos com diagnóstico eco e angiográfico e confirmaçäo cirúrgica. A näo identificaçäo de uma das lesöes poderia comprometer o planejamento e resultado cirúrgico