Double artery transposition: Coronary pattern and great arteries / Doble transposición arterial: Patrón coronario y grandes arterias

Extensive anatomic variability of the coronary arteries in hearts with transposition of great arteries has been described. Usual coronary pattern is defined as right coronary artery arising from posterior facing sinus and left coronary artery from anterior facing sinus. Results of prior case series have suggested that certain coronary patterns are associated with adverse outcomes in surgery (arterial switch operation). We present the case of a neonate with prenatal diagnosis of transposition of great arteries. Postnatal transthoracic echocardiography showed great arteries in a side-by-side relationship (fig. 1). Coronary pattern was described as inverted or with double coronary looping, which represents less than 3% of the anatomical variants. The entire left coronary artery system arose from the posterior-facing sinus, whereas the right coronary artery arose from the aorta anteriorly. Left coronary artery pursued a retropulmonary course, dividing posteriorly into the circumflex and anterior descending arteries (fig. 2). The patient underwent arterial switch operation uneventfully.

Unusual distal right pulmonary artery origin from right ductus arteriosus with uncommon left-sided aortic arch / Inusual origen de la parte distal de la arteria pulmonar derecha en un ductus arterioso derecho en arco aórtico izquierdo no común

Abstract A bilateral persistent ductus arteriosus with right proximal pulmonary artery agenesis is a very unusual anatomic variant. These malformations are assumed to occur during the transformation of the sixth aortic arch with the pulmonary trunk in the development of the aorta and its branches. A 2-months preterm baby was referred by severe bronchopulmonary dysplasia. Transthoracic echocardiography showed a large pulmonary trunk and left pulmonary artery. No right proximal pulmonary artery was found. Cardiac computed tomography study showed bilateral ductus arteriosus. The right proximal pulmonary artery was originated from an arterial structure coming off the right subclavian artery, a right ductus arteriosus. The aortic arch was left-sided, with a peculiar variant at the exit of the supraaortic vessels. Right subclavian artery emerged as the first supraaortic vessel, followed by a common trunk, giving rise to both carotids and the left subclavian artery as the last vessel. Right lung was hypoplastic with interstitial disease. The calibre of the right proximal pulmonary artery was inadequate to perform a corrective surgery. LDA closure was performed, keeping a prostaglandin infusion to maintain right ductus arteriosus patency until right proximal pulmonary artery size will be big enough to perform a successful surgical reconstruction. Unfortunately, right ductus arteriosus became narrow at its origin and she developed severe pulmonary hypertension and the patient died.

Resumen El ductus arterioso bilateral con agenesia proximal de la arteria pulmonar derecha es una variante anatómica rara producida por alteraciones de la transformación del sexto arco aórtico en las arterias pulmonares, la aorta y sus vasos, durante el desarrollo embrionario. Se presenta el caso de un bebé prematuro de dos meses, que fue derivado a nuestro hospital por displasia broncopulmonar severa. El ecocardiograma transtorácico no identificó el origen de la arteria pulmonar derecha. El estudio por tomografía computarizada cardiaca mostró ductus arterioso bilateral e identificó el origen distal de la arteria pulmonar derecha en una rama de la arteria subclavia derecha, identificada como ductus arterioso derecho. El pulmón derecho era hipoplástico y presentaba alteraciones intersticiales. A su vez, el patrón de los vasos supraaórticos era anómalo. El primer vaso correspondió a la arteria subclavia derecha, seguido por tronco común de ambas carótidas y por último la arteria subclavia izquierda. El calibre de la arteria pulmonar derecha fue inadecuado para realizar una cirugía correctiva, por lo cual se decidió cerrar el ductus arterioso izquierdo y mantener infusión de prostaglandina hasta que la arteria pulmonar derecha tuviera un calibre adecuado para la cirugía. Infortunadamente, el ductus arterioso derecho se cerró en su origen, desarrollándose hipertensión pulmonar severa y la paciente falleció.

Sudden cardiac arrest as first symptom of a benign cardiac tumor growth / Muerte súbita como primer síntoma de crecimiento de tumor cardíaco benigno

Abstract Primary cardiac tumors are rare, especially in the pediatric age. Most of them are benign in the sense they are not invasive. However, benign tumors maintain the potential for serious illness related to significant hemodynamic compromise or life-threatening dysrhythmias. We present the case of an infant with an initial diagnosis of cardiac rhabdomyoma who suffered ventricular arrhythmia and cardiac arrest. He suffered irreversible severe neurologic sequelae, due to his prolonged cardiopulmonary arrest and was finally diagnosed of cardiac fibroma. Good arrhythmia control was obtained after an extensive partial surgical resection of the tumor. This case highlights the importance of arrhythmia burden in this condition. A correct diagnosis based essentially in different imaging modalities and closer clinical and rhythm follow up could have avoided this ominous event.

Resumen Los tumores cardíacos primarios son raros, especialmente en la edad pediátrica. La mayoría de ellos son benignos, en el sentido de que no son invasivos. Sin embargo, los tumores benignos tienen el potencial para producir enfermedades graves que pueden causar compromiso hemodinámico significativo o arritmias potencialmente letales. Se presenta el caso de un niño con un diagnóstico inicial de rabdomioma cardíaco, quien sufrió una arritmia ventricular y una parada cardíaca. Tuvo secuelas neurológicas severas irreversibles debido al tiempo prolongado en parada cardiorrespiratoria y se le diagnosticó finalmente fibroma cardíaco. Se obtuvo un buen control de las arritmias después de una extensa resección parcial del tumor. Este caso pretende subrayar la importancia del riesgo de aparición de arritmias en esta situación. El diagnóstico correcto basado fundamentalmente en el uso de distintas modalidades de imagen y el seguimiento clínico y arritmológico, podrían haber evitado este desenlace fatal.