Lupus anticoagulant and Waldenstrom's macroglobulinemia

Una prolongación de las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos fue detectada en una paciente de 62 años, con una dermatitis linfocítica, pero que no tenía problemas de sangría ni trombóticos. Se detectó una gamapatía monoclonal de tipo IgM lambda con hipoglobulinemia IgG e IgA. La sangre periférica y la médula ósea eran normales inicialmente. La serología fue falsa positiva confirmada por la prueba de anticardiolipina. Todos los estudios para enfermedades infecciosas o autoinmunes fueron negativos. La paciente desarrolló fiebre y esplenomegalia por lo que se le practicó una explenectomía. La histología demostró un neoplasma plasmático. La inmunoperoxidase demostró cadenas lambda en las células anormales y la microscopía electrónica confirmó el origen plasmático del tumor. La citometría de flujo en sangre periférica demostró la mayor parte de células IgM y con marcadores lambda. La coagulación demostró la prolongación del PT y PTT aún con mezcla de plasma normal. La prueba de inhibición de tromboplastina de tejido fue anormal. La prueba de neutralización de plaquetas demostró corrección cuando se usó plaquetas en vez de fosfolípidos como reactivo, confirmando la presencia del anticoagulante de lupus. El lugar de producción de la proteína anormal fue confirmado por estudios inmunohistoquímicos. El anticoagulante de lupus fue neutralizado con un antisuero anti IgM confirmando la naturaleza del anticuerpo. El anticoagulante de lupus se ha descrito en varias enfemedades especialmente el lupus eritematoso, pero también en otras enfermedades autoinmunes, uso de medicamentos, enfermedades neoplásicas, abortos recurrentes, y el síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Nuestro paciente tenía un desorden linfoplasmático produciendo hiperglobulinemia M que a su vez era el anticoagulante de lupus

Phase 1 and 2 trials of diaziquone (AZQ) in patients with brain tumors: a clinical review

La diaziquona es una aziridinilobenzoquinona con acción alquilante y lipofilicidad que permite que la droga cruce la barrera hematoencefálica. Este comupuesto muestra un espectro amplio de actividades en rumores murinos, incluyendo actividad curativa contra varios tumores endoencefálicos implantados (ependimoblastoma). Este artículo revisa la información clínica disponible sobre diaziquona en pacientes con tumores cerebrales. En diez estudios Fase1, se observaron indicadores de actividad SNC en tumores metástaticos y primarios en varios pacientes. En cuatro estudios preliminares Fase 2, se administró la droga cada cuatro semanas a pacientes con tumores cerebrales. El regimen de tratamiento y las respuestas fueron las siguientes: 22.5 a 27.5 mg/m2 cada 4 semanas produjo 5 respuestas parciales (PR) en 29 casos evaluables (EC); de 6 a 8 mg/m2qd x 5,4 PR/16 EC; 20 mg/m2 (días 1, 8), 4 PR/15 EC; 17.5 mg/m2 (días 1,8), 1 PR/20 EC. Se observaron remisiones prolongadas y estabilización de la enfermedad en algunos de estos pacientes, la mayoría de los cuales habían sido previamente tratados con radioterapia y quimioterapia. La toxicidad más signficativa fue la hipoplasia de la médula ósea. Al parecer, la actividad máxima de diaziquona es contra los tumores cerebrales primarios y en futuras evaluaciones este compuesto debe ser la primera droga en la quimioterapia