ABSTRACT
El síndrome de DRESS (por sus siglas en inglés Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) representa una farmacodermia grave con diferentes manifestaciones clínicas y paraclínicas secundarias a una reacción de hipersensibilidad farmacológica. Su incidencia exacta es desconocida pero se estima entre 1 a 1000 y 1 a 10000 casos de exposición a fármacos asociados. Se caracteriza por dermatosis generalizada extensa en conjunto con afección orgánica, linfadenopatia, eosinofilia y linfocitosis atípica. Entre los fármacos comúnmente asociados se encuentran anticomiciales aromáticos, carbamazepina, sulfonamidas y el alopurinol. Mediante el uso de la puntuación RegiSCAR es posible confirmar o descartar una sospecha de diagnóstico. El tratamiento depende de la severidad de presentación incluyendo esteroides tópicos hasta esteroide sistémico de duración variable dependiendo respuesta clínica y bioquímica. Se reporta tasas de mortalidad del 10 al 20% siendo la insuficiencia hepática la principal causa de muerte en estos pacientes. Se presenta el caso de un paciente femenino de 71 años de edad que, posterior a tratamiento con alopurinol, debuta con eritrodermia secundaria a Síndrome de DRESS.
DRESS syndrome (Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms) represents severe pharmacodermia with different clinical and paraclinical manifestations secondary to a drug hypersensitivity reaction. The exact incidence is unknown, but it is estimated to be between 1 in 1,000 and 1 in 10,000 cases of exposure to associated drugs. It is characterized by extensive generalized dermatosis, in conjunction with organic involvement, lymphadenopathy, eosinophilia, and atypical lymphocytosis. Commonly associated drugs include aromatic anticonvulsants, carbamazepine, sulfonamides, and allopurinol. By using the RegiSCAR score, it is possible to confirm or rule out a suspected diagnosis. Treatment depends on the severity of presentation, including topical steroids to systemic steroids of variable duration, depending on clinical and biochemical responses. Mortality rates of 10 - 20% have been reported, with liver failure being the main cause of death in these patients. We present the case of a 71-year-old female patient who, after treatment with allopurinol, developed erythroderma secondary to DRESS Syndrome.
ABSTRACT
Se presenta el caso de un hombre de 58 años de edad, sin antecedentes de importancia para la presencia de hepatopatía, quien presentó distensión abdominal progresiva que no respondió al manejo a base de diuréticos, diagnosticado incidentalmente a través de estudios de imagen con un quiste mesentérico gigante, el cual constituye un tumor raro, con pocos reportes de caso en la literatura, según lo referido es más frecuente en el sexo femenino, su etiología aun es desconocida, su diagnóstico generalmente se realiza a través de estudios de imagen y el tratamiento consiste en la escisión quirúrgica completa ya que su drenaje constituye un medio ineficaz por el alto riesgo de recurrencia.
We present the case of a 58-year-old man, with no history of significant hepatopathy, who presented progressive abdominal distension that did not respond to diuretics, diagnosed incidentally through imaging studies with a giant mesenteric cyst, which is a rare tumor, Its etiology is still unknown, its diagnosis is generally made through imaging studies and the treatment consists of complete surgical excision since its drainage is an ineffective means due to the high risk of recurrence.
Apresentamos o caso de um homem de 58 anos, sem historial de hepatopatia significativa, que apresentava uma distensão abdominal progressiva que não respondia a uma gestão baseada em diuréticos, diagnosticada incidentalmente através de estudos de imagem com um cisto mesentérico gigante, que é um tumor raro, A sua etiologia é ainda desconhecida, o seu diagnóstico é geralmente feito através de estudos de imagem e o tratamento consiste na excisão cirúrgica completa, uma vez que a drenagem é um meio ineficaz devido ao elevado risco de recidiva.